面神经手术

面神经手术 - 　　面神经全程均可手术是今日面神经外科的主要标志。面神经疾病的放射诊断，电功能试验和听力学有关部分也随手术需要平行发展，使临床医师能更精确的分析病因，确定病变的部位和估计预后。 　　周围性面瘫。引起周围性面瘫的主要疾病见1. 　　表1引起周围性面瘫的疾病   　 颅外 颞内 颅内 外伤 面颊撕裂 岩骨骨折 医源性 　 钝刀 穿通伤 颅外伤 　 炸伤 医源性 　 　 下颌骨折 　 　 　 医源性 　 　 　 产伤 　 　 新生物 腮腺、外耳和面神经肿瘤、转移性癌 胆脂瘤、颈静脉球体瘤、面神经瘤、脑膜瘤、血管瘤、转移癌、横纹肌肉瘤、鳞癌、听神经瘤 （同颞内） 先天性感染 面肌发育不全Bezold脓肿腮腺感染 骨质岩性变、脆性骨硬化带状疱疹、中耳炎、坏死性外耳道炎、Bell面瘫 Mobius综合征运动单位缺陷 原位性 Melkersson-Rosentral综合征 　 　     　　手术器械 　　1、双目手术显微镜－同轴光线物镜焦距200-250mm.目镜12.5倍。直式镜管内有×0.6、×1、×1.5、×2.5等放大倍数。术时套消毒罩巾，光源上方要有散热洞（尤其在使用卤素灯泡时）。 　　2、电钻微型马达手钻，钻柄备有直式和角式二种。各种直径的切割和金刚石钻头。钻速可调。消毒用二氧乙烯、60℃（1h）。 　　3、单、双极电凝器。 　　4、耳科器械关节自持拉勾（二齿和三齿）、自持脑膜牵开器、镫骨剪、锤头剪、耳道刮匙、足板穿通子。套钩夹钳、镫骨足板刀、砧镫量度子、小鳄鱼钳、肉芽钳、神经剪刀、小剥离钳、剪刀、剥离子、镊子、持针钳、各种缝针、缝线及无伤似缝针等。 　　5、冲洗吸引装置冲洗及吸引双用管（各种大小规格），或备大小不等的吸引管、橡皮球或针筒冲洗。 　　术前准备 　　1、电诊断时间是面瘫治疗的关键，要直在面神经损害变为不可逆性之前作出判断，电诊断的目的在于此行。当前用于观神经颅内和颞内段的电诊断试验有Lauman Jcngkees神经兴奋试验（nerve excitability test，NET）、May最大刺激试验（maximal stimulation test，MST）和Esslen-Fisch神经电图（eletroneuronography，ENOG）。 　　（1）神经兴奋性试验：应用恒流电刺激器，最大输出20mA，刺激电极放在神经诸分支上的皮肤表面。电流时程为0.3ms，矩形波。试验时提高刺激强度至肉眼能察知的最小肌肉收缩为止。分别刺激双侧，比较每侧所需电流强度。Lauman-Jonkees认为病起3周内差值≥3.5mA，表明预后不佳。小于3.5mA，则神经功能失常是可逆的。但是以3.5mA为，有高达15%的病人仍能完全恢复，而这些病人手术减压乃是不必要的。 　　（2）最大刺激试验：本试验可提高预后判别的可靠性。应用刺激器（Hilger神经刺激器，Modelz）。刺激强度用5mA或更大一些，只要病人能忍受。比较双侧的反应程度，以正常侧为对照。患侧反应程度可记为相等、轻度减退、明显减退和消失四级。MST反应10天保持正常，88%病人能完全恢复，12%明显好转。如反应减退，没有完全消失（明显减退），73%能恢复至正常。反应消失，则至少4个月之内不会出现恢复，而且再生是不完全的，并伴有抽搐、痉挛和联动等后遗改变，由于这个试验是非定量的，实际上有12%假阴性，27%假阳性。此外，双侧面瘫、复发性面瘫或起病在4d以内的无应用价值。再生神经纤维电反应的同步性很差，对后期病人测试也无意义。 　　（3）神经电图：ENOG实际上是诱发性肌电图，提供神经变性程度的客观依据，而NET和MST仅凭肉眼判断。二组双极电极，电极直径7mm，双极极距18mm，分别用于刺激和记录。刺激电流为短程脉冲，0.2ms时程，50-100V幅度，频率为6Hz.刺激点位居耳垂前后。另一组电极置鼻唇沟，上一电极紧靠鼻翼边缘，作记录皮下肌肉的复合电位用。阴极示波器显示复合电位，可用日光显象纸或X-Y记录仪录取结果长期保存，分别测量双侧P-P幅度，幅度差取决于变性神经的百分数。双侧均以最大反应幅度为标准计算，因此需要复测数次，调动电极位置和压力，选取最大幅度。从神经损害部位至测试点发生瓦氏变性有一时间过程，因此测试颞内段面神经损害必须延迟20-48h. 　　在不完全性和生理传导阻滞性面瘫，面肌传导时间没有改变，ENOG异常。ENOG主要是提供变性运动纤维的百分数。损伤后6d内大于90%变性务需手术。Bell面瘫起病后14d内变性达到95%或超过95%，预后不佳。因此变性百分数达90%－94%是急症手术的重要指示。 　　ENOG只有在肌电位同步叠加时才适用，生理性传导阻滞恢复时出现面肌运动，而ENOG可因诱发脉冲异步，肌电位不能正常叠加而不复原。了解这点可避免误解。 　　（4）肌电图（EMG）：单靠EMG难以判断早期面瘫的预后。失神经肌电位见于完全面瘫发生后14－21d.表明神经损害属不可逆性，减压已失去意义。由于外伤而出现失神经肌电位，都是手术探查的指征。神经内血肿、骨刺压迫与神经全切断，均可产生神经肌电位。不过，为了保证功能尽可能完全恢复，外伤本身就是手术的指征。EMG结合ENOG在下述情况下特别有用：肌肉收缩肉眼不能察知，而主动运动单元能录到，说明神经损伤不重，神经内鞘膜大部完整。面瘫起病后主动运动单元持续存在达7d，严重变性不会发生。主动运动单元虽无，而以后出现某些放电单元表明恢复来自神经传导阻滞。这种电活动比肉眼见到的肌肉收缩为时早。 　　（5）三叉面反射：刺激眶上神经，测量眼轮匝肌闭目反射的潜伏期，再刺激茎乳孔前方的面神经。如果闭目反射恢复，比兴奋性丧失为早，恢复良好，兴奋性丧失早于闭目反射恢复，则预后难知。 　　2、定位诊断根据面神经功能的混合性和颞内分支特点可确定神经损害的解剖位置。颞骨内诸分支有岩大浅、镫肌和鼓索神经。岩浅大神经Schirmer试验是定量分析方法。5min后一眼流泪量小于双眼流泪量总和的30%或双眼泪量小于25mm，病变位置在膝状神经节或节前。Schirmer试验不是100%正确。在岩神经痛单侧膝状神经节切除术的病人中，有61%为以侧泪液减少。为何是双侧性，机制还不清楚。面神经瘤不论多大，总是留有足量的副交感纤维保证泪液功能，Schirmer试验正常。这可能是因为非髓鞘化的副交感纤维较髓鞘化的副交感纤维较髓鞘化的运动纤维对病变抗力为强之故。镫肌神经－阈上70-100dB声刺激可产生镫肌收缩，此可由阻抗测听术得知。给声听力正常耳，镫肌反射消失，损害位于镫肌神经分支之上。同Schirmer试验一样，这一试验也非100%可靠，这是因为大小不等的髓鞘化纤维变性程度常是不等的缘故。鼓索神经－鼓索神经一般在茎乳孔上几毫米分出，穿经面神经嵴、越鼓室出颞骨，在咽旁间隙与舌神经吻合。直流电刺激舌部有金属味，患侧电味觉阈高于正常侧，表明损害高于鼓索神经分支点。非电性味觉试验（糖、盐等）精确度较差。起病内3d颌下腺流量降低为正常25%以下，面神经功能恢复将不完全（正确率达90%），而最大刺激试验和ENOG试验，则需起病3d才有较高的正确率。 　　3、其他诊断方法听力学－第Ⅷ脑神经与面神经解剖上相邻，功能上相关，各种听力学检查有助于面神经病变的诊断。X线放射学－平片可见颞骨骨折，听神经瘤，胆脂瘤和面神经外膝肿瘤。分层片可进一步显示面神经骨管。CT则更可绘出面神经或其邻旁损害的轮廓，如内听道、桥小脑角、腮腺深叶的新生物。高分辨CT能知面神经管的新生物、炎性或先天性的病损。其轴平面可显示面神经管的迷路段、膝状神经节窝和鼓段的近心部分。取Stenven位可见鼓段远心部分，锥曲和乳突段。从冠状面可见迷路上区和膝状神经节窝。 　　面肌功能评价指标有三种打分法：①主观概括性评价（SGE），由病人自己估计面部运动的好转程度打分，满分100，②客观概括性评分（DGE），由旁人作概括性评价满分100.③对称性分区评价（DEFS），由旁人按静态（20分），皱额（10分），闭目（30分），笑（30分）和吹口哨（10分），分区打分。打分等级分别以0%、30%、70%和100%评价。0%为完全面瘫；30%为部分恢复，但较差；70%为大部恢复；100%为完全恢复，满分100分。将SGE、DGE和DEFS得分相加除3可作为综合分。 　　麻醉 　　术前用地西泮及阿托品0.5mg肌内注射。诱导用地西泮20mg和芬太尼0.5mg及肌肉松弛剂，按麻醉深浅重复芬太尼，氧－笑气吸入和辅以人工呼吸，维持期继续给地西泮和芬太尼，避免使用具有毛细血管扩张作用的其他麻醉药。加用氟烷时禁用使心传导系统敏化的肾上腺素。麻醉过程中特别是内听道、岩尖和颅底等大型复杂手术应采用心电图或其他多功能麻醉监护装置，严密观察重要生命体征，如心律、血压和呼吸等。与术者紧密配合，及时告知危险警号，用心观察，与术者共同负责手术的安全。 　　手术方法 　　（一）神经吻合和移植神经切断或切除后，修复的可能方法有三，端端吻合、神经移植和神经交换。端端吻合是最合理有效的，但必须是张力缝合。由于神经弹性回缩或缺失，强行牵拉相缝全产生张力，张力吻合貌似连续，但神经束间仍留有空隙，日后充满结缔组织，神经生长受阻，难以到达神经远心部分。 　　采用长度足够的神经移植可避免张力缝合。移植的神经初期无血供，后由血供床长入新生血管。循环恢复早晚是神经存活的决定因素。与远心神经相仿，神经中心部分易坏死，代以纤维增生，神经营养化必不完全。细的移植神经血供恢复比较快，移植多股神经宜分道置供血床内，不要集股成缆，而减少了与供血床接触面。异体神经移植虽经放射，直空冰冻干燥（iyoplyphization），或Cialite溶液贮存等处理，效果仍很差。新鲜异体神经移植必须用免疫抑制剂消除免疫反应，但会带来不良副作用。移植神经的长度不会影响神经再生。原供血床疤痕化，可采用长移植神经，绕道取供血良好的组织埋植。宁呆将组织毁伤的神经全部切除，作长神经移植，而不要将游离神经与损伤神经吻合。 　　神经外膜缝合的优点是技术比较简单，能抵御一些拉力。但缺点有：对吻神经大小必须一致，不能控制内部神经束的对合，缝合过紧挤压，过松则脱离；神经外膜本身是极活跃的结缔组织源，缝口上过多的外膜可内生，形成束间结缔组织，妨碍轴突生芽，所以理想的缝合方法是神经束间吻合：剥除断端5m神经外膜，斜切端面，用10-0无损伤作束膜缝合，以及避免拉力或吻合过紧。 　　在内听道或颅内缝合面神经是比较困难的，可以采用带槽胶原管来支持移植神经。将移植神经置胶原管中央部分，远、近心神经断端由两侧槽口送入，与移植神经吻合。槽口可滴以纤维蛋白粘合剂固定神经位置，以抵御脑脊液搏动牵拉神经的力量。 　　移植神经取耳大神经或腓肠神经比较合适方便。耳大为颈丛发出的皮支。在胸锁乳突肌后缘中点，穿出深筋膜。在此肌浅面几乎垂直上升，分布于腮区表面与耳廓皮肤。取胸乳突肌上1/3的中点，作垂直颈外静脉横行皮肤切口2-3cm，即可在胸锁乳突肌表面，颈外静脉邻旁寻获耳大神经。腓肠神经系小腿浅层皮神经，由腓肠内外侧皮神经在小腿中部合成，伴随小隐静脉，在小腿后区外侧行至外侧缘。在外踝后上1-2cm作皮肤垂直切口，分离皮下可见该神经。按移植所需长度，沿神经上行方向，继续切开皮肤，显露神经。腓肠神经可提供至少20cm长的神经移植（成人）。 　　（二）颅外伤面瘫的手术方法根据骨折类型和面神经损伤范围，有三种手术进路。 　　1、颅中窝进路主要用于岩骨纵向骨折、面神经损伤局限在岩骨内迷路段、膝状神经节有部分鼓段的范围内。 　　颞部皮肤准备包括剃去术侧颞部毛发，离发际至少8-10cm. 　　气管内插管全麻，仰卧位，头转向对侧，术侧颞部严格保持水平位。 　　皮肤消毒后盖手术巾，巾边用丝线与皮肤作固定缝合。 　　术者坐手术台头端，显微镜放置患侧床边，手术护士或助手站对侧床旁。相当耳轮脚附着点开始作6cm长皮肤切口。切口方向略向前倾，然后向下延长至耳屏前平颧突水平。十字形切开颞肌筋膜及颞肌，充分止血后，用自持拉铯牵开皮肤和颞肌。以颧突为中点，在颞鳞部作3cm宽，4cm长矩形窗。做法如下；用切割钻头，在连续冲洗下，沿窗线开槽，至隐约爱见颞叶硬脑膜为止。取中隔剥离子，自骨壁菲薄处，插入骨片与硬脑膜之间，用力渐渐上抬，使骨片沿槽缝完整取出。骨片浸在生理盐水内。用咬骨钳修平窗缘不规则骨刺或突起，并向颧突继续咬除骨质至平岩骨上面为止。用双极电凝灼凝硬脑膜表面小血管，并可使硬脑膜稍“收缩”。用小钩钩起硬脑膜，尖刀切开2mm，放出少量脑脊液。借助较细的吸引管和剥离子，将颞叶硬脑膜自岩骨分离，用双极电凝灼断硬脑膜与岩骨的交通血管。由外往内，首先标志是鼓室天盖，天盖略高起，一般不至于妨碍操作。如隆起过高，可用金刚石钻头磨低。向内第二“高地”是弓状隆起弓状隆起深面是上垂直半规管（术者最好参阅Steven位乳突片，了解弓状隆起皮质厚薄，以及与上垂直半规管的关系，其间有无气房或直接连续）。至此，确定面神经走向有三种方式：①先确认上垂直半规管。用金刚石钻头小心磨低弓状隆起，显露上垂直半规管致密骨（有气房时，对比更清楚）。磨薄致密骨，隐约透露半规管管腔，其色暗蓝称“蓝线”。蓝线外侧1.5-2mm为面神经鼓段的近心部分。开放这部分骨质向前，可得膝状神经节。面神经迷路段下行穿岩骨达内听道。②在岩平面前内侧认出岩浅大神经，开放其骨管，追溯至膝状神经节及鼓、迷路段神经。经验表明，在岩浅大神经出处，硬脑膜与岩骨交通血管较丰富，止血比较麻烦。③开放鼓室天盖，在天盖后缘渐渐磨平骨质，可显露面神经鼓段近心部分，向前内为膝状神经节。 　　根据纵形骨折所造成面神经的不同病理分别处理：①进行神经减压，包括取出碎裂压迫神经的骨片，切开神经外膜，清除内部血肿。用银夹阻断岩浅大神经（防止再生运动神经错向生长。）为保护经，表面可加复筋膜片。②对病情较久，有神经或膝状神经节纤维疤痕形成的应予切除，作近距改道吻合。即切断该段神经和神经节，松解鼓段神经，使断端向后，迷路段神经断端则向外移，端端对齐，以无拉力或退缩脱离为准。覆盖胶原薄膜或国产纤维蛋白膜，用微量纤维蛋白粘合剂将薄膜边部与神经粘合，但切勿过量。要防止粘合剂沿膜内潜在间隙渗至吻合断面，阻遏神经再生。 　　取出脑膜自持牵开器。在骨窗下缘两端用无损伤尼龙线将硬脑膜与颞肌作固定缝合各一针，有防止硬膜外血肿和硬膜被增大血肿自骨面剥开的作用。充分止血后，回复骨片。如窗缘渗血不止，骨蜡填充和电凝均未能收效，可充填少量纤维蛋白海绵。肠线缝合颞肌。用导针在切口后方穿皮通过负压引流管。用双股细丝线或较粗丝线紧绕引流管，缝皮肤上作固定用。间断皮肤缝合。 　　2、乳突－颅中窝联合进路如迷路段，鼓段神经缺失过长，无条件施行改道端端吻合，则宜采用鼓段远心部至迷路段近心部之间的神经移植。 　　颅中窝进路暴露面神经迷路段近心部，必要时开放内听孔，追至内听道内，达无损伤表现的近心段为止。至此，术者位置从手术台顶端换至患侧，即通常乳突手术位。手术显微镜也更换位置对调至手术台顶端。 　　同鼓室成形术联合进路。开放乳突、上鼓室和后鼓室。上、后鼓室之间留存一部分骨质，维持砧后韧带。经后鼓室，用微钩使砧镫关节脱位。由上鼓室分离锤砧关节将砧骨体下移至鼓室内，靠砧后韧带悬住砧骨。如果上鼓室狭小，可取出砧骨，切除锤头（保留颈部及张肌附丽点）。确认面神经管的锥曲和鼓段，开放鼓段骨管，暴露面神经，以此为线索，用金刚石钻头细细磨除鼓段近心部骨质，继续显露神经和膝状神经节乃至迷路段神经。在严重例子，由于多发性骨折，原有管道已毁损难辨，被压挤或撕裂的神经也模糊不清，这时最好的办法是寻找距神经损害稍远的上下两端。乳突颅中窝联合进路可提供上达内听道，下至茎乳孔，几乎是颞内神经管全程的范围。根据损害部分切除的长度取耳大或腓肠神经作神经移植。 　　3、乳突迷路进路用于伴有严重感觉神经性聋的岩骨横行骨折，开放乳突作迷路切除抵达内听道内。将损毁了面神经切降。如留下的残端足够长，可改道从内听孔直接走向茎乳孔，缩短原迷路和鼓段的一段（长约14mm的距离）。留下残端不敷端端直接吻合。宜作神经移植，以避免任何张力。在内听门附近进行神经端端吻合，如神经移植的缝合相当困难，可改用槽形胶原管支托。 　　神经切除后近心端内部必须是正常神经，而不是纤维组织。这在手术显微镜下很难判明，最好是在近心段切取少量组织作块速切片。如果神经切除后的近心端为疤痕纤维，必将导致神经再生不全。 　　（三）原发性面瘫（Bell面瘫）的手术方法颅中窝进路手术要求是暴露面神经内听道段、迷路段、膝状神经节和鼓室近心段。内听孔必须充分磨宽。充血水肿的内听道段神经可阻遏脑脊液外溢，内听道上壁开放要向内扩大，直至脑脊液能自由从上壁开口涌出。从内听孔开始用微型弯刀和剪刀松解迷路段、膝状神经节和鼓室近心段的神经外膜。注意图中神经外膜是与切开的内听道脑膜相连续。 　　术中可用诱发肌电图定位面神经“绞窄”区。如证明在内听孔，上述颅中窝进路减压已足够。如发现在膝状神经节以下，则必须由乳突进路同时开放面神经鼓、乳突段，直至茎乳孔，即全程减压。术中诱发肌电图表明，Bell面瘫的神经绞窄区，94%在内听孔，仅6%需行全程减压。 　　对损害主要位于面神经迷路段和膝状神经节的（带状疱疹面瘫和部分颅底骨折性面瘫），也可改用颞下迷路外乳突进路。手术方法：耳后切口，作乳突切开术和上、后鼓室开放术。分离砧镫关节和锤砧关节，但保留砧骨短突和砧骨窝之间的韧带。将砧骨体向鼓室移位。显露面神经鼓室段。暴露二腹肌嵴前茎乳孔及面神经乳突段骨管。小心开放从茎乳孔至匙状突一段的面神经骨管，并用金刚石钻头清晰磨出水平和上半规管壶腹的轮廓，显出蓝线，认清面神经与紧邻半规管的关系。在锤骨头深面，循面神经向前内方继续磨除迷路周围气房或骨质，达膝状神经节。去除节上骨板，显露颅中窝硬脑膜，注意节前面神经（迷路段），以锐角急转向后躲在外半规管壶腹深面，调整视角可寻获面神经迷路段）。这一段手术要点是防止钻头破入壶腹，尽可能在天盖与面神经迷路段之间多除去骨质，避免在壶腹与面神经骨管之间进行。用微型尖弯刀切开膝状神经节及其前后的面神经鞘（神经外膜及骨膜）。经后鼓室将砧骨自鼓室送回原位，借助纤维蛋白粘合剂，粘合关节，其周压以明胶海绵加强关节粘合及听骨复位的稳定性。 　　有的学者，如May于1979年认为切开膝状神经节以下至茎乳孔神经鞘，已足够肿胀神经膨隆出鞘，达到全程减压目的，不必开放膝状神经节以下至茎乳孔神经鞘，已足够肿胀神经膨隆同鞘，达到全程减压目的，不必开放内听孔。这个观点还有待进一步证实。在气化良好的乳突，由此进路有可能达到内听道基部，磨去内听孔骨质，达到颅中窝进路减压相当的结果。对老年或体弱、小儿颅底骨折性面瘫，这一进路较颅中窝进路安全，可考虑先选。取颅中窝乳突联合进路治疗颅底骨折性面瘫时，不妨先取颞下迷路外乳突进路。需上行至内听道减压或作神经移植，再作颞部骨窗进入颅中窝。 　　颞下迷路外乳突进路，除内听道面神经显露机率低和不足外，主要缺点是砧骨可能脱位，使听力下降。手术时磨下骨粉堆积在镫骨足板上，形成类似鼓室硬化灶样钙块，使镫骨固定。发生上述情况，听力损失明显的，需再次手术处理以恢复听力。所幸这类情况很少，平均听力损失不到15dB. 　　（四）其他原因的面瘫的手术方法 　　1、医源性面神经损伤手术损伤面神经的部位随手术种类而异：乳突手术造成面神经损伤的最常见部位为锥曲段；后鼓室切开在外半规管下、卵圆窗龛之上的锥曲段和乳突段近心部分；先天性耳闭锁成形术多为乳突远心段；鼓室成形术和镫骨手术主要集中在鼓段面神经管裂开处；颅中窝进路迷路上区操作常为迷路段。术后面瘫的可能原因常为填塞物压迫过紧，造成神经组织水肿。 　　术时出现的面瘫需根据手术具体情况分别处理，术后面瘫应先取出部分填塞物，给予激素和抗生素治疗。不论术时损伤或术后压迫，完全性面面瘫均应作面神经电功能试验，每日1次随访1周左右。第4-6d最小兴奋值大于健侧3.5mA，或神经电图表明变性值达到90％应作手术探查。 　　神经压窄性损伤单凭神经外观很难判明神经内部的损害程度，应切开神经外膜检查。神经缺失一段的，不能强行牵拉神经作端端吻合，应改道或移植神经。神经外膜破裂可出现神经疝，时久难免坏死继发纤维化。庆开放疝区上下的骨管，至正常神经外膜出现为度；切开神经外膜，减少疝出的神经纤维，平衡神经内部压力；已坏死的纤维化疝应予切除。 　　面神经手术损伤的处理，可遵循上述规则，具体时路和术式视具体情况拟定。 　　2、肿瘤源性面瘫面神经神经鞘瘤可发生在央神经从脑干出处至腮区的任何部位。不过，常起源于膝状神经节，然后向内听道、乳突或腮区扩展。临床表现随肿瘤大小和位置而有所不同。最重要的症状是进行性面瘫，但有时可像Bell面瘫那样突然发生。面瘫出现前可能有面肌颤搐。腮腺肿物中约有1%是面神经瘤，瘤体可伸入颞骨面神经骨管内。鼓段或乳突段面神经瘤的初期症状只是传导性聋，仅在鼓室探查或误诊耳硬化症或中耳畸形等手术时才被发现。但仔细检查鼓膜可能会见到鼓室内有肿物使后上象限的鼓膜微微隆起。内听道内或桥小脑角处的面神经瘤，可有患侧感觉神经性聋、耳鸣和站立不稳感等类似听神经瘤的症duy .肿瘤源性面瘫，大多数为继发性。这类可有先天性胆脂瘤、颈静脉球体瘤、血管瘤、脑膜瘤、听神经瘤、蜘网膜囊肿、鳞状细胞癌、横纹肌肉瘤、囊性腺样癌甚至白血病等。面瘫可能是上述疾病中最初出现的症状。临床上遇以进行性加重的面瘫，务宜作耳神经学方面的进一步检查。尤其是对长达6月无好转迹象的面瘫，切勿继续坚持“Bell面瘫”的诊断。伴脉跳性耳鸣、传导性聋和鼓室紫红肿物，应想到颈静脉球体瘤。X线发现膝状神经节区的占位病变（Stenver乳突片），除面神经瘤外，有可能是先天性胆脂瘤和血管瘤，应作分层或CT检查，以确定肿瘤的大小。 　　治疗方法是切除肿瘤及神经移植。根据肿瘤的位置和大小选择手术进路。肿瘤在膝状神经节和迷路段神经附近，内耳功能正常可选用颅中窝进路。当肿瘤长入桥小脑角，伴有严重感音神经性聋，则可采取迷路进路。颈静脉球体瘤应经颞下窝进路摘除。接除肿瘤常同时切除被肿瘤侵蚀的面神经。在开放的面神经管内，可将移植神经直接对齐，也可补加神经外膜缝合1-2针。内听道和颅内段面神经缺失，因术野深窄缝合相当困难，宜用胶原槽管维持移植神经的位置。术后面肌功能恢复可达60%-75%. 　　移植神经功能恢复的时间与神经移植位置的高低有密切关系。通常，乳突区为3-4月，迷路段为6-8月，内听道颅后窝段则长达8-12月。 　　3、先天性面瘫新生儿出现完全性面瘫的可能原因有产伤，先天性面神经单元缺陷或面神经核发育不全。产后3d测试神经电反应非常重要。如果神经冲动传导中断而肌肉和神经肌肉接合点正常，则可以诊断为面神经产伤。多是由于分娩时使用产钳或骶隆突压迫婴儿头部所造成。神经传导中断但不向变性转变，面肌功能均能自行复原。如果诱发电反应消失，则可能是面神经或面肌发育不良，也可能是面神经核未发育。肌肉活组织检查（眼轮匝肌或口轮匝肌）证明肌肉存活，应争取在肌肉萎缩和纤维化前作神经再支配手术。如肌肉已失去活力，则在长大后考虑行静态的筋膜悬吊和肌肉转移术。 　　新生儿先天性面瘫很少见，多为单侧下唇瘫痪的局限性面瘫，这种面瘫与胎儿毒性药物、生母风疹、压伤或遗传性无关系。常伴随耳、心血管、神经系、骨骼肌肉和泌尿系等畸形。治疗方法是作对侧面神经下颌支分支选择性切断术以维持面部对称。也可作正常下唇方肌部分切除术或行颏区下颌骨下缘和口轮匝肌下部之间的筋膜悬吊。 　　4、Mobius综合征Mobius综合征系先天性双侧面瘫，伴有肢体畸形，单侧或双侧外展麻痹和其他脑神经麻痹。系第Ⅵ、Ⅶ等脑神经核发育不良所致，病因不明。治疗主要是通过筋膜悬吊术恢复面部对称性。 　　5、颞骨大理石骨病大理石骨病为遗传性骨病，以骨型改变为特征，机制不明。临床表现为颅骨骨质生长过度，累及颅底神经血管出入的孔道，造成神经瘫痪。以面神经、视神经、位听和三叉神经下颌支为较多见。无药可控制或逆转骨病的发展。可试取颅中窝乳突联合进路行全程面神经减压。 　　大理石骨病恶性型可遍及全身骨髓腔，骨髓组织被骨质所替代，引起严重的造血功能障碍，并非只是局部面瘫问题。局限于颞骨的多为良性型。 　　手术在全麻下进行。由于骨内神经通道和迷路腔穴闭锁，手术标志较差。必要时可改行迷路进路达内听道，施行全程减压。由于位听神经多已萎缩，术后无眩晕、平衡失常等症状出现。如果术前冷热水试验仍有前庭功能，则仍宜取颅中窝乳突联合进路手术。 　　文献报告（House，1977）和作者的经验表明，全程减压有一定效果。如神经已萎缩为纤维组织所替代，减压和神经移植均无意义。 　　（五）面神经近心段失去的面瘫的手术方法尽管面神经高位移植获得相当成功，但面神经内听道和颅内段不能定位，失败的仍占多数。例如桥小脑角肿瘤术后粘连，颅底恶性肿瘤手术综合放射治疗，乳突腔感染和年老幼弱不胜开颅等。因此只能放弃患侧面神经功能重建的打算，另找出路。只要失神经支配肌肉尚未发生不可逆性萎缩，可以采用神经交换，Ⅶ－Ⅶ跨接和神经－肌蒂移植等手术使瘫痪面肌复活。 　　1、神经交换术利用其他颅神经近心段与面神经远心段吻合。面神经从换来的运动神经核得到神经再生。最常用的交换神经是舌下神经。舌下神经和面神经的皮质运动区和周围分布区，在解剖上比较接近，将舌下神经运动功能传给面神经，能得到理想的面肌张力平衡和静态对称。咀嚼、吞咽和说话时面和舌采取协同运动和双方功能上的相互影响，使舌下－面神经吻合，还有可能得到一定程度的运动性对称。第一例舌下－面神经吻合术报告很早（K？rte，1901）。今日应用显微技术操作，效果获得明显提高。 　　手术宜在全麻下进行，作耳前至上颈皮肤切口，切口宜从耳前开始，绕耳屏深面（年老耳前皮肤皱纹明显，切口呆直接经过耳屏前），过耳垂前至下颌骨升支后缘下行，沿胸锁乳突肌前缘达甲状软骨上缘水平。在茎乳孔或腮腺后缘确认面神经远心段（图19）。舌下神经从颈内动脉和颈内静脉之间下行，在颈总动脉分叉上，相当舌动脉水平，向前上至口底区。用拉钩将胸锁乳突肌向后牵开，平舌骨水平可见面静脉横跨至颈内静脉。舌下神经几乎总在面静脉深面。小心剪断结扎面静脉，显露舌下神经。尽可能向前分离，保证神经有足够的长度。剪断舌下神经襻，将舌下神经送至面神经远心段，在手术显微镜下，作神经外膜缝合（360°4-6针，9-0无损伤尼龙线缝针）。避免任何张力，是手术成功的关键。截断舌下神经前端要尽量长，面神经远心段截点要紧靠茎乳孔。长度不够，可开放乳突，从面神经管内截断神经。如果仍然不行或缝合有线力可挺入神经接长，仍能保证较好效果。 　　舌下－面神经吻合术优点有：面肌张力恢复良好（95%，Conley，1977），眼能闭合。而摹拟运动靠病人自己作适应性练习，摹氦程度各各不等。不足之处有：①约有75%病人感到咀嚼时术侧舌运动稍不便，初期讲话轻度妨碍。但随着面肌功能恢复，舌部功能问题逐渐补偿，不为病人注意。日久后患侧舌肌萎变是不可避免的。②面肌张力过强，讲话咀嚼时出现面部集聚运动（多见于中面部中1/3）及联动者，约占15%.术时切断面神经颊支和部分眶颧支，有利神经指向面部上下部再生，减轻这些缺点。争取早期手术是提高手术效果重要关键之一。最好是在面瘫发生6-8周之内。延迟手术会出现肌张力过强，联动明显，甚至出现面肌痉挛。 　　术后面肌功能渐进恢复，持续数月仍至2-3年。病人脑皮质控制能力有很大差异，使适应性面摹拟运动练习的效果亦不等。 　　因其他原因舌下神经不能利用时，可交换副神经或下颌神经运动支。副神经切断后，影响举手和肩运动，副－面神经吻俣只应作为第二选择。颅底手术显露卵圆孔可作下颌神经运动支和面神经远心段之间的神经插入移植。缺点有舌前部味觉消失，下齿槽神经分布区感觉麻木和嚼肌力弱。 　　2、神经－肌蒂植入术神经－肌蒂植入技术曾用于喉麻痹，证明喉肌出现神经再支配。神经－肌蒂植入术，同样可用于神经支配的瘫痪面肌。颈部带肌的运动终极，有80%是在支配神经进入肌肉的数毫米范围之内。只要切取神经入肌点2-3min2大小的一块肌肉，就可保证在这么一小块肌肉内有足够的神经纤维不会变性。神经纤维会出现传导阻滞，但功能迅速恢复。将神经－肌蒂缝合在其他部位的失神经支配的肌肉上，神经新冲动引起肌蒂去极化，并“溢流”至受肌，引起受肌去极化。受肌出现功能恢复，其时间仅相当肌蒂和受肌愈合所需的时间。实验证明，神经－肌肉蒂可发出神经细支失神经支配的肌肉，形成运动终板，甚至神经末端直接到失神经支配肌肉中去，神经末端也能抽出轴芽与新形成，或原还存活的神经终板连接。条件是瘫痪肌肉保持活力，无明显萎缩。声带肌麻痹的带肌神经肌蒂植入的临床观察也获证明（Tucker，1971和1977）。 　　手术在全麻下进行。环状软骨下缘水平线和锁骨之间横形皮肤切口，分离浅筋膜和颈阔肌，显露胸锁乳突肌。将胸锁乳突肌牵拉后，确识肩胛舌骨肌及其下方颈内静脉。在静脉表面可见到舌下神经襻下行分支，细细分离，定出神经至胸骨舌骨肌和胸骨甲状肌的入肌点，发取2-3块神经－肌蒂。切断肩胛舌骨肌前腹，充分松解舌下神经襻系。至带状肌组的运动纤维几乎都来自舌下神经降支（舌下神经襻前环），可切断后行分支，将襻系上送至舌下神经水平。沿下颌骨下一横形切口，皮下分离达口周肌肉，确认颧肌、口轮匝肌和降口角肌。将神经－肌蒂通过皮下隧道与上述受肌分别缝合。神经肌蒂因组织回缩变短，缝合时会有张力。不过神通同蒂比神经耐张。另一方面，术后头位复原后，张力也会明显减少。 　　眼睑麻痹另用颞肌肌筋膜悬吊。神经－肌蒂植入术后2周内出现功能，3-4月达到最大程度。面瘫恢复摹拟性不强，但以下优点是值得注意的：恢复肌张力、一定程度的运动能力和功能恢复时间短。配合Ⅶ－Ⅶ神经跨接，可预防跨接神经再生时间过长而造成的肌肉失活的。 　　3、Ⅶ－Ⅶ跨接正常面部比较重要的功能区是眶、颊和下颌，至这些肌群去的神经分别是颧支、颊支和边沿支（颈支），尤以颧颈支最重要。颧支适合神经跨接的地方在眶外缘，该处有一支小神经束，从皮下进入眼轮匝肌。支配上眼睑的神经束则在深层肌内或肌下。颊支有二支可供选择。一支在眶下孔1.0cm，支配二个区域的肌肉，噘嘴、提唇肌群、上唇方肌和部分下睑肌肉；另一支在眶上孔2.5cm，支配上、下唇和颊肌。颊支有广泛的束间交错，形成神经网络，利用其中大分支，作神经跨接对面部对称和运动没有影响。边沿支在颏孔处有二分支沿上颌骨边缘，向颏和下唇肌肉方向行进。只有在颊支不够用的情况下，才考虑选用这一支。在眶下区和颏孔区，三叉神经和面神经有吻合支，尤其在末梢部分，二者并行鉴别很困难。感觉支不适应作神经跨接，误接感觉以，不仅减少跨接过去的运动纤维，还会产生蚁行感。 　　健侧面神经各分支所支配的肌肉或肌群可用电刺激方法识出（电流强度要足够小，防止扩散到其他肌肉）。麻痹侧只能靠神经分布和走向来推测。但比较可靠的方法是根据比较恒定的标志去寻找：①腮腺上缘：颧支在颧弓上方分成2-3支至眶区。通常直径细的在皮下，粗的在深层肌肉，甚至在骨膜表面的结缔组织内。出腮腺与颊支吻合支，而在腮腺后缘，发出分支加入颞额支。②腮腺导管：在导管近段可找到颊支的大分支。颊支分支往往有三根以上，分支间有吻合支。③面动脉和面静脉：边沿支往往分成二根在下颌骨后1/3紧靠骨缘，跨动静脉而过。注意在腮区下部有耳大神经分支经过，这支感觉神经不能用来跨接。 　　肌肉失神经支配后发生萎缩的时间，面肌要比其他骨骼肌长，约2年多一点。原因可能是面部血运良好，有三叉神经吻合网络和来自健侧有限的运动纤维。神经移植最理想的时间是起病后2-3月。只要直流电刺激出现颤搐，肌电图纤维性颤动存在，表示肌肉仍保存活力，始终是神经移植的适应证。 　　手术分二期完成。第一期选择健侧神经束与移植神经（腓肠神经）吻合。4-5月以后，将移植神经另一端，与麻痹侧相应的神经分支吻合。分期理由是，观察移植神经的另一端有无足够的轴芽生长（断端神经瘤的大小）、缩短手术时间、患侧可能有神经再生，以及手术一次完成不能防止远端吻合口有瘢痕形成。 　　手术在全麻下进行。在眶外侧缘旁0.5cm作3cm与眶缘平行的切口，借助电刺激器定位颧支（闭目反应）的各分支。为了保证所切神经分支不影响闭目运动，可先在其中一个分支用极细的针头，滴微量局部麻醉药，电刺激颧支仍有闭目反应，则可切断利用。在鼻唇沟作长4cm切口，用同法定位及选定所切颊支小分支。在面动脉前2cm皮肤切口定位边沿支及选定分支。 　　跨接用神经移植较长，耳大神经和股外侧皮神经太短不敷应用，腓肠神经最为合适。 　　移植时，在眉心、上唇和颏中点作1cm辅助切口，便于引导移植神经跨过中线。麻痹侧在颧弓上，腮腺下方和面动脉外侧也作1cm辅助切口，继续引导神经到达麻痹侧。腓肠神经分成三段，分别长15-17观和6-8cm.经皮下隧道预置在眼轮匝肌区，唇颊肌群和颏区备第二期神经跨接。 　　吻合前，先将健侧面神经和腓肠神经吻合端分成单根神经束。去除神经外膜1-2cm，用10-0单丝无损伤缝线作束间吻合。吻合成功的关键是绝对无张力，所以移植神经宜长，哈合端要带点迂曲。 　　第二期手术循麻痹介原皮肤切口或近旁切口进入，在手术显微镜下将腓肠神经周围粘连组织分开，切除断端神经瘤。将神经按神经束分肌，在麻痹侧寻获拟吻合的诸神经分支，并分成单根神经束，用10-0单丝线作束间吻合。置皮下橡皮引流。所有皮肤切口的皮下组织用肠线缝合。皮肤用细丝线或尼龙线间断吻合。 　　术后第2d抽出引流条，7d拆除缝线。 　　第二期术后7-8月开始出现面肌收缩和张力，继续恢复的过程可长达3年。聚集运动偶有出现，但可有双侧交叉的联动。譬如健侧口角动作伴随麻痹侧下睑收缩。一般联动不很明显。 　　Ⅶ－Ⅶ跨接可结合游离肌肉移植，颞肌或嚼肌转移和游离肌小血管吻合术等，以提高效果。但需分期举行。 　　（六）长期面瘫的手术方法失神经支配肌肉能存活2年左右，以后就萎缩和纤维化。这些变化是不可逆的，再支配神经的设想均会失败。失神经支配肌肉活组织检查有以下特点：细胞核周缩凝集，肌内膜纤维化和出现靶纤维等。萎缩肌肉无电活动表现－无纤维颤动电位和再生峰曲线，临床已利用肌肉活组织检验和肌电图判断长期面瘫和小儿先天性面瘫的肌肉活力状况。 　　长期面瘫的手术治疗可归纳为二大类：静态性和动力性（功能性）。静态性手术的目的限于改善面容、轮廓和张力；动力性手术希望瘫痪面部复活。静态手术主要是筋膜悬吊和整容技术。利用同侧肌肉移位，或至侧游离肌肉植入牵拉瘫痪面肌，具有一定的动力性质，称动力性肌悬吊术。 　　1、游离肌肉植入术将失神经支配2-3周的游离整肌腹移植到健侧面肌，可以保存活力，并出现神经再支配。有关机制尚不清楚。失神经支配的肌肉2-3周，白肌纤维中的厌氧糖酵解酶含量和红肌纤维需氧酶均降低，使酶活动差异不明显，同时白肌纤维毛细血管床增加。可能是这些原因使近短期失神经支配肌肉的移植效果较好。移植后4周内，肌电图出现神经再支配。5周后组织学检查证明已有一些不成熟的终板出现。第6周存在再神经支配的组织化学改变。至第9-10周出现接近正常的红肌和白肌纤维。 　　手术方法基本有三种：①眼睑全麻痹：将游离肌肉肌腹与健侧面肌接触，游离肌的肌腱通过皮下隧道（鼻背骨质造槽卧肌，应避免鼻背隆起）交叉至对介，与对侧麻痹眼睑和外眦韧带缝合。②口轮匝肌全麻痹：将肌腹植入上下唇口轮匝肌，肌腱固定在患侧颧弓。③部分面瘫：全长游离肌腹种入部分瘫痪肌组表面，起到增加肌力的作用。 　　游离肌肉取自掌足肌肉。按不同麻痹肌组取长度和体积适合的整肌。伸趾短肌适用于眼睑麻痹，常长肌、跖肌或屈趾短肌用于口轮匝肌麻痹。取肌肉前2-3周先切断神经，使肌肉预处在失神经支配状态，可提高植入效果。 　　2、肌肉移位术肌肉移位术（动态性肌悬吊术）较实用的有部分颞肌肌筋膜眼睑悬吊和全颞肌移位二种：①部分颞肌肌筋膜眼睑悬吊：耳前颧弓上切口，作2cm宽，尽可能长的带蒂颞肌，蒂部靠近颧弓，在肌蒂部切断筋膜，从颞肌表面剥离翻起。颞肌另一端用丝线将筋膜与颞肌缝合，防止脱离。作内眦侧及眶外侧皮肤切口，将肌筋膜瓣，经皮下从眶外侧切口引出。颞肌缝于眼轮匝肌。筋膜则经下眼睑皮下，紧靠睑缘送达内切口，与鼻骨膜缝合。内外缝合点要稍高于内外眦水平。术后日久，因眼睑重力影响，会下垂少许，故术时矫正宜过度。过度多少，主要凭经验估计。②全颞肌移位悬吊：颞肌有较厚韧的筋膜覆盖，受三叉神经支配。神经在颧弓水平中点进入肌肉，入肌后，分前、中、后三支。作上颞线（颞肌上界）至颧弓中点垂直切口，内外眦小切口，上下眼睑缘中点3mm小切口，鼻唇沟（鼻翼下1cm至口角）切口和上下唇唇缘小切口，作引渡和固定肌肉和筋膜用。作平颧弓水平颞筋膜切口、前后垂直及上颞线全厚颞肌切口。筋膜上翻靠近切口边缘0.5cm处用丝线将颞肌和筋膜缝合。将颞肌从骨面上剥下，展开筋膜，形成增长一倍的颞肌－筋膜瓣。分成五股，经皮下隧道分送至上下眼睑，鼻唇沟和上下唇，经上述诸小切口与内外眦韧带，口角鼻唇沟的筋膜肌肉和真皮层缝合。肌筋膜长度以能将歪斜的面部牵回至能与对侧保持对称的拉力为止。牵拉下唇的筋膜宜绕口角外下2.0cm处再上引，以这一点作为“滑轮”防止口角过分上翘。由于颞肌下翻，颧弓处皮下隆起偏高影响外观，这一缺点尚难避免。 　　注意事项 　　颞区术后比较下陷，必要时可用硅胶片提高，以使双侧颞部保持对称。 　　术后处理 　　1、适当应用抗生素控制感染。 　　2、术后随访，对面瘫的恢复程度进行评价。 　　3、外伤性面瘫行面神经减压或移植术者，术中如发现听骨完好，术后半年可行听力重建术。