大疱类疾病2

null第五章 口腔粘膜大疱类疾病第五章 口腔粘膜大疱类疾病讲授 白桦 教授null第一节 天疱疮 概念:天疱疮(pemphigus)是一种严重的慢性皮肤粘 膜的自身免疫病。病变持续，反复进展， 40-60岁多见，根据皮肤损害，临床上分四型：寻 常型、增殖型、叶状型、红斑型。 一、 发病因素 1． 自身免疫性疾病 2． 遗传 3。 代谢障碍、内分泌失调、营养不良等。 nullnullnullnullnull一、寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris)的临床现 （一）  口腔粘膜病损表现 1．部位 可发生于口腔粘膜任何部位，易受摩擦的部位多发。 2．开始损害 大小不等透明水疱薄，很快破裂后可见不规则糜烂面，周边残留白色疱壁，用镊子可顺利将疱壁揭下一大片，无明显疼痛，露出红色创面，这种表现临床具有诊断意义，在糜烂面的边缘处将探针轻轻置于粘膜下方，则见探针伸入，这是棘层松解的现象，在牙龈上表现剥脱龈炎的病损很不易愈合。 nullnullnullnullnullnullnullnullnull （二）  皮肤损害 1. 部位 好发于易摩擦部位如：前胸、腋下、头皮、背、腹股沟部。 2． 损害 正常皮肤上突然出现大小不等的水疱，疱不融合，壁薄而松弛，破后露出红湿的糜烂面，感染后可化脓而形成脓血痂有臭味，愈后有色素沉着，由于皮肤广泛糜烂感染，大量渗出，失去蛋白和电解质，病人抵抗力降低而激发败血症和肺炎出现全身中毒现象。null 三、  诊断 1、 本病早期诊断很重要。 根据好发部位，大疱孤立，揭疱壁试验阳性：用手指轻推外表正常的皮肤或粘膜，即可迅速形成水疱，或使原有的水疱在皮肤上移动。在口腔内，用舌舔及粘膜，可使外观正常的粘膜表层脱落或撕去，这些现象称Nikolsky征，即尼氏征。口腔大面积糜烂，多窍性损害。 null 2、寻常型天疱疮早期即可出现病损，口腔粘膜反复发生水疱、破溃、糜烂，是慢性过程，无其他原因，即使无皮肤损害，也应考虑天疱疮的可能。 3、脱落细胞学涂片检查，临床病损也有一定的诊断价值。取新鲜大疱疱底组织刮片固定染色，可见变性的棘层松解细胞，即变性的天疱疮细胞，也可进行活体组织检查，组织病理改变都有棘层细胞松解的上皮内水疱，有助于确诊。null4、直接免疫荧光检查有重要的诊断价值，发现IgG沉积于上皮细胞间，其次为IgA、IgM、补体C3也多为阳性。 鉴别诊断 变态反应性疾病、多形红斑、感染性疾病、扁平苔癣及白塞病相鉴别。null四、治疗 四、治疗 1．支持疗法 高蛋白饮食，多种维生素，必要 时小量输血。 2．皮质类固醇激素 是目前主要治疗药物，大 剂量可控制症状，根治有困难。本病应做到早期诊断，早期治疗，足量控制，正确逐步减量，尽量以最小剂量长期维持，以控制病情。 3．免疫抑制剂 有一定的疗效，可抑制自身抗体形成，并可减少激素用量。常用的有环磷酰胺等，定期做白细胞计数，肝功能检查。 null4、免疫调节剂 胸腺肽、转移因子等。 5、抗生素 6、局部治疗 金因肽、抗溃疡油等。 7、中医良性粘膜类天疱疮良性粘膜类天疱疮病因 自身免疫性疾病 临床表现 1、好发于中老年，多见于60岁以上的老人。 2、口腔粘膜首先受累，并可长期局限于口腔，发病缓慢，可有缓解或持续反复发作过程，病程迁廷，愈合慢。null牙龈为好发部位，局部充血、水肿、大疱及小疱，尼氏征阴性。糜烂面愈合后形成瘢痕粘连。 2、眼部损害 睑球结膜之间有粘连，导致睑狭窄。 3皮肤损害少见。 4、生殖器有损害。nullnull治疗 激素 中草药 预后较好，但瘢痕明显可造成吞咽困难 严重者失明。