曹－获得性皮肤松弛症一例

生垡匡堂差堂羞查盘查2111生!!旦笙!§鲞笙!翅竺!i!』竺鲤△!坠!坠￡!!坐!!!Q!!!蛙!；!!!!∑!!：!!!盟殳：i 获得性皮肤松弛症一例 曹思佳 田亚华 于江 夏兆骥 高焱 张建文 汤莉莉 李超 皮肤松弛症是一种罕见的发生在弹性组织的系统性疾 病，分为遗传性和获得性两类。获得性皮肤松弛症多见于 15～30岁左右的年轻患者，目前尚无特效治疗方法，现行治 疗的重点在于改善患者的生理功能和心理状态，尽量使其恢 复正常的日常生活。我们于2009年6月30日接诊1例罕见 的获得性皮肤松弛症患者，并对其进行了一系列的生理与心 理的综合治疗后有所改善。 病例患者女，21岁。于2003年夏，为美白皮肤，每晚 睡前自行使用三无的廉价珍珠粉敷面，且持续时间偏长，常 于次日中午洗净。连续使用3～5d后，即感面部红肿，至当 地诊所、卫生院等多家医疗机构求治．诊断为皮肤变态反应， 使用复方醋酸地塞米松乳膏(皮炎平)、复方酮康唑软膏(皮 康王)等多种外用皮肤药品．泼尼松(强的松)、阿司咪唑(息 斯敏)等内服抗变态反应药，以及清火栀麦片等清热解毒中 成药，均未见好转。2004年下半年，患者额面部及颈部开始 出现皱纹，至当地多家皮肤病专科医院就诊，诊断为“脂溢性 皮炎”。外用复方地寒米松软膏，内服复合维生素B、氯苯那 敏(扑尔敏)、泼尼松等药物，半年后病情仍呈进行性发展，未 得到有效控制，面部、颈部皮肤松弛及皱纹状况日趋严重。 2005～2006年先后在广东省多家大型医院求治未果。2007 年在北京某皮肤病医院确诊为“皮肤松弛症”。2008年7月 于北京某整形外科医院行全面部除皱术，术后皮肤松弛状况 有所改善，但半年后皮肤又逐渐松弛至与术前相当水平。 2009年6月30日来我院就诊，患者既往身体健康，无烟、 酒、毒品等不良嗜好，无其他变态反应史。否认家族有类似 疾病患者。 1．检查：(1)皮肤科检查：患者面部呈苍老容貌，与年方 21岁的妙龄女郎有明显的反差(图1)。双上眼睑内翻倒睫， 双上、下眼睑明显松弛折叠下垂，已部分遮挡视线。下颏、颈 部及双侧腋下皮肤亦明显松弛折叠。额部、面颊部皱纹明 显．触之皮肤明显松弛。松弛部位皮肤无弹性，用手拉平后 复原缓慢。其他部位皮肤正常。除皱手术的切1：1痕迹几不 可见。(2)皮损组织病理学检查(结果由广州金域医学检验中 D01：10．3760／cma．j．issn．167卜0290．2012．05．028 作者单位：518052深圳市鹏爱医疗美容医院美容外科[曹思佳 (E—mail：sintatakato@163．com)] 通信作者：于江，E—mail：yujiang．63@163．com ·病例· 心提供)：表面鳞状上皮萎缩伴角化过度，真皮层疏松水肿伴 灶性淋巴细胞浸润，弹性纤维染色显示真皮内弹性纤维明显 变细、减少、部分断裂(图2)。综合临床表面诊断为Ⅱ型获 得性皮肤松弛症。 图l患者(a)与其祖母(b)比较 回 图2皮损组织病理学检查 a．上皮层表面鳞状上皮萎缩 伴角化过度b．真皮层疏松水肿伴灶性淋巴细胞浸润．弹 性纤维染色显示真皮内弹性纤维明显变细，减少，部分断裂 2．手术治疗：针对患者双上眼睑内翻倒睫，上、下眼睑明 显松弛折叠下垂，以功能性矫正为主要目的施行：(1)上睑皮 肤松弛矫正术：采用重睑成形术切口，按老年性上睑皮肤松 弛的手术原则进行⋯，切除松弛皮肤约32．0mm× 3．5mm．眶隔内脂肪及眼轮匝肌未做特殊处理。(2)皮瓣法 外路睑袋修复术：切除下睑松弛皮肤约30mm×3mm，眶隔 内脂肪及眼轮匝肌均未做特殊处理，切口向外眦皮肤水平延 伸，以尽可能矫治鱼尾纹[2]。术后常规抗感染用药及护理 (图3)。(3)注射治疗：使用伊维兰对患者额部、鼻唇沟、口 角、下颏颈部等皱纹明显处进行注射填充治疗，以改善外观。 (4)物理治疗：冰电波拉皮、点阵激光。(5)其他辅助治疗：中医 巾药镇静安神[3]、营养饮食调理n]等支持治疗。 万方数据 ．394． 空堡匿堂苤堂羞查盘查!!!!生!!旦笠!!鲞笠i翅竺堕!』丛笪△壁!!塾￡!!虫堕!Q!!!壁!!!!!!y!!：!!!堕!：! 图3获得性皮肤松弛症患者a．术前b．术后40d 3．心理治疗：针对患者严重的抑郁自闭心态，提出了3 大协同治疗。(I)暴露疗法，调整认知，转变心态：针对 患者自卑而自闭的心态，强行要求患者每日在外步行30min 以上，并由专人督导陪护，协助治疗[5]。采取循序渐近的方 式，使患者逐步调节心态，由最初夜间戴宽边帽在人少幽静 的小道上行动，逐渐过渡到白天着便装于闹市，漫步街头巷 尾，自由往来。(2)团队辅导，扩大交往，建立支持系统：与心 理学专家每周会谈1次[6]，随时调整心理治疗方案。邀请其 他几位有身体缺陷的患者对其进行同伴教育，逐渐增加生活 的勇气和信心。(3)理性疗法，充实生活内容，转移注意力。培 训其电脑技能，在转移其注意力的同时，学会新的生活方式，增 强治疗信心和自我的价值观。经3个月的心理治疗后出院， 患者心理状态明显改善，能积极面对新生活。 讨论I．皮肤松弛症是一种罕见的发生在弹性组织的 系统性疾病，分为遗传性及获得性两类。获得性皮肤松弛症 又分为两型：I型，原发性全身弹性组织离解；Ⅱ型，急性炎 症皮肤损害后发生局部皮肤松垂[7]，本例属于Ⅱ型。 2．由于此类病例稀少，国外也仅为散在的病例个案报 道[8‘9]，缺乏可靠的统计学数据．对于获得性皮肤松弛症的病 因尚未完全明了。Qirui等[1叩认为，获得性皮肤松弛症是炎 症破坏弹性纤维，与弹性蛋白相关的Fibulin一5基因和此疾 病有密切关系。但也有报道[1门相同基因型的孪生姐妹中一 人患获得性皮肤松弛症，而另一人正常。本病多见于15～ 30岁左右的年轻患者，从目前已报道的案例推测，本病男女 发病率并无显著差异。 3．由急性过敏造成的急性炎症皮肤损害可能是此病发 生的重要诱因。唐新辉等[12]曾报道1例因食用海鲜过敏后 诱发获得性皮肤松弛症的病例。本例患者的发病也和不当使 用珍珠粉引发的皮肤过敏有直接关系。但也有在无任何诱 因情况下发病的报道[1“。 4．激素类外用药物的滥用，对本病的诱发可能也有直接 关系。近年来时常发现一部分脂溢性皮炎患者，因滥用激素 类药物而引起较严重的副作用，皮质类激素软膏在皮肤科的 应用主要是利用它的抗炎及抗过敏反应作用，迅速消除皮肤 病的炎症反应，以减轻临床症状。此类药适用范围很广，甚 至有人将其作为化妆品使用．从而导致严重的副作用；更严 重的是，广大基层和非专业医务人员不能掌握用药指征及合 理用药，使机体产生依赖性，在临床出现红斑、水疱、丘疹、脱 屑等炎症反应，发．生激素依赖性皮炎E14]。此时，患者往往误 认为是药物用量不足而自行加大用量，形成恶性循环。金星 姬等n朝曾报道，因局部注射激素类药物诱发局陷性皮肤松 弛症的案例。 5．获得性皮肤松弛症无特殊有效的治疗方法，手术除皱 治疗能改善外观及矫正部分功能障碍，但是就目前临床资料 报道，此病的复发率几乎为100％；手术效果的维持时间，相 关的参考文献均无肯定的报道，再次行手术的时间也是视病 情而异。 6．I型获得性皮肤松弛症可伴有腹股沟疝和裂孔疝、肺 气肿、主动脉扩张、结肠憩室等，也可与青霉胺或青霉素过敏 及补体缺乏、系统性红斑狼疮或皮肤淀粉样变等病症伴发。 Ⅱ型获得性皮肤松弛症，一般无明显其他身体症状，患者除 容貌显现与年龄极不相符的老态外，身体其他机能与正常人 无明显差异，但患者往往伴有强烈的抑郁症，故心理治疗，对 改善患者的生活质量起着更为关键的作用。 参 考 文 献 [1]徐峰，周斌，金小琴，等．老年性上睑皮肤松弛伴睑内翻倒睫 的手术治疗．中国美容医学，2009，18(9)：1261—1262． [23张聚栋．眼袋整复术及其周边区域年轻化处理．中国美 容医学，2007，16(8)：1078—1081． [3]吴敏．抑郁症的调适与综合疗法．上海：上海科学技术出版 社，2009：91一lil． [4]辛予．抑郁症原生态疗法．广州：广东科技出版社。2007：102— 191． [5]曾文星．心理治疗一督导与应用．北京：北京大学医学出版社， 2008：7-39． [6]曾文星．心理治疗一操作与会谈．北京：北京大学医学出版社， 2008：72一180． [7]刘承煌，皮肤病相关综合征∥王侠生，廖康煌．杨国亮．皮肤 病学．上海：上海科学技术文献出版社，2005：860-86I． [8]HiramA．ManfredW，MarciaF．eta1．Elastictissuedamage incephalicacquiredcurlslaxa．JCutanPath01．2008．35(1)： 58—61． [9]ClaudiaR，MariaG，MirianS，eta1．Acquiredlocalizedeutis laxaconfinedtotheface：casereportandreviewofthelitera— ture．IntJDermatol，2004，43(7)：93I一935． [10]HuQ，ReymondJL，PinelN。eta1．Inflammatorydestruction ofelasticfibersinacquiredcutislaxaisassociatedwithmis— senseallelesintheelastinandfibulin一5genes．JInvestDerma— t01．2006，126(2)：283—290． [11]GeorgeS，JacobM，PulimoosS，eta1．Cutislaxa．ClinExp Dermatol，1998，23(6)：21l-213． [12]唐新辉，谭新东，李希军，等．获得性面部皮肤松弛症一例． 中华整形外科杂志．2010．26(1)：69—70． [13]邓军，叶庆佾，杨希川．获得性皮肤松弛症．临床皮肤科杂 志，2005．35(12)：755-756． [14]刘双英，马维丰．面部皮质类固醇激素外用致依赖性皮炎50 例临床．中国临床医药研究杂志．2008，25(8)：68． [15]金星姬，涂平，朱学俊，等．获得性局陷性皮肤松弛症．临床 皮肤科杂志，2007，36(8)：504-505． (收稿日期：2010-05—10) 万方数据