涎腺腺泡细胞癌的CT和MR表现

·152· 主垡越蕴堂盘查垫!!生呈旦筮塑鲞筮!麴鱼!也』曼型丛：坠翌!翌垫!!：!尘：笪：盟垒! 涎腺腺泡细胞癌的CT和MR表现 江明祥俞炎平 邵国良邝平定 陈波 ．头颈部放射学． 【摘要】 目的探讨涎腺腺泡细胞癌(ACC)的cT和MRI表现，以提高对该病的影像诊断水 平。方法 回顾性分析经手术病理证实的20例ACC的CT和MR表现(14例行CT检查，6例行MR 检查)。20例中男7例、女13例，年龄12～73岁，中位年龄44岁。对肿瘤的部位、大小、形态、边缘、 cT密度或MR信号及强化形式进行分析。结果肿瘤位于腮腺12例，左侧上颌窦2例，右侧颌下 腺、左侧咽旁间隙、左侧颞下窝、左侧面颊部、右侧鼻腔、左硬腭各1例。病灶最大径≤3am者16例， 呈边缘光整、膨胀性生长的类圆形或椭圆形肿块；>3cm者4例，呈边缘不光整、侵袭性生长的不规 则分叶状肿块，其中3例破坏上颌窦窦壁骨质，1例侵犯耳前皮肤。密度(信号)均匀6例，不均匀 14例。14例CT平扫病灶呈稍低密度11例，等密度3例；6例MR病灶信号T，wI呈等信号，T：wI呈混 杂高信号。19例增强后病灶呈明显强化14例、中度强化2例、轻度强化3例。结论ACC的影像学 表现多样，缺乏特征性，CT、MR检查可以准确显示肿瘤累及的范围，为临床制定治疗策略提供客观依 据。 【关键词】癌，腺泡细胞；体层摄影术，x线计算机；磁共振成像 CTandMRima#ngrmdingsofaciniccellcarcinomainsalivaryglandJIANGMing—xiang+，YU ran-ping，SHAOGuo-liang，KUANGAng—ding，CHENBo．‘DepartmentofRadiology，ZhejiangCancer Hospital，Hangzhou310022，China Correspondingauthor：YUran-ping，Email：yuyanpin91962@yahoo．com．ca 【Abstract】ObjectiveToexploretheCTandMRimagingfindingsofaciniccellcarcinoma(ACC) insalivaryglandandenhanaethediagnosisofthisraredisease．MethodsTheCTandMRimaging characteristicsof20patients(7malesand13females，medianage44yearsold)withpathologicallyproved ACCwereretrospectivelyreviewed．CTandMRimageswereevaluatedinrelationtothefollowing：location， size，morphology，margin，CTdensity／MRsignalintensityandenhancementpattern．ResultsTwelvelesions werelocatedinparotidgland，twolesionsin maxillarySinus，andonelesioninsubmandibular， parapharyngeal，infratemperalfossa，buccal，nasalcavity，andhardpalaterespectively．Thesizeoflesionswere 0．7～5．8cm．Sixteenlesionslessthan3 cminsizedemonstratedroundorovalroundmasseswithwell definedmargin．Fourlesionsmorethan3 cminsizedemonstratedirregularmasseswithunclearmargin． Amongthem，bonydestructionofthewallofthemaxillarysinuswasnotedin3 cases，andthepreanricular skinWasinvadedin1 ease．Thedensities(signalintensity)werehomogeneousin6casesandheterogeneous in14cases．Lesionswereslightlylowdensityin11 caseandisodensityin3 casesonCTplainscan．Lesions werehomogeneousisointensein2casesandheterogeneousisointensein4caseson写Ⅵ，heterogeneous hyperintenseinallcasesonT2WI．Onpostcontrastimages，lesionsdemonstratedremarkableenhancementin 14cases，moderateenhancementin2casesandmildenhancementin3cases．CondusiomTheimaging characteristicofACCwerenonspecific．CTandMRcouldaccuratelydetecttheextentoftumorinvolvement andwashelpfultoprovidemolecomprehensiveinformationforthestrategyofclinictherapy． 【Keywords】Carcinoma，aciniarcell；Tomography，X—raycomputed；Magneticresonance imaging 腺泡细胞癌(aciniccellcarcinoma，ACC)是一 种少见的涎腺上皮性恶性肿瘤，占全部涎腺上皮性 DOI：10．3760／cma．j．issn．1005—1201．2013．02．012 作者单位：310022杭州，浙江省肿瘤医院放射科(江明祥、俞炎 平、邵国良、邝平定)，病理科(陈波) 通信作者：俞炎平，Elllail：yIIy∞piIl91962@yahoo．com．cn 肿瘤的5．1％～12．0％LIJ。过去曾称为腺泡细胞腺 瘤、浆液腺泡腺瘤等。1972年世界卫生组织将其定 名为ACC。有关该肿瘤的临床和病理方面的报道 较多，而影像方面的系统报道较少，临床上易误诊为 涎腺良性肿瘤或其他恶性肿瘤。因此，提高对该肿 瘤的影像诊断水平，有利于临床选择正确的治疗方 案。笔者回顾性分析经手术病理证实的20例涎腺 万方数据 主垡越盟堂苤查兰Q!!生!旦箜垒!鲞箜2塑g!垫』塾型丛：里!!型型；!!!：!!!：盟：盟!：! ACC患者资料，总结其影像表现，以提高对本病的 影像诊断水平，报道如下。 资料与方法 一、一般资料 回顾性分析浙江省肿瘤医院2005年1月至 2011年12月资料完整，并经手术及组织病理学确 诊的涎腺ACC20例，男7例、女13例，年龄12— 73岁，中位年龄44岁，其中40～60岁16例。病程 2．0个月至14年不等，中位病程8．2个月。17例 (包括2例复发患者)因无痛性肿块而就诊，2例因 颌面部疼痛而就诊；l例因涕中带血而就诊。2例伴 有同侧颈部淋巴结肿大。 二、影像检查方法 1．设备和参数：20例中14例行CT检查，采用 德国SiemensSomatom16CT机完成扫描，除1例仅 行平扫外，其余13例平扫后均行CT增强扫描，经 前臂肘静脉团注碘普胺80～100ml(320mgI／lIll， 1．5ml／kg)，注射流率2．5ml／s，延迟40s增强扫 描，扫描螺距为1．0，层厚3～5mm，层距3～5mm。 6例行MR检查，采用德国SiemensSynphony1．5T 超导型MR机行平扫加增强检查。扫描采用SE T。Ⅵ、快速sE(TSE)T2WI、T2WI加脂肪抑制序列； 层厚5mm，层间距1mm，矩阵256X256。平扫后增 强扫描，增强使用Gd—DTPA0．1mmol／kg经肘静脉 快速注射后行横断面、矢状面、冠状面扫描，获取增 强SET，wI图像。 2．影像分析方法：由2名放射科高年资医师对 影像资料共同进行分析，诊断不一致时互相讨论，以 得出的一致性结果为准。分析内容包括肿瘤发生的 部位、大小、形态、密度或信号、边缘、对周围组织的 侵犯情况、强化方式、淋巴结转移情况等。CT增强 扫描根据CT值增加情况将强化程度分为：轻度： 0～20HU；中度：21—40HU；明显：d0HU以上。 三、病理检查 采用大体、组织形态学观察和免疫组织化学标 记方法。 结 果 一、影像表现 1．部位、大小和形态：20例肿瘤中位于腮腺 12例，左侧上颌窦2例，右侧颌下腺、左侧咽旁、左 侧颞下窝、左面颊部、右侧鼻腔、左硬腭各1例。病 灶最大径为0．7～5．8cm，其中16例肿瘤最大 径≤3cm，呈圆形或椭圆形，4例最大径>3cm，呈 不规则分叶状。 2．CT表现：14例CT平扫病灶呈稍低密度 11例，等密度3例(图1)；密度均匀4例，不均匀 10例，其中病灶内见裂隙状低密度区2例(图2)， 小囊状低密度区5例，大片状囊性低密度区3例，病 灶边缘光整11例(图3)；边缘不光整3例，其中 1例右侧腮腺病灶侵犯耳前皮肤(图4)；1例左侧上 颌窦病灶破坏上颌窦内侧壁骨质，侵犯左侧鼻腔 (图5)；1例左侧咽旁间隙病灶破坏左侧上颌窦外 侧壁、累及翼外肌；增强检查病灶呈明显强化10例 (图6)，其中2例呈明显不规则环形强化；中度强化 2例，轻度强化1例。2例伴有颈部肿大淋巴结，均 为同侧，共8枚肿大淋巴结，大小1．2—2．9cm，其 中6枚肿大的淋巴结呈明显不均匀强化，内见小囊 状低密度区(图7)，2枚肿大淋巴结呈明显均匀 强化。 3．MRI表现：6例MR检查中，病灶信号(与颈部 肌肉相比较)T1WI呈等信号(图8)，信号均匀2例，信 号不均匀4例；T2W均为混杂高信号(图9)。病灶 边缘光整5例；边缘不光整1例，肿瘤呈浸润性生长， 破坏上颌窦窦壁骨质，累及翼腭窝及颞下窝(图10)； 增强检查病灶呈明显强化4例(图11)，呈轻度强化 2例。颈部未发现异常肿大淋巴结。 二、病理检查 肉眼观，肿瘤多呈结节状，16例有包膜，其中 2例包膜不完整；2例无包膜，2例肿瘤突破包膜，呈 浸润性生长。肿瘤质地较硬，切面灰白或灰黄色，可 见陈旧性出血、囊性变及坏死。显微镜下见瘤细胞 排列呈腺泡状、实性、滤泡状，细胞呈圆形或多角形， 胞核小而深染，偏位，核仁不明显，无明显异型及核 分裂象，胞质丰富，胞质内含有嗜碱性颗粒。间质中 含有少量血管和淋巴样组织。免疫组织化学显示， 瘤细胞CK8(图12)、CKl8、EMA、0【，一AT呈阳性表 达，而Vimentin、S．100、Sy呈阴性表达。另外过碘 酸．雪夫反应(PAS)染色显示，瘤细胞胞质内酶原颗 粒呈阳性。 讨 论 一、临床及治疗 ACC临床常为无痛性肿块，生长缓慢，类似混 合瘤，偶尔产生疼痛症状或神经受累。病程较长，从 几个月到数十年不等。该肿瘤各年龄段均可发病， 但以40～60岁最多见，男女发病率约2：3‘2|。本研 万方数据 生堡丛盟芏苤查!!!!生!旦箜!!鲞笙!塑鱼!i!』旦塑i!!：!111型!坐!!!!：坠!：盟：塑!：! 图1 左侧腮腺ACC。CT平扫示左侧腮腺浅叶类圆形等密度结节灶(与颈部肌肉相比)，最大径约0．9anl，边缘光整图2左侧咽旁间 隙ACC。CT平扫示左侧咽旁间隙不规则分叶状占位灶，最大径约5．8em，内见裂隙状低密度区，病灶破坏左侧上颌窦后壁，累及翼外肌 图3右侧颌下腺ACC。CT增强扫描示右侧颌下腺类圆形囊实性占位灶，边缘光整，最大径约2．5cm，增强扫描病灶呈明显不规则环形强 化及分隔强化，增强后cT值约84HU图4右侧腮腺ACC。增强扫描示右侧腮腺病灶明显强化，增强后cT值约81HU，内见裂隙状低密 度无强化区，肿瘤侵犯右侧耳前皮肤图5左侧上颌窦ACC。增强扫描示左侧上颌窦病灶明显强化，内见裂隙状低密度无强化区，最大径 约4．0cm，肿瘤破坏左侧上颌窦内侧壁，侵犯左侧鼻腔图6左侧颞下窝ACC。CT增强扫描示左侧颞下窝不规则形占位灶，最大径约 4．7cm，明显强化，增强后cT值达103HU，内见多个小囊状低密度无强化区图7左颈淋巴结转移。与图6为同一患者，增强扫描示左 侧颈鞘周围多发肿大淋巴结，呈明显强化，增强后cT值约91HU，内见多个囊状无强化区图8，9同一患者。左侧腮腺ACC。图8为轴 面T，硎，示左侧腮腺浅叶结节状等信号灶，边缘光整。图9为轴面脂肪抑制T2wI，示病灶呈混杂高信号图10，11同一患者。左侧上颌 窦ACC。图10为轴面脂肪抑制T：W，示左侧上颌窦病灶呈混杂高信号，肿瘤破坏左侧上颌窦后、外侧壁，累及左侧翼腭窝、颞下窝。图11 为冠状面增强T．册，示肿瘤突破包膜呈侵袭性生长，边界不清，增强后呈明显不均匀强化，内见小囊状低信号无强化区 圈12腺泡细胞 癌病理图片。免疫组织化学显示，肿瘤细胞角蛋白(CK8)呈阳性(EnVision法×200) 究中的性别比例、发病年龄、病程及症状和体征情况 与文献报道相符。ACC的治疗原则一般以手术治 疗为主，局部切除可导致肿瘤复发，同时恶性度亦因 手术次数增加有增高趋势，所以治疗上应采取广泛 切除。术后一般不需配合其他治疗，除非病变较广 泛而有可疑残留时，可考虑做放射治疗。 二、病理及生物学行为 ACC生物学行为目前多数学者均倾向为低度 恶性。关于其组织学来源目前尚无明确定论， Abram等∞1将浆液腺泡的胞质内含碱性颗粒作为此 瘤的形态学特征，因此认为ACC来源于闰管细胞。 孙开华等M1的超微结构研究也支持ACC来源于闰 管细胞或“多潜能”储备细胞。涎腺ACC组织类型 和细胞类型的多样性是该肿瘤的一大特征bJ，该肿 瘤有4种生长类型：实体型、微囊型、乳头囊状型及 滤泡型。光镜下肿瘤有5种特征性细胞：腺泡样细 万方数据 胞、闰管样细胞、空泡样细胞、透明样细胞及非特异 腺样细胞。上述不同类型的细胞，在同一肿瘤中可 以同时存在，或以某一种类型的细胞为主。大体病 理上肿瘤多数为单发，较小病灶常有包膜，但不完 整，较大病灶常突破包膜向外浸润性生长或无包膜； 质地较硬，切面灰白或灰黄色，可见陈旧性出血、囊 性变及坏死。刘奕等帕1研究发现P70S6激酶在 ACC中呈现高表达，并认为P70S6激酶信号途径可 能在ACC的发生中起重要的调控作用。免疫组织 化学显示，瘤细胞CK8、CKl8、EMA、0【，．AT呈阳性 表达，而Vimentin、S-100、Sy呈阴性表达。另外过碘 酸一雪夫反应(PAS)染色显示，瘤细胞胞质内酶原颗 粒呈阳性。 三、影像学表现 1．肿瘤部位、大小：该肿瘤发病部位以腮腺最 多，其次多见于腭部、鼻腔、副鼻窦、咽旁间隙、颊部 等小涎腺分布的部位，而颌下腺和舌下腺极少见。 文献报道ACC约81％发生在腮腺，15％左右发生在 小涎腺，4％发生在颌下腺¨J。本研究中肿瘤位于 腮腺12例，发生于小涎腺7例，而颌下腺仅1例，与 文献报道有所不同，考虑可能与笔者同期收集到的 6例腮腺ACC因无影像资料而未被纳入本研究有 关。肿瘤最大径在1．0～7．0cm之间坤j，本研究中 肿瘤最大径为0．7～5．8cm，与文献报道相似。 2．肿瘤形态、边缘：肿瘤形态依据肿瘤的大小 可呈类圆形、椭圆形和不规则形。肿瘤较小 时(≤3cm)呈膨胀性生长，常有包膜，病灶形态呈 类圆形或椭圆形，边缘较光整，类似良性肿瘤的影像 表现。因此，笔者认为当肿瘤较小、边缘光整时，要 仔细观察病灶的内部结构及增强表现，不要轻易诊 断为涎腺良性肿瘤，延误治疗。肿瘤生长到一定程 度(>3cm时)常突破包膜并向外生长或无包膜，病 灶形态呈不规则形、分叶状，表现其浸润性生长的特 点，可侵犯邻近的组织结构归j。本研究中16例肿瘤 最大径<3cm，呈类圆形或椭圆形，边缘较光整； 4例肿瘤最大径>3cm，呈不规则形、分叶状，边缘 不光整，其中3例CT检查中1例右侧腮腺病灶侵犯 右耳前皮肤；1例上颌窦病灶破坏上颌窦内侧壁骨 质，侵犯鼻腔，1例左侧咽旁间隙病灶破坏左侧上颌 窦外侧壁，累及翼外肌，1例MR检查肿瘤破坏左侧 上颌窦外侧壁、后壁骨质，累及翼腭窝及颞下窝。以 上研究结果表明，ACC多数表现为膨胀性生长、边 缘光整的占位灶，少数较大肿瘤呈侵袭性生长，影像 上表现为恶性肿瘤的特点。 3．肿瘤密度、信号：病灶密度、信号(与颈部肌 肉相比)呈稍低密度或等密度，T。WI呈等信号， TzWI呈混杂高信号，脂肪抑制序列呈更高信号。病 灶密度、信号多不均匀，内见不同形态的更低密度或 更长T：信号区，这与ACC的病理特征有关，病理上 这些低密度或明显长T：信号区代表肿瘤内坏死、陈 旧性出血或囊性变，这就可以解释病灶密度、信号多 不均匀的原因。本研究的14例CT检查中，病灶呈 低密度11例，等密度3例；密度均匀4例，不均匀 10例，其中病灶内见裂隙状低密度区2例，小囊状 低密度区5例，大片状囊性低密度区3例；6例MR 检查中病灶信号(与肌肉相比较)T，WI呈等信号， 信号均匀2例，信号不均匀4例，T2wI均为混杂高 信号，与文献报道相似¨0j。 4．肿瘤的强化：本研究中14例CT检查中 (1例仅行平扫，13例平扫后均行增强扫描)，病灶 呈明显强化10例(其中不规则环形强化2例)，中 度强化2例，轻度强化1例。6例MR检查中，病灶 呈明显强化4例，呈轻度强化2例，表明涎腺ACC 增强扫描多数病灶呈明显强化。Sakai等一。报道了 2例ACC的CT、MRI表现，病灶均呈轻度强化，而本 研究中有14例(CT检查10例和MR检查4例)病 灶呈明显强化，2例呈中度强化，3例呈轻度强化，与 文献报道不符，考虑可能与本组病例数较多、病灶偏 大有关。另外，肿瘤增强扫描的强化程度也可能与 病灶的病理亚型有关，本研究没有对肿瘤的病理亚 型进行分型，期望在以后的工作中加以改进。 5．淋巴结转移情况：ACC颈部淋巴结转移发生 率低，为3％～9％[hi。本研究20例肿瘤中，有2例 伴有颈部淋巴结转移，均为同侧(Ⅲ区)，共8枚肿 大淋巴结，其中6枚肿大的淋巴结呈明显不均匀强 化，内见囊状低密度区，与原发肿瘤病灶内易发生囊 性变、坏死表现类似，具有相对特征性，有别于其他 肿瘤(特别是鳞状细胞癌)颈部淋巴结转移的影像 表现。Suh等¨叫报道了12例ACC的影像学表现， 均不伴有颈部淋巴结肿大，本研究与其不符，因此笔 者认为ACC虽然为涎腺低度恶性肿瘤，但可以发生 颈部淋巴结转移，只是淋巴结转移的发生率较低。 四、鉴别诊断 ACC是一种涎腺少见肿瘤，并且表现多样，临 床上易误诊，主要需与如下疾病进行鉴别。 1．多形性腺瘤：涎腺最常见的良性肿瘤，以 20～40岁中青年女性多发，多有厚薄不等的纤维组 织包膜，边缘清晰、光整，增强扫描大多为轻中度强 万方数据 主堡夔盘堂盘查垫!!生!旦筮璺!鲞箜!塑垡!i!』曼!i丛：!!!婴型垫!!：!堂：堡!：塑!：至 化、延时强化，具有相对特征性¨2。”J。而ACC属涎 腺低度恶性肿瘤，肿瘤较小时虽然边缘光整，但增强 扫描多数呈明显强化，有别于多形性腺瘤。另外， ACC生长到一定程度常突破包膜向外生长，则表现 其浸润性生长的特点，可侵犯周围的组织结构，而多 形性腺瘤病灶与周围正常组织分界清楚，邻近骨质 呈压迫吸收改变。 2．涎腺肌上皮瘤：也是一类少见的涎腺肿瘤， 以青壮年好发，男女发病率无明显差异。病灶常呈 椭圆形，边缘清晰锐利，增强扫描病灶呈显著强化为 其特征性表现u4|。而涎腺ACC以40～60岁女性 最多见，肿瘤较小时，病灶边缘光整，与肌上皮瘤表 现类似，但前者增强扫描呈明显强化，增强幅度低于 肌上皮瘤，两者表现有所不同。另外，ACC肿瘤较 大时，病灶呈侵袭性生长，可造成相邻骨质的破坏， 而涎腺肌上皮瘤病灶相邻骨质常呈压迫吸收改变。 3．淋巴样乳头状囊腺瘤：淋巴样乳头状囊腺瘤 以50岁以上男性好发，常发生于腮腺，发生于小涎 腺较为少见，该肿瘤与吸烟有一定的关系，可双侧发 病，较易发生囊变，多呈早期轻中度强化，边缘光滑， 即使较大，也较少侵犯周围组织结构。 4．涎腺其他恶性肿瘤：以腺样囊性癌、黏液表 皮样癌较为常见，老年女性多见，发病年龄大于 ACC，病程短，病灶形态不规则，呈浸润性生长，特别 是腺样囊性癌易沿着神经广泛侵犯，颈部淋巴结转 移发生率相对高。而ACC病程多较长，肿瘤较小时 多呈膨胀性生长，边缘光整，只有肿瘤生长到一定程 度时(>3cm)，才表现其浸润性生长的特点。另外 ACC颈部淋巴结转移的发生率相对较低。 5．对少见部位如咽旁间隙、颞下窝、颊部、上颌 窦等小涎腺来源的腺泡细胞癌，须与发生于上述部 位的神经鞘瘤、肉瘤、颊黏膜鳞状细胞癌、上颌窦鳞 状细胞癌等进行鉴别。神经鞘瘤边缘常较光滑，容 易囊变，因肿瘤内含有AntonyA区和AntonyB区， 增强扫描常呈斑驳样强化，与ACC表现有所不同。 肉瘤包括纤维肉瘤、横纹肌肉瘤肿块常较大，肿瘤容 易坏死，边界不清，临床病史较短。颊部鳞状细胞癌 常沿着颊黏膜匍匐生长，强化较明显，坏死和囊变相 对少见，容易发生颈部淋巴结转移，转移的淋巴结增 强扫描常呈环形强化，与ACC有所不同。上颌窦鳞 状细胞癌与发生于上颌窦的ACC都可表现为上颌 窦区的占位灶，均可以造成上颌窦窦壁的骨质破坏， 侵犯周围组织结构，两者鉴别困难。 参 考 文 献 [1]王靖明，徐学海．蝶窦腺泡细胞癌1例．临床耳鼻咽喉头颈 外科杂志，2011，25，808-809． 『2]ThompsonLD．Salivaryghndaciniccellcarcinoma．EarNose ThroatJ，2010，89：530—532． 『3]AbramAM，ComynJ，ScofieldHH，eta1．Aeiniecell adenocarcinomaofthemajorsalivarygland．Aclinicopathologie studyof77cases．Cancer，1965，18：145． [4]孙开华，吴奇光，俞光岩，等．腺泡细胞癌的超微结构．现代 口腔医学杂志．1995，9：127． 『5]0miieJE，KoutlasIG．Aciniccellcarcinomaofminorsalivary glands：aclinicopathologicstudyof21cases．JOralMaxillofae Surg，2010，68：2053-2057． [6]刘奕，兰仁刚，冯翠娟，等．P70s6激酶在腮腺腺泡细胞癌中 表达的研究．实用口腔医学杂志，2005，21：171—173． [7]孙妍．涎腺腺泡细胞癌36例临床病理分析．西南军医， 2010，12：1096．1099． [8]赵文华，张中仪，黄向红，等．涎腺腺泡细胞癌20例临床病理 分析．现代口腔医学杂志，1990，4：114． [9]SakaiO，NakashimaN，TakataY，eta1．Acinicceilcarcinomaof theparotidgland：CTandMRLNeumradiology，1996，38： 675-679． 『10]SuhSI，SeolHY，KimTK，eta1．AciniccellCarcinomaof山ehead 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