小儿麻痹症后期综合征

作者单位:北京市朝阳区矫形外科医院, 100024 作者简介:秦泗河( 1951�) ,男, 山东五莲人,主任医师。研究方向:矫形 外科。电话: ( 010) 65750358 �继续教育� 小 儿 麻 痹 症 后 期 综 合 征 秦泗河 � 褚大由 中图分类号 � R681�5 文献标识码 � A 文章编号 � 1005- 8478 ( 2004) 21~ 22- 1734- 03 � � 小儿麻痹后期综合征是指在小儿麻痹后遗症基础上继发 的一系列病理改变和症状, 他反映了对小儿麻痹后遗症的深 入研究, 是学术上的一种新概念。 20 世纪 70年代末期在美国患儿麻后遗症仍存活的约 25 万人中, 有许多人又出现了新的症状, 患者中有 20%以上于 罹病 30~ 40年以后再度出现症状, 导致一些患者难以继续担 任工作, 降低了活动能力, 甚至不能自理生活, 这种新出现 的症状称为小儿麻痹症后期综合征 ( Post�Poliomyelites Syn� drome, 简称PPS)。发病率在 20% ~ 41%之间, 多在患儿麻 30 年后出现, 也就是 40~ 60岁的儿麻后遗症病人 1994年 7 月 1~ 4日美国夏威夷大学医学院康复中心山田 博士等, 曾专程到北京与秦泗河合作调查了北京市 35 岁以上 的儿麻病人 40例, 其中有 PPS 临床现症状者 8例。国外关 于 PPS 的研究较多, 褚大由、秦泗河首先在中国著文介绍此 病, 近年又出现一些研究进展。 1 � 历 � 史 PPS 的首例临床报道, 可追溯到 1875 年, 由法国巴黎的 Raymond与 Charcot 报告。文献中随后报道的有 Potts ( 1963)、 Campbell ( 1969) 及 Mulder ( 1972) 等。据Wiechers 统计截至 1980年止, 有 35 篇临床报告共 250例 , 20 世纪 80 年代以后 有关 PPS研究报告增多。 2 � 临床表现 PPS最常见症状是软弱、乏力、关节和肌肉疼痛, 约 60% ~ 70%患者有此主诉, 症状主要发生于病后已获恢复的 肌肉, 也可发生于正常肌肉, 有时伴肌萎缩、肌自发性收缩、 关节不稳及韧带劳损等。全身症状表现为交感神经系统机能 障碍, 患者难以耐受寒冷, 眩晕头痛, 肢体血管收缩功能不 稳定, 睡眠不良, 呼吸肌软弱而出现口吃、吞咽困难和呼吸 功能不全等症状。 PPS 一般可分为两型: ( 1) 儿麻后期肌萎缩型 ( PPMA) , 大多数 PPS 属于此型 , 主要表现为神经系统症状, 如软弱、乏力、肌纤维自发收缩、 肌痛肌萎等。 ( 2) 肌肉骨骼系统型 ( MPPS) , 主要表现为关节和肌肉 疼痛, 关节不稳、韧带劳损, 可出现肌腱炎、滑囊炎及继发 性骨关节炎等, 大多发生于下肢, 也可发生于长期使用拐杖 的上肢。 3 � 病 � 因 肌肉骨骼系统型是儿麻后遗肌肉麻痹或软弱造成的机械 性劳损的结果, 但是肌萎缩型的发病原因却众说纷纭, 尚无 定论, 有下列几种学说。 3�1 � 运动神经单位机能障碍 小儿麻痹症使受损肌群的神经元大量丧失, 许多肌纤维 孤立无靠, 若邻近尚残留部分完好的神经元, 则可通过其终 末轴突的侧支芽生, 使每单位运动神经所支配的肌纤维数量 增加。可由原来的 100 个增至1 000个, 因此, 这些残留的神 经元必须支配比原来数量大得多的肌纤维, 形成大的运动神 经单位。在瘫痪较重的儿麻后遗症 , 受累的肌肉仅受原有运 动神经单位总数的 10% ~ 20%所支配。经过 30 多年后, 前角 细胞所支配的已扩展的肌纤维, 不能再满足代谢的要求, 这 些大运动神经单位的传导冲动日渐衰退, 有些肌纤维再次失 去神经支配, 可能成为 PPMA 的病因, 故神经再支配的 削弱和紧张活动, 都可能导致 PPS。 3�2 � 晚期脊髓灰质炎病毒和免疫机制的作用 由于神经细胞存在着持久或复发的脊髓灰质炎病毒的感 染, 而出现进行性肌软弱。但此学说一直存在争端。 3�3 � 肌肉过度使用 步态研究证实, 过度使用患侧下肢是 PPS 软弱的一个原 因。Perry研究 21 例 PPS 患者, 发现替代性过度使用股四头肌 或伸髋肌, 而出现后期肌软弱。另外, 肌酸激酶含量升高也 表明过度使用引起的肌肉劳损 (图 1)。 3�4 � 应激反应与中枢神经系统作用 尸体解剖证实, 脊髓灰质炎病毒不仅损害前角细胞, 还 损害网状活动系统, 从而改变操纵身体和情绪的应激物, 改 变对痛觉的敏感性和对疲乏的感觉。 �1734� 中国矫形外科杂志 � 2004年 11月第 12 卷第 21~ 22 期 � Orthop J Chin, Vol�12, No�21~ 22� November � 2004 3�5 � 正常衰老 运动神经轴突的缓慢衰退。正常运动神经元减少的速率 为20 岁以上每 10年 2% , 60 岁以上每10 年 5% , 若这种正常 衰退发生在运动神经元已减少的脊髓灰质炎病人身上, 功能 的丧失自然就更多。对 PPS 患者纵向研究表明, 肌强度质的 下降平均每年为 1% , 肌强度衰退到一定界限时可致功能丧 失。 图 1 过度劳累的循环在 PPS病人出现乏力或无力图 3�6 � 患者中年后所增添的病理引起的软弱, 如肥胖、冠状动 脉疾患及关节炎等。 4 � 病 � 理 Dalakas 对 PPMA的研究提示, 新出现的肌软弱表现为新 的失神经支配图像, 或呈现新和旧失神经支配的混合型。还 指出PPS 与肌萎缩性脊髓侧索硬化症不同, 不是运动神经元 的全部丧失, 而是存活的运动神经元的机能障碍, 存在着神 经轴突终端的缓慢分解。Grimby 与 Einarsson 观察到由于肌软 弱而致肌纤维适应性肥大, 型与 !型纤维均较对照组增大 一倍。 5 � 诊 � 断 PPS 的诊断应重视临床病史和检查。Halstead 结合诸症状 对PPS 所下定义为: ( 1) 既往病史证实为小儿麻痹后遗症 ; ( 2) 部分或接近完全的神经和功能的恢复; ( 3) 维持神经和 功能的稳定性至少已 15年以上; ( 4) 出现两种或多种症状 , 如异乎寻常的疲乏、肌肉与关节疼痛、新出现的肌软弱与功 能丧失、不能耐受寒冷, 新的肌萎缩等; ( 5) 对新出现的症 状无其他诊断可以解释者。 血常规和脑脊液检查仅有少许价值; 肌酸激酶测定可有 轻度上升。脊髓造影、脊柱 CT 或 MRI 扫描藉以排除脊柱结 构性或退变性疾患。电生理研究与肌肉活组织检查显示旧和 新的失神经支配图像, 具有诊断性意义。肌电图检查软弱的 肌肉, 运动单位电位 ( MUP) 表现为波幅和延迟时间增大 , 较多见到旧失神经支配的降低干扰图型, 较少见到多的运动 单位电位, 及一些新失神经支配征 (纤颤与正波)。在单纤维 肌电图 ( SFEMG) 中显示纤维密度增加及纤颤增强, 后者加 上传导阻滞, 可解释为神经肌肉的传导缺陷。 6 � 治 � 疗 PPS 尚无根本疗法, 治疗在于减轻症状, 控制或延缓疾 病进展, 对于 PPMA患者进行康复医疗则是必要的。 6�1 � 乏力和软弱 应用溴化吡啶斯的明 ( 30mg 3/ d) , 对改善疲乏, 在 50% 患者中有效, 但不能减轻软弱。有学者报道较大剂量 ( 180mg/ d) 应用于 27例患者, 1 个月后 16 例 ( 64% ) 改善了 乏力症状。 锻炼的作用在治疗肌肉软弱方面还存在争端, 不少文献 报道受累肌肉经反复锻炼后引起更大软弱, 因此, 编排锻炼 康复程序, 应既能防止肌肉过度使用, 又能避免因失用而致 肌萎缩, 故认为转变生活方式与改良现行的体疗程序均十分 重要。 6�2 � 肌肉与关节问 肌肉疼痛可用非甾体类抗炎药物, 对肌腱炎、滑囊炎或 滑膜炎均有效。关节疼痛或关节松弛可使用支具或其它矫正 装置。由于下肢多严重瘫痪最好应用以碳纤维为材料制作的 支具, 其重量仅为金属支具的 30%。根据作者的经验合理的 配戴矫形器, 不但能改善下肢功能 , 也能控制或延缓病情发 展。肌移位术或腱固定术对此类患者可正确选择应用, 秦泗 河曾对 2例 45 岁以上者应用肌移位替代股四头肌, 仍产生良 好效果。 6�3 � 末稍神经与神经根受压 因长期使用拐杖引起的腕管综合征, 可施封闭治疗或手 术松解腕韧带。麻痹性脊柱侧弯继发椎管狭窄、椎间关节强 硬或椎间盘突出等所致神经根受压, 采取卧床休息、硬膜外 封闭、使用镇痛剂等, 必要时施行相应手术治疗。 6�4 � 心理康复 由于患者在中年前后又第二次出现肢体的功能下降, 以 及身体的不适, 患者必然承受新的心理负担, 而致情绪抑郁, 生活悲观, 必要时适当服用抗抑郁药物, 或请心理医生参入 治疗。 6�5 � 矫形手术 矫形手术可使下肢畸形得以矫正, 松弛的关节获得稳定, 并改善功能, 控制或延缓病情发展。凡下肢生理性持重力线 不正常者, 应找矫形外科医生检查 , 必要时实施矫形手术治 疗, 不少病人从中受益。另外, 病人还应控制体重增加, 这 也是降低疲劳发生的措施。 7 � 预 � 后 随访研究表明 PPS主要损及神经�肌肉骨骼系统, 并非涉 及多系统的疾患, 经过转换生活方式和适当的康复治疗, 肌 肉强度和肌肉功能可获改进, 病程能延缓发展或控制。根据 作者600余例小儿麻痹后遗症/年门诊, 35岁以上儿麻病人临 床情况分析, 中国病人主要分布在广大的农村地区, 在力所 能及的劳动中生活, 发生 PPS的比率较欧、美洲地区少的多。 症状、体症也比较轻。大城市的患者由于平均年龄高, 体质 肥胖者多, PPS 的发病近年已经增多。 �1735�中国矫形外科杂志 � 2004 年 11月第 12 卷第 21~ 22 期 � Orthop J Chin, Vol�12, No�21~ 22� November � 2004 测 � 试 (请在您选定的内容打 ∀ #∃) 1� 引起小儿麻痹后期综合征的因素有: A� 机械性劳损, 肌肉过度使用 B� 慢性脊髓灰质炎病毒感染 C� 正常衰老所增添的病理 D� 运动神经单位机能障碍 2� PPS的临床表现和诊断要点 A� 既往病史证实为小儿麻痹后遗症 B� 年龄> 40 岁, 软弱乏力, 关节和肌肉酸疼 C� 原有肌力减退萎缩, 健侧肢体也出现症状 D� 出现交感神经系统机能障碍, 如睡眠障碍, 眩晕头痛、 恐惧、多疑等心理反应 E� 肌肉活组织检查显示旧的和新的失神经支配的改变 F� 以上全是 3� PPS的预防措施 A� 青年时期减少过度的运动和劳损 B� 外科手术矫正不正常的下肢持重力线 C� 改变不正常的生活习惯, 避免肥胖 D� 下肢肌肉重度瘫痪者, 早期采用支具辅助 E� 调换适宜的工作类型 F� 以上全是 4� PPS的治疗有 A� 实施不引起患者疲乏的持续性抗阻性锻炼 B� 药物治疗 C� 矫形器辅助加综合康复 D� 矫形手术 E� 减轻体重, 改变工作和生活方式 F� 以上全是 (收稿: 2004�07�21) �征订启事� 欢迎订阅 %生物骨科材料与临床研究& � � %生物骨科材料与临床研究& 杂志是经国家科技部审核、国家新闻出版署批准, 由湖北省食品药品监督管理局主管、湖北 医疗器械协会主办、湖北天辉科技开发有限公司承办的国家级科技期刊, 是以突出生物骨科材料与临床研究相结合, 体现骨科 临床技术趋势与应用面的拓展, 体现理工医相结合的专业期刊。杂志立足于普及与提高相结合, 论文图文并茂, 注重科学性和 实用性。 杂志发行面覆盖全国县级以上医院、研究院所、大专院校、医疗器械生产厂家。 本刊为双月刊, 页数为 56页, A4开本, 每册单价 9�8 元, 全年价 58�8 元。由全国邮局发行, 邮发代号: 38- 114, 同时也 热忱欢迎您直接向编辑部邮购。 地 � 址: 武汉市洪山区城路 28号北港工业园 � � � 邮 � 编: 430070 电 � 话: ( 027) 87678738 � � � 传 � 真: ( 027) 87385949 E - mail: magazine@ dragonbio�com �1736� 中国矫形外科杂志 � 2004年 11月第 12 卷第 21~ 22 期 � Orthop J Chin, Vol�12, No�21~ 22� November � 2004