血清铁蛋白对成人Still’s病的诊断价值分析

血清铁蛋白对成人St i I l’S病的诊断价值 李 媛 齐文成 天津市第一中心医院风湿免疫科 天津 300192 摘 要 目的 探讨血清铁蛋白在成人 st¨ 1’S病诊断中的意义。方法 采用诊断试验的研究方法。研 究样本为6 0例 “发热”患者，将患者分为成人 S t i ll’S病组、感染性发热组和其它发热性结缔组织病 组。检测患者血清铁蛋白水平。结果 成人s t¨ 1’S病血清铁蛋白水平升高与其它发热性结缔组织病 和感染性发热比较有统计学意义 (尸<0．O 5)，后二者血清铁蛋白水平无统计学意义 (尸>O．0 5)。结论 对 “不明原因发热”的病人，检测血清铁蛋白，对诊断成人 S t¨ 1病有重要的临床意义。 关键词 血清铁蛋白 结缔组织病 糖化糖蛋白 巨嗜细胞移动抑制因子 D i agnost i C va I Me of se r um fe r r i t i n i n adu I t onset st i I l’ s d i s— ease and pr ogress of d i agnos i S LI Yuan QI Wen—chen Abst raot Objectire To investigate the diagnostiC value of ser1lin ferr1tin in adult— onset Sti11’S disease (AOSD)．Methods The consecutive in 60 patientS with fever from 2006 to 2008 were enro11ed in the Studv．The patientS were divided into three groups，AOSD、 infectional fever and other connective tiSSue diSease(CTD)．The Se11l1n ferritin leve1 was detected．ReSH1tS The Se1I11n ferritin was significant diffirent between AOSD and the other two groups (P< 0．05)． The se111in ferritin was not diffirent between the infectional groups and other CTD groupS (尸> 0．05)．Conclusion Serum ferritin iS a valuab1e marker for the diagnosiS Of AOSD in the patientS with fever of unknown origin． Key words Serum ferr1tin(SF) CTD GlycosYlated ferritin(GF) Macrophage migration inhibitory(MIF) 中图分类号：R5 9 3．2 文献标识码：A 文章编号：1 007一I 245(2 008)1 9—002 2-03 斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节 炎，但相似的疾病也可 以发生于成年人，称为成人 Still’S病 (Adult-OnSet Still’S Di Sease A0SD)，是一种病因未明的以长期问歇性发热、一 过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床 现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功 能受损等系统受累的临床综合征_1_。长期以来，AOSD 为一排除性诊断，缺乏特异性实验室检查，近来发现 该病患者血清铁蛋白 (serum ferritin SF)水平 升高，为此，总结我科近 2年成人 S t i 11’S病、 其它发热性结缔组织病及感染性发热病例各20 60，检 测 SF水平，分析 SF水平与 AOSD的相关性，为诊断 提供有利的工具。 1 资料与方法 1．1 一般资料 2o06～2008年于我科住院的发 热待查患者共60例，其中诊断成人AOSD 20例，男 4例，女 16例，年龄 22~58岁，平均年龄 39．3岁； 诊断其它伴有发热的结缔组织病 20例，男 7例，女 13例，年龄 20～60岁，平均 35．6岁；感染性发热 病人 20例 ，男 l0例，女 10例，年龄 25～60岁， 平均年龄41．5岁。 1．2 诊断 根据1992年日本AOSD诊断标准 确 定诊断。 1．3 方法 1．3．1 应用化学发光法检测血清铁蛋白含量， 正常值范围 111--306．8ng／ml。 1．3．2 所有计量资料均用均数±标准差表示， 多组计量资料均数比较采用方差分析的方法，应用统 维普资讯 http://www.cqvip.com 国际医药卫生导报 2008年 第 14卷 第 19期 (半月刊) 计软件SPSS10．0进行处理，各均数的两两比较采用 g检验。 2 结果 表 1 实验室检测各患者血清铁蛋白 (SF)水平结果 AOSDD组SF水平与其它两组相比较均有统计学意 义 (尸<0．05)，其它发热性结缔组织病与感染性疾 病 比较无统计学意义 (P>0．05)。 3 讨论 成人Sti 11’S病(AOSD)是一种以突发性高热、 皮疹、关节肿痛、血液中白细胞明显增高为临床表现的 全身性疾病，既往称之为 “变异性亚败血症”[2]。以往 多发生于儿童，近年来 由于认识水平的提高，成人发病 率 日益增多。由于AOSD早期缺乏特异性的临床症状和 实验室检查指标，因此很容易造成误诊或延迟诊断。本 病目前尚无统一诊断标准，常用诊断标准为 ①高热≥ 39℃，持续3周；②红色斑丘疹，典型皮疹位于躯干， 持续短暂；③关节炎：累及2个或3个以上关节，持续 6周以上 ④外周血白细胞和中性粒细胞增高 ⑤抗核 抗 (ANA)、类风湿因子(RF)及可提取性抗核抗原 (ENA) 抗体谱均阴性；⑥反复血清细菌培养呈阴性。若以上 l～4项存在，同时除外5～6项，加之长期随访排除感 染性疾病、肿瘤及其它风湿病时即可作出诊断[ 。由 于 AOSD无特异性诊断方法，主要靠排除法诊断，所 以目前本病的误诊率仍然相当高。被误诊为的疾病依 频率依次为败血症、伤寒、结核病、血液病 、类风 湿关节炎。其它被误诊的疾病还有恶性组织细胞病、 系统性红斑狼疮、传染性单核细胞增多症、腹膜后肿 瘤等『4]。造成这种情况的主要是因为本病临床表现比 较复杂又无特异诊断方法。 血清铁蛋白是一种分子量较大 (约460000)的含铁 蛋质，其中含铁 10％～20％。Fe 在肠黏膜细胞中氧 化形成 Fe针，刺激核糖体合成铁蛋白，并与肠黏膜中 Fe 结合形成铁蛋白，广泛存在于机体组织细胞内、 体液中，主要分布于肝、脾、骨髓 内，是网状 内皮 系统存铁的主要形式。外周血中铁蛋白则来自于网状 内皮系统的主动分泌或网状内皮细胞死亡的被动释放。 铁离子可直接参与机体免疫调节，炎症性疾病时铁代 谢的改变表现为阻止组织释放、减少血清铁和总铁结 合力、提高sF水平，其变化的过程可视为细胞内代 谢和免疫调控过程。AOSD是一种自身免疫性炎症性疾 病，铁代谢改变导致铁蛋白合成增加；同时炎症可致 机体组织细胞直接破坏，因此铁蛋白释放增加，最终sF 浓度可能显著升高。 SF在AOSD的诊断中越来越得到重视。有研究提 示sF在本病急性期明显增高，增高幅度可达3～4倍， 随着疾病治疗的转归，SF逐渐恢复正常，最长可达 1年之久[引。当疾病复发时sF再次增高，增高持续 时间不等。据文献报告，SF可以视孤立的库普弗细 胞分泌并通过特异性 SF受体清除，活动的AOSD可能 因sF受体数量减少或质量变异而致 sF的清除下降， 从而使sF增高，随着疾病的好转sF受体恢复正常嘲。 对于SF测定可将其作为AOSD的诊断、活动及缓解的 参考指标，尤其SF测定值的动态变化可对本病转归和 预后具有意义。血清铁蛋白明显升高是 AOSD具有鉴 别诊断意义的实验室指标，虽然肿瘤、感染和各种炎 症性疾病均可出现血清铁蛋 白增高，但多是轻度增 高，AOSD的血清铁蛋白往往高出正常值高限的 3～5 倍，严重者可高出几十倍以上_7]。另有文献报道l8]认 为，糖化铁蛋白作为AOSD的诊断指标比SF更具特异 性，但是糖化铁蛋白不能作为评价疾病活动和疗效的 指标，因为它在疾病缓解多月后仍然是减低的。而SF 的检测除具有诊断价值外，在指导 AOSD的治疗及病 情活动度的判断上也有重要作用，SF水平越高者，其 治疗所需的糖皮质激素剂量越大，SF的水平与疾病的 活动度呈正相关。 综上所述血清铁蛋白对成人 Still’S病的诊断 有较高的临床价值， 其检测方法简便、经济、安 全，对人体无损害，无毒副作用，患者易于接受， 而且可重复性好，是临床诊断一个可靠的参考指标。 参考文献 [1] Dud1er J， Revaz S． Adult—OnSet St¨ l S di Sea se[J】． eV Med Sui S Se，2 008，4(149)： 702．704-7 06．PMID： 1 8472 7 30 [2]KontziaS A，EfthimiOH P．Adu1 t-onset St．1 l S di Sea se：pathogeneSi S．Clinical manifeSta— t ions and the rapeut iC advances[J]．Drugs， 2008：68(3)：319—3 37．PMID：1 825 7 609 [3] 0ta A．Diagno S i S and therapy for adul t St i l 1 S d i Sea s e N i DP0n Na i ka Gakka i Za s s h i，2 0 0 7，9 6(1 0)：2 2 0 6—1 3．ReV i eW． 23 维普资讯 http://www.cqvip.com Japane se． No abst ract avai 1ab1e． PMID： 180441 57 [4】 Carreno Perez L，Lopez Longo FJ． Adu 1 t onset St¨ l s di sea se Med Clin (Barc)． 2007．1 29(7)：2 5 5—7．Spani sh．No ab st ract ava¨ able． PMID：1 768 37 07 【5】Mitu F，Macahon C，Mitu M，Dobresell G， Florea I． Nede1ciuc I， Tinic? 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