先天白内障的症状

先天白内障的症状 先天白内障是白内障的一种，在生活中不是很常见，由于先天白内障根据不同的情况可 以分为不同的类型，所以症状现也是不一样的，常见的有几种类型的表现有哪些.....。下 面就请眼科医院的专家针对于“先天白内障有什么症状”做一下介绍。 各种类型先天白内障有什么症状 1、全白内障(total cataract) 晶体全部或近于全部混浊，也可以是在出生后逐渐发展，在 1岁 内全部混浊。这是因为晶体纤维在发育的中期或后期受损害所致。临床表现为瞳孔区晶体呈 白色混浊，有时囊膜增厚，钙化或皮质浓缩甚至脱位。视力障碍明显，多为双侧性，以常染 色体显性遗传最多见，在一个家族内可以连续数代遗传。少数为隐性遗传，极少数为性连锁 隐性遗传。 2、核性白内障(nuclear cataract) 本病比较常见，约占先天性白内障的 1/4.胚胎核和胎儿核均 受累，呈致密的白色混浊，混浊范围为 4～5mm，完全遮挡瞳孔区，因此视力障碍明显。多 为双眼患病。通常为常染色体显性遗传，少数为隐性遗传，也有散发性。 3、中央粉尘状白内障(centralpuiverulent cataract) 在胚胎期的前 3月因胚胎核受损所致，胎 儿核不受影响。临床表现为胚胎核的 2个 Y字缝之间有尘埃状或颗粒状混浊，故又称为板 层粉尘状白内障。如果胎儿核也受损害，在临床即表现为核性白内障或板层白内障。在裂隙 灯下可见混浊区内有许多细小白点，混浊的范围约为 1～2.5mm.多为双眼对称，静止不变， 对视力的影响不大。 4、膜性白内障(membrane cataract) 当先天性完全性白内障的晶体纤维在宫内发生退行性变 时，其皮质逐渐吸收而形成膜性白内障。当皮质肿胀或玻璃体动脉牵拉后囊膜，可引起后囊 膜破裂，加速了皮质的吸收，即表现为先天性无晶体。临床表现为灰白色的硬膜，有多少不 等的带色彩的斑点，表面不规则，有时在膜的表面可看到睫状突和血管，后者可能来自胚胚 血管膜。亦有纤维组织伸到膜的表面，故又称血管膜性白内障或纤维性白内障。单眼或双眼 发病。视力损害严重。少数病例合并宫内虹膜睫状体炎。 5、绕核性白内障(perinuclear cataract) 此种类型的白内障很常见，占先天性白内障 40%。因 为混浊位于核周围的层间，故又称为板层白内障(1amellar cataract)。通常静止不发展，双侧 性。临床表现是在胎儿核的周围绕核混浊，这些混浊是由许多细小白点组成，皮质和胚胎核 透明。在混浊区的外周，有“V”字形混浊骑跨在混浊带的前后，称为“骑子”。由于核中 央透明，视力影响不十分严重。本病的发生是由于晶体在胚胎某一时期的代谢障碍而出现了 一层混浊。同时也可伴有周身其它系统疾病。常染色体显性遗传最多，在文献上曾有在 一家系垂直传代多达 11代，在 542人中有 132人为绕核性白内障患者。 6、前轴胚胎白内障(anterior axil embryonic cataract) 此种类型白内障也是一种较常见的先天 性白内障，约占 25%。在前 Y字缝之后有许多白垩碎片样或白色结晶样混浊。这些混浊是 胚胎期前 4个月形成，由于混浊局限，对视力无很大影响，因此一般不需要治疗。 7、点状白内障(punctate cataract) 日体皮质或核有白色、蓝绿色或淡褐色的点状混浊，发生 在出生后或青少年时期。混浊静止不发展，一般视力无影响，或只在轻度视力减退。有时可 合并其它类型混浊。 8、盘状白内障(disciform cataract) 本病由 Nettleship等人在 Coppock家庭中发现数名先天性 白内障，故又名 Coppock白内障 ，其特点是在核与后极之间有边界清楚的盘状混浊，清亮 的皮质将混浊区与后极分开。因混浊的范围小不影响视力。晶体的混浊发生在胚胎期的第 4 月，可能与晶体的局部代谢异常有关。 9、圆盘状白内障(disc-shaped cataract) 圆盘状白内障比较少见。瞳孔区晶体有浓密的混浊， 中央钙化，并且变薄，呈扁盘状，故名圆盘状白内障。由于晶体无核，中央部变得更薄，横 切时如亚铃状。有明显的遗传倾向。 10、硬核液化白内障 硬核液化白内障很少见。由于周边部晶体纤维层液化，在晶体囊膜内 有半透明的乳状液体，棕色的胚胎核在液化的皮质中浮动，有时核亦液化。当皮质液化时， 囊膜可受到损害而减少通透性，晶体蛋白退出后刺激睫状体，或是核浮动刺激睫状体，因此 可有葡萄膜炎或青光眼发生。 11、前极白内障(anterior polar cataract) 本病的特点是在晶体前囊膜中央的局限混浊，混浊的 范围不等，有不超过 0.1mm的小白点混浊;亦可很大，并占满瞳孔区，多为圆形，可伸入晶 体皮质内或是突出到前房内，甚至突出的前极部分触及到角膜，称为角锥白内障(pyramidal cataract)。在角膜中央有相对应的白色局限性混浊。部分有虹膜残膜。前极白内障的晶体核 透明，表明胚胎后期的囊膜受到损害，囊膜异常反应而形成一个白色团块，用针可将混浊的 团块拔掉，保持晶体囊膜的完整性。双侧患病，静止不发展，视力无明显影响，可不治疗。 12、后极性白内障(posterior po1arcataract) 本病特点为晶体后囊膜中央区的局限性混浊，边 缘不齐，形态不一，呈盘状、核状或花萼状。常伴有永存玻璃体动脉，混浊的中央部分即是 玻璃体动脉的终止区。少数病变为进行性，多数静止不变。很少有严重视力减退。在青少年 时期，后极部的混浊向皮质区发展，形成放射状混浊，对视力，有一定影响。 13、缝状白内障(sutural cataract) 本病的临床表现是沿着胎儿核的 Y字缝出现异常的钙质沉 着，是 3个放射状白线，因此又称为三叉状白内障(tri-radiate catarct)。由线状、结节状或分 支样的混浊点构成 Y字缝的白内障，绿白色或蓝色，边缘不整齐。一般是局限性，不发展。 对视力影响不大，一般不需要治疗。常有家族史，有连续传代的家系报道：为常染色体显性 遗传。可合并冠状白内障或天蓝色白内障。 14、珊瑚状白内障(coralliform cataract) 珊瑚状白内障较少见。在晶体的中央区有圆形成长方 形的灰色或白色混浊，向外放射到囊膜，形如一簇向前生长的珊瑚，中央的核亦混浊，对视 力有一定的影响，一般静止不发展，多有家族史，为常染色体显性的隐性遗传。 先天白内障的症状