水痘合并急性血小板减少性紫癜1例

水痘合并急性血小板减少性紫癜1例 1 病例介绍 患者男，7岁，学生。主因皮疹7d，发热6d，鼻衄2次,于2010-01-17 入院。患者入院前7d 无诱因出现斑丘疹及水疱疹，次日皮疹增多，伴发热，体温最高38.2℃，于盛京医院感染科诊断为：水痘，化验血常规白细胞，血小板正常；口服蒲地兰抗病毒，甲紫外用等治疗；体温逐渐降至正常；入院前2d患者鼻衄1次，约10ml，局部压迫后止血；次日患者周身出现针尖大小出血点，双下肢明显，入院当天再次出现鼻衄，约1ml，局部压迫后止血，化验血常规血小板4×109/L，有水痘患者接触史，既往无水痘病史。入院查体：P 96次/min，BP100/70mmHg，R20次/min。神志清楚，一般状态可，双颌下可触及数枚肿大淋巴结，活动度可，无触痛，周身散在皮疹，部分结痂，右睑结膜见一疱疹，周身可见针尖样出血点，双下肢明显，咽部明显充血，软腭可见针尖样出血点，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心音纯，未闻及病理性杂音，腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及。入院化验血常规7.7×109/L，中性粒细胞百分比37.8%，淋巴细胞百分比51.8%，血小板2×109/L,尿隐血及便潜血阴性，肝功、心肌酶谱、肾功、凝血五项基本正常，EB病毒、巨细胞病毒抗体等抗体均阴性。骨穿回报骨髓增生明显活跃，未见到产板巨细胞，血小板少见，符合血小板减少性紫癜 。诊断：水痘，急性血小板减少性紫癜。住院后给予人血丙种球蛋白400mg/kg.d，头孢唑啉钠1.0g，2次/d 静脉点滴，酚磺乙胺0.25g,2次/d 静脉注射并输注机采血小板10u等治疗。患者入院后无发热，皮疹逐渐结痂，治疗第2d 血小板升至19×109/L，停止输注血小板；治疗第3d 血小板升至42×109/L，患者周身未见新增针尖样出血点，原有出血点颜色变浅，治疗第4d 血小板升至74×109/L，治疗第5d 血小板升至101×109/L，停用丙种球蛋白及酚磺乙胺，治疗第7d 血小板升至176×109/L，患者治愈出院。 2 讨论 水痘合并急性血小板减少性紫癜的病例较为少见。虽然本例患者在患病初期 应用了蒲地蓝及甲紫等药物，但上诉药物均未见引起血小板减少的相关报道，故可排除药物因素引起的血小板减少。水痘-疱疹病毒感染是引起血小板减少性紫癜的原因之一。主要机制包括：①水痘-疱疹病毒感染引起自身免疫反应：Hamada M[1]等人提出水痘—疱疹病毒感染相关ITP的抗血小板抗体靶抗原定位于血小板膜糖蛋白GPⅡｂ/Ⅲａ和血小板膜蛋白Ｖ上,因此病毒感染引起的抗体复合物与血小板结合被单核巨噬细胞系统吞噬；②病毒对血小板直接破坏作用。Wright [2]等发现病毒面的抗原决定族与血小板膜糖蛋白结构相似,使病毒特异性抗体通过分子模拟机制与血小板膜上的糖蛋白发生交叉反应而破坏血小板。一般ITP血小板减少的现象会随病原体清除而恢复，多为自限性；另外虽然有严重血小板数量减少,但很少发生严重出血,说明此时血小板功能较正常状态时增强，所以理论上ITP不需要特殊治疗，但在临床工作中，对于水痘合并急性血小板减少性紫癜，血小板明显减少尤其小于20×109/L的患者还应当采取积极的治疗措施。主要包括：①静注丙种球蛋白（400mg/d.kg连用5d）：1981年Imbach首先在临床使用大剂量丙种球蛋白,在ITP患儿的治疗中得以证实其疗效显著。主要机理为封闭单核巨噬细胞Fc受体；降低B细胞异常免疫功能，使体内血小板抗体减少；清除机体内存在的病毒[3]；② 酚磺乙胺：能使血小板数量增加，并增强血小板的凝集和黏附力，促进凝血活性物质的释放，从而产生止血作用；③输注血小板。因机体内存在抗血小板抗体，输注的血小板可能被进一步破坏，达不到提示血小板的目的，故一般患者血小板小于20×109/L、发生颅内出血或急性重要脏器大出血时才给予输注。多数患者在应用上述治疗1周左右后，血小板均可恢复正常，并随访2～3周血小板均在正常水平。