黄疸2013.9

nullnull广州中医药大学内科教研室 杨 晓 军黄 疸 (Jaundice)病例讨论病例讨论女性，61岁，全身皮肤黄染，大便颜色变浅近一个月入院。 1月前无明显诱因，出现明显黄疸，皮肤瘙痒，伴有轻度腹痛，无明显发热，经对症治疗后即缓解，反复发作时尿色深黄，大便颜色变浅，体重下降约3斤，食欲减退，睡眠无明显变化。6年前曾因胆囊结石行胆囊切除术，术后恢复顺利。 查体：发育营养正常，巩膜、皮肤明显黄染，浅淋巴结无肿大，心肺正常，上腹部可见手术瘢痕，腹平坦，未见肠型蠕动波，剑突下轻压痛，无反跳痛或肌紧张，肝脾未及，未扪及包块，Murphy征(-)，无移动性浊音，肠鸣正常。 本院B超：肝内胆管扩张，直径0.4-0.6cm，肝总管直径0.8cm，胆总管内未见结石。实验室检查：WBC 11.4×109/L, HGB 134g/L,中性粒细胞78%，尿胆红素（+）.GGT 252IU/L, TBIL 233μmol/L, BDIL 141.2μmol/L。 　 定义 血清胆红素浓度升高致皮肤、粘膜、巩膜以及其他组织和体液发生黄染，称为黄疸。定义 血清胆红素浓度升高致皮肤、粘膜、巩膜以及其他组织和体液发生黄染，称为黄疸。null1.正常总胆红素(TB) 1.7~17.1µmol/L 2.隐性黄疸 TB在17.1~34.2µmol/L，无黄疸出现 3.显性黄疸 TB > 34.2µmol/L，出现皮肤、粘膜、巩膜黄染胆红素的正常代谢胆红素的正常代谢1、胆红素的来源与形成衰老红细胞的血红蛋白 旁路胆红素 （15-25% ) ： 肝内含亚铁血红素的蛋白质 骨髓中幼稚红细胞的Hb来源单核-巨噬细胞系统的破坏和分解 组织蛋白酶胆绿素非结合胆红素（80～85％）null2、胆红素的运输非结合胆红素UCB （脂溶性）血中白蛋白结合肝窦不溶于水，不能从肾脏排出 对脑细胞有毒性作用3、胆红素在肝脏的代谢3、胆红素在肝脏的代谢摄取 非结合胆红素→肝窦→肝细胞摄取→肝细胞内与Y、Z蛋白结合→光面内质网的微粒体 结合 非结合胆红素→葡萄糖醛酸结合→胆红素葡萄糖醛酸酯(结合胆红素CB) 排泄 是一种主动的耗能的分泌过程，经高尔基复合体运输至毛细胆管微突→细胞管→胆管→肠道溶于水，增多时可从肾脏排出4、胆红素的肠肝循环4、胆红素的肠肝循环结合胆红素进入肠道→经肠道细菌脱氢还原为尿胆原 1) 80－90%在肠道与氧接触,氧化为尿胆素，从粪便排除，称为粪胆素（大便颜色） 2)10－20％重吸收，经门静脉回到肝内，大部分转为结合胆红素，再次排泄到肠道；小部分进入体循环，经肾排出肠肝循环null在胆红素代谢过程中，任何一个环节发生了障碍， 都将引起胆红素在血浆内含量升高，产生高胆红素血症 黄疸的分类病因学分类溶血性黄疸 肝细胞性黄疸 胆汁淤积性黄疸 先天性非溶血性黄疸先天性非溶血性黄疸少见黄疸的分类病因、发病机制 临床表现 实验室特点病因、发病机制 临床表现 实验室特点（一）溶血性黄疸（一）溶血性黄疸1.病因1.病因凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸1.先天性溶血性贫血 （蚕豆病、遗传性球形红细胞增多症） 2.后天性获得性溶血性贫血 免疫因素：自身免疫性溶血性贫血、血型不同的输血 生物因素：蛇毒、毒蕈中毒 化学因素：苯肼 物理因素：人工瓣膜引起的红细胞损伤2.发病机制2.发病机制 溶血，红细胞破坏，形成大量非结合胆红素，超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力；非结合胆红素在血中潴留 非结合胆红素升高，结合胆红素形成代偿性增高，尿胆原的形成增多null血结合胆红素正常3.临床表现3.临床表现黄疸，一般较轻，呈浅柠檬色。 急性溶血：发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛，伴不同程度的贫血和血红蛋白尿（酱油色或茶色），严重者可有急性肾功能衰竭。 慢性溶血（多为先天性）：伴贫血、黄疸和脾肿大。 皮肤无瘙痒 长期或反复的溶血可并发胆管结石和肝功能损害4.实验室检查4.实验室检查血清TB↑，UCB↑，CB基本正常 尿胆原↑→粪胆素↑→粪色加深 血液检查：贫血、网织红细胞↑、血红蛋白尿、骨髓红细胞系列增生旺盛（二）肝细胞性黄疸（二）肝细胞性黄疸1.病因1.病因 各种使肝细胞广泛损害的疾病均可发生黄疸：病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症等null肝细胞对胆红素的摄取、结合、排泄能力下降肝细胞损伤 肝内小胆管堵塞血肝细胞损伤2.发病机制4.实验室检查：肝病本身表现：疲乏、食欲减退，可有肝区疼痛、肝掌等肝功能受损的症状及体征 黄疸表现：皮肤、巩膜黄染 血中TB↑ 、CB ↑ 、UCB↑ 尿胆原↑、尿胆红素（＋） 血检：不同程度肝损 B超、CT:3.临床表现：4.实验室检查：（三）胆汁淤积性黄疸（三）胆汁淤积性黄疸1.病因1.病因肝外性梗阻性黄疸 胆总管结石、狭窄、炎性水肿 肿瘤及蛔虫等阻塞 肝内梗阻性黄疸 肝内泥沙样结石、胆管炎 寄生虫病 肝内胆汁淤积 毛细胆管型病毒性肝炎 药物性胆汁淤积 原发性胆汁性肝硬化 妊娠期特发性黄疸胆道 机械性梗阻胆汁排泄障碍null胆管梗阻胆管扩张，小胆管破裂血正常尿胆原2.发病机制3.临床表现3.临床表现皮肤呈暗黄色，完全阻塞者颜色更深，甚至呈黄绿色、黑色 皮肤瘙痒 心动过缓 尿色深 粪色变浅或呈白陶土色 肝外梗阻者常有发热、腹痛 等表现4.实验室检查4.实验室检查血清CB↑ 尿胆红素试验（+） 尿胆原、粪胆素↓或缺如 血清碱性磷酸酶及总胆固醇↑ B超、CT、ERCP、MRCP、PTC问诊要点问诊要点病程 急性？慢性？进行性？ 诱因 输血？蚕豆？毒蕈？药物？ 年龄 新生儿、青少年、中年、老年 黄疸的特点 进行性加深？波动？ 伴随症状及体征问诊要点问诊要点病程 诱因 年龄 黄疸的特点 伴随症状及体征寒战、高热 腹痛 腰痛、血尿 乏力、食欲下降 皮肤搔痒 体重改变检查要点检查要点排除食物或药物所致的黄染 与服用阿的平及大量胡萝卜素相鉴别 体格检查 实验室检查 溶血性黄疸 肝细胞性黄疸 胆汁淤积性黄疸 辅助检查 三大常规、肝肾功能、溶血四项、病毒性肝炎检查、AFP B超、X线检查、CT、 MRI 经十二指肠镜逆行胰胆管造影（ERCP） 肝穿刺活检及腹腔镜检查null病例讨论病例讨论女性，61岁，全身皮肤黄染，大便颜色变浅近一个月入院。 1月前无明显诱因，出现明显黄疸，皮肤瘙痒，伴有轻度腹痛，无明显发热，经对症治疗后即缓解，反复发作时尿色深黄，大便颜色变浅，体重下降约3斤，食欲减退，睡眠无明显变化。6年前曾因胆囊结石行胆囊切除术，术后恢复顺利。 查体：发育营养正常，巩膜、皮肤明显黄染，浅表淋巴结无肿大，心肺正常，上腹部可见手术瘢痕，腹平坦，未见肠型蠕动波，剑突下轻压痛，无反跳痛或肌紧张，肝脾未及，未扪及包块，Murphy征(-)，无移动性浊音，肠鸣正常。 本院B超：肝内胆管扩张，直径0.4-0.6cm，肝总管直径0.8cm，胆总管内未见结石。实验室检查：WBC 11.4×109/L, HGB 134g/L,中性粒细胞78%，尿胆红素（+）.GGT 252IU/L, TBIL 233μmol/L, BDIL 141.2μmol/L。 　 分析分析 一、诊断及诊断依据 (一)诊断 梗阻性黄疸待查：胆道肿瘤？ 胆道结石？ (二)诊断依据 1.黄疸伴有大便颜色变浅 2.巩膜、皮肤明显黄染 3.血清直接胆红素(DBIL)升高，尿胆红素阳性 4.B 超示肝内胆管扩张 5.胆囊结石手术史，黄疸伴有轻度腹痛 二、鉴别诊断 1. 内科黄疸病因，瘀胆性肝炎、病毒性肝炎 2. 胆道炎症或结石 3．肝胰肿瘤 nullnull谢 谢！！