红斑性肢痛症的特点与治疗

红斑性肢痛症的特点与治疗 红斑性肢痛症(Erythromelalgia)是一种原因不明的末梢血管舒缩功能障碍性疾病临床特征为肢端皮肤红、肿、痛、热，多发生于双足，发病年龄最小者8岁，最大者52岁。以青壮年多见，是一种少见疾病。 流行病学： 1878年Mitchell首先报道以指端皮肤红、肿、热、痛为特征的一种疾病，并命名为红斑性肢痛症。1964年Babb等将此病分为原发性和继发性两 类。近30年来，中国南京、西藏、贵州和两广等地区，曾在健康人群中大批流行性发病。1995年王嘉桔教授将主要发生在中国南方的一类具有流行性特点的红 斑性肢痛症定义为特发性红斑肢痛症。 本病病因未明。可能与寒冷导致肢端毛细血管舒缩功能障碍有关。由于肢端小动脉扩张，血液流量显著增加，局部充血，血管内张力增高，压迫或刺激动脉及邻近神经末梢而产生剧烈疼痛。 分类 红斑性肢痛症的病因病机尚未明确，一般认为分三种类型： 1.原发性红斑性肢痛症病因不明，可能与自主神经或血管神经中枢功能紊乱、皮肤对温热处于过敏状态及血中某些致热物质增多有关，少数病人有家族因素。 2.继发性红斑性肢痛症继发于某些疾病，如糖尿病、真性红细胞增多症、恶性贫血、痛风、轻型蜂窝织炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、血栓闭塞性脉管炎、一氧化碳中毒、心力衰竭高血压等。 3.特发性红斑性肢痛症 本病的致病因素可能不是单一的而是由许多因素综合作用的结果。首先是与气温的突然变化寒冷刺激有关。青春期学生好发此病，说明青春发育期自主神经和内分泌 系统不稳定对外环境变化的适应能力较差，另外是否与某些生物性致病因子或营养缺乏有关尚不能确定。 临床表现 本病多见于20～40岁青壮年，男性多于女性。起病可急可缓，多同时累及两侧肢端，以双足更为多见。表现为足趾、足底、手指和手掌发红、动脉搏动增强，皮 肤温度升高，伴有难以忍爱的烧灼样疼痛。多在夜间发作或加重，通常持续数小时。受热、环境温度升高，运动、行立、足下垂或对患肢的抚摸均可导致临床发作或 症状加剧；静卧休息、抬高患肢，患肢暴露于冷空气中或浸泡于冷水中可使疼痛减轻或缓解。患者不愿穿着鞋、袜及将四肢放于被内，惧怕医生检查。肢端可有客观 感觉减退，指（趾）甲增厚，肌肉萎缩，但少有肢端溃疡、坏疽。病程长及（或）病情重者症状不仅限于肢端，可扩及整个下肢及累及上肢。 发病机制 1.原发性红斑肢痛症 发病机制不清。目前认为与自主神经或血管舒缩神经中枢功能紊乱有关但是在血管舒缩系统、下丘脑中枢或神经节无病理基础的证据。有些患者在交感神经切除后， 临床表现获得改善鶒所以Buerger提出了交感神经功能异常学说亦有人认为红斑性肢痛症灼性疼痛是因为在扩张的动脉和痉挛缩小的毛细血管或微动脉之间发 生血管舒缩协调功能障碍当血流通过扩张的动脉后，在微动脉和毛细血管中遇到阻碍时，强烈冲击富于感受器的动、静脉吻合支，因而就产生了强烈的灼痛。血管舒 缩失常并非产生这种疼痛的惟一原因可能与皮肤对温热过度敏感或细小血管对温热反应过度有关近年认为可能与某种原因使血中血清素(5-羟色胺和缓激肽)的蓄 积有关。 2.继发性红斑肢痛症 发病机制可能是由于以上原因导致血管神经功能紊乱，引起毛细血管前动脉短路开放过多，使局部皮肤动脉血流增多，引起局部红、肿、痛、热的临床表现。 检查： 患者血液中的5-HT含量增高 其它辅助检查： 1、血、尿常规。常有血小板增多及红细胞增多。 2、血生化常规。血生化检查及脑脊液常规检查多无特异性，但继发性红热肢痛症与原发病相关。药物和毒物检测具有鉴别诊断意义。 3、B超，彩超。 4.微循环检查 可见肢端微血管对温热反应增强，毛细血管内压升高，管腔明显扩张，甲皱毛细血管襻模糊不清。 5.皮肤临界温度试验 将手或足浸泡在32～36℃水中，若有症状出现或加重，即为阳性。 诊断和鉴别诊断 根据其临床表现与辅助检查及不伴有全身症状和某种原发病，即可确诊。原发性红斑性肢痛症的诊断要点： 1.任何年龄均可发病，但以青壮年多见，多在气温突然下降、受寒或长途行走后急性发病。 2.主要侵犯手、足部，尤以两足常见。 3.发作时表现为一侧或两侧肢体远端(手、足)的烧灼样疼痛，局部皮肤发红、皮温升高，肿胀，出汗。 4.表现为阵发性发作，可持续数分钟、或数小时，甚至数天。每次发作大都在晚间。 5.局部受热、运动、长久站立或肢体下垂，均可诱发和加剧疼痛;休息、冷敷，将患肢抬高，可使症状减轻以至消失。 但须与烧灼性神经痛，弥漫性血管角质癌（Fabry病），以及细菌性蜂窝织炎、骨髓增殖异常，真性红细胞增多症、雷诺现象、系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，硬化萎缩性苔癣，糖尿病性神经病、脊髓痨及中毒性末梢神经炎等相鉴别。 临床治疗 以对症治疗为主，发作时可给予局部冷敷或冷水浸泡患肢，以减轻症状；抬高患肢、避免过热或抚摸等不良刺激。 (1)消炎止痛药：阿司匹林片0.5g，3次/d，可减轻疼痛。 (2)收缩、扩张血管药：抗5-羟色胺拮抗药地塞利尔(Deselil)1～2mg，2～3次/d;麻黄碱30mg，3次/d，睡前合用安定片，有收缩血 管作用，但高血压、冠心病、溃疡病、孕妇禁用。普萘洛尔口服10～40mg每日4次、二甲麦角新碱口服1mg每4小时1次。口服利血平、氯丙嗪、利福平等 也可能改善症状。 (3)皮质激素：小剂量泼尼松(强的松)15～30mg/d，口服，短期有效。 (4)神经阻滞疗法：神经阻滞直接改变血管的舒缩功能，可起到立竿见影的效果，特别是针对植物神经（腰交感神经、胸交感神经、星状神经）的治疗，将是最有效的治疗措施。 ①骶管阻滞　缓慢注入0.5%～1%利多卡因5～10ml，1次/d。连续3～7天。对双足受累者有立即止痛效果。亦可用盐酸利多卡因0.2g(10ml)、盐酸肾上腺素1mg，泼尼松龙(强的松龙)25mg加入生理盐水20ml中注入。 ②交感神经节阻滞：可选腰、胸交感神经和/或星状神经阻滞治疗，亦可于腔镜下行腰交感、胸交感神经切断治疗。 注：瑞丽市文体广电旅游局 http://www.rlswtgdlyj.com