小脑扁桃体下疝(Chiari畸形)

nullChiari畸形Chiari畸形历史：历史：1883年，Cleland最先发现1例菱脑畸形 1891年，Chiari最先报道这种畸形，并分为三型。 1894年，Arnold报道了1例病人，并详细作了描述。 1896年，Chiari又对这种畸形重新作了更详细的，将小脑发育不全作为这种畸形的第四型。 1907年，Arnold的学生Schwalbe和Gredig将这种畸形命名为Arnold-Chiari畸形。 1935年，Russell和Donald报道了10例Arnold-Chiari畸形患者，此后引起了人们的注意。名称：名称： Chiari畸形 Arnold-Chiari畸形 Arnold-Chiari malformation（英文全称） ACM（英文缩写） 小脑扁桃体下疝（中文名称） 纲：题纲：1、颅颈交界区的解剖结构 2、Chiairi畸形的发病机制、分型、诊断 3、 Chiairi畸形的临床现 4、 Chiairi畸形的治疗 5、 Chiairi畸形的围手术期护理颅颈交界区的解剖结构颅颈交界区的解剖结构骨性结构（一）：骨性结构（一）：骨性结构（二）：骨性结构（二）：韧带结构（一）：矢状位韧带结构（一）：矢状位寰枕前膜寰枕后膜寰椎齿状突齿突前关节齿突后关节齿突尖韧带覆膜韧带结构（二）：冠状位韧带结构（二）：冠状位韧带结构（三）：韧带结构（三）：神经结构（一）：神经结构（一）：神经结构（二）：神经结构（二）：神经结构（三）：神经结构（三）：神经结构（四）：神经结构（四）：血管结构：血管结构：Chiari畸形的发病机制：Chiari畸形的发病机制：Chiari—脑积水压迫学说 Penfield—脊髓栓系学说 Gardner—液体动力学说 Patten—胚胎时期与正常脑干屈曲发育异常有关 O'Rahilly—后颅窝容积与其物大小之间不相称的假设 Williams—产伤是病源因素 Emery、Mackenzie—颅内及椎管内压力梯度 家族遗传因素 外伤公认的发病机制：1995年，由Badie提出，可能发生于胎儿的第3个月，胚胎时期，由于中胚层体节枕骨部发育不良，导致枕骨发育迟缓滞后，而小脑、脑干发育正常，使出生后正常发育的后脑结构因后颅窝过度挤压而疝入椎管内。 Chiari畸形的合并症：Chiari畸形的合并症：脊髓空洞症 脑积水 枕骨大孔区畸形（颅底凹陷、扁平颅底、寰枢椎畸形） Chiari畸形合并 脊髓空洞症的发病机制：Chiari畸形合并 脊髓空洞症的发病机制：Gardner—流体动力学说 Williams—颅内与椎管内压力分离学说 Ball—脑脊液脊髓实质渗透学说 枕骨大孔区脑脊液流出道异常有关 Chiari畸形合并脑积水 的发病机制：Chiari畸形合并脑积水 的发病机制：Chiari畸形合并枕骨大孔区畸形 的发病机制：Chiari畸形合并枕骨大孔区畸形 的发病机制：Chiari畸形的分型（Ⅰ型）：Chiari畸形的分型（Ⅰ型）： 小脑扁桃体下疝至枕骨大孔平面下，呈锥状向椎管内疝入；最多见Chiari畸形的分型（Ⅱ型）：Chiari畸形的分型（Ⅱ型）：小脑扁桃体及后颅窝内容物包括脑干,第四脑室,小脑蚓部均下疝至枕骨大孔下，常合并有脑积水 Chiari畸形的分型：Chiari畸形的分型：Ⅲ型:包括小脑及后颅窝内容物的脑脊膜膨出; Ⅳ型:小脑发育不全。Ⅲ型及Ⅳ型均少见 Chiari畸形的分型：Chiari畸形的分型：A型：小脑扁桃体下疝合并有脊髓空洞 B型：小脑扁桃体下疝不伴有脊髓空洞Chiari畸形的诊断：Chiari畸形的诊断：Chiari畸形的临床表现：Chiari畸形的临床表现：无症状 有症状枕颈区受压型： 脊髓中央受损型： 小脑损害型： 颅内压增高型：Chiari畸形的流行病学：Chiari畸形的流行病学：性别：女性〉男性 年龄：Ⅰ型：多见于儿童和成人，最为多见； Ⅱ型：多见于婴儿； Ⅲ型：在新生儿期发病； Ⅳ型：常于婴儿期发病 病程：从出现症状到入院时间为6周至30年，平均4.5年Chiari畸形的治疗：Chiari畸形的治疗： 手术原则：去除脑干及下疝的小脑扁桃体的骨性束缚，解除因疝出导致的硬膜压迫，重建枕骨大孔正常的脑脊液动力学，并保持硬膜的密闭性。 单纯后颅窝减压：单纯后颅窝减压：手术方式的改进：手术方式的改进：Chiari畸形的护理要点：Chiari畸形的护理要点：Chiari畸形的术前护理：Chiari畸形的术前护理：1、心理护理及健康教育 2、防止突发脑疝的护理 3、脊髓功能的评估 4、加强呼吸功能锻炼,防治呼吸道感染 5、增加营养,提高手术耐受力 6、防止病人受伤的护理 Chiari畸形的术后护理：Chiari畸形的术后护理：病情的观察 体位的护理 并发症的护理Chiari畸形的术后常见并发症：Chiari畸形的术后常见并发症：皮下积液或脑脊液漏 后组颅神经的影响 头痛 术口难愈合 高热 急性脑干水肿null 谢 谢