周围神经病

, ‘ , , 一 丫令小令 ’令 令咖令 卜令们 一 愧 继续教育 落 , , , 。。 , , 沪 编辑部按 复旦 大 学神经病 学研 究所 、 《中国临床神经科学 》编 辑部和卫材 中国 药业 有限公 司联 合举办的周围神经病 国家继续教育学习班将于 年举办 。 本栏 目重点选择周围神经病 中部分可明确诊断 、 目前有治疗方法的疾病进行深入探讨 。 以便广大神经 内 科医生和相关研究人员参考学习 。 推动 国内周围神经病的研究 , 以及糖尿病性和部分遗传性周围神经病 以外 的其他各类神经病的研究 。 周 围神经病 丁正同 复旦大学附属华山医院神经内科 关键词 周围神经病 发病机制 临床表现 诊断 治疗 摘要 周围神经病是由多种病因引起的常见的周围神经系统病变之一 , 可影响患者的运动 、 感觉和植物神经功能 。 正 确认识周围神经病的病因 、 发病机制及临床特征有助于周围神经病的诊断和治疗 。 本文就周围神经解剖 , 周围神经病 的发病机制 , 病理改变和临床表现 、 分类 、 诊断和治疗方法作一介绍 。 石 一 ’ , , , , , , , , , , , , 周围神经病 是指周围运动 、 感 觉和自主神经元的功能障碍和结构改变所致的一组疾病 。 周围神经的解剖与生理 周围神经系统包括位于脊髓软脊膜以及脑干之外的 所有神经结构 , 包括脑神经 嗅神经和视神经除外 、 脊 神经根 、 神经节 、 神经干 、 神经末梢及 自主神经 。 位于 椎管内连接到脊髓腹侧和背侧表面的周围神经部分称为 脊神经根 , 而连接到脑干腹 、 侧面的部分则称为脑神经 。 附着于脑干的 对脑神经 , 间隔不规则 , 有 个或 多个神经节 。 脊神经相对规则地与脊髓相连 , 共 对 , 包括 对颈神经 、 对胸神经 、 对腰神经 、 对髓神经 和 对尾神经 。 感觉神经根包括脊神经后根中央轴突和脑神经节细 胞 。 在到达脊髓和脑干表面时 , 它们行走不同的距离进 人脊髓后角和延髓背部的后柱核以及位于中脑至颈 之 文章编号 〔作者简介 〕 〔通讯作者 〕 一 一 一 中图分类号 文献标识码 丁正同 , 男 一 , 汉族 , 扩工苏省东台人 , 副教授 , 长期从事神经科的临床工作 , 擅长神经 系统变性病的诊治 。 丁 正 同 中国临床神经科学 年第 卷第 期 间的三叉神经感觉核 , 然后与第三级神经元形成突触联 系 。 后根神经韦细胞的周围轴突为感觉神经纤维 , 它们 最终成为该神经的终末支或成为位于皮肤 、 关节或其他 组织的感受器 。 感觉神经纤维的粗细以及髓鞘厚度差异 较大 , 根据其直径大小可分为 、 、 型 , 具体分类 及功能见表 。 运动神经根包括脊髓前角和侧角细胞以 及脑干运动神经核的轴突 , 其终末支分布于肌肉纤维或 交感 、 副交感神经韦 。 这些神经节也发出较细的无髓神 经轴突支配平滑肌 、 心肌和腺体 。 脑神经和脊神经均有广泛的周围分支 。 许多单个的 神经纤维集合在一起形成神经束 。 许多神经束汇集在一 起成为神经干 。 神经束和神经干外周均有结缔组织包裹 , 分别称为神经束膜 和神经外膜 。 当神经根到达脊髓时 , 神经根外膜即与硬脊膜相融合 。 神经束膜进入神经束内分布于神经纤维之间 , 包绕每一 根神经纤维的结缔组织称为神经内膜 。 表 周围神经的分类 神经纤维分类 功 能 纤维直径 林 传导速度 · 一 ’ 后根 交感 本体觉 , 梭外肌传出 触压觉 梭内肌传出 痛 、 温和触觉 交感节前纤维 痛觉 交感节后纤维 一 巧 神经纤维 轴突 包以长度不等 一 节段 性的髓鞘 。 每一节段为卫星细胞所包绕 如 细 胞及其膜 。 周围神经可称之为被 细胞包被的 神经系统部分 。 这种有髓鞘包绕的神经纤维 , 每隔 一 距离有中断 , 形成郎飞节 。 每 一个髓鞘节段与轴突都存在共生关系 , 但形态学上却是 独立的 。 髓鞘韦段之间的轴突膜结构都是独特的 , 含有 大量的 通道 。 无髓神经纤维起源于后根和 自主神经 节 , 由一个 细胞包裹数条轴突 , 每条轴突各有 系膜 , 但不发生旋转 , 不产生髓鞘 , 也无郎飞节 。 神经冲动在无髓纤维是沿着神经纤维连续依次传导 的 , 速度较慢 , 而在有髓纤维则是由一个郎飞节到另一 个郎飞节跳跃式传导 , 速度较快 。 因此 , 有髓纤维发生 变性或恢复后 , 神经膜细胞增殖使郎飞节增多 , 都可使 神经传导速度减慢 。 髓鞘部分破坏而轴突改变不 明显 者 , 周围神经的传导速度可减慢 , 而肌电图 检查 可正常 。 大部分神经纤维的轴突遭遇严重破坏及发生继 发性脱髓鞘时神经传导速度才明显减慢 , 受累肌肉的 呈失神经支配改变 。 周围神经病的发病机制 由于脑神经和脊神经要 横穿整个蛛网膜下隙 , 且缺乏很好的神经外膜鞘 , 脑神 经和脊神经根 运动和感觉神经根 均浸泡在脑脊液中 , 易于受到脑脊液成分的影响 。 腰骸神经根行程最长 , 最 易受到影响 。 周围神经通过许多狭窄的孔隙 椎间孔和脑神经孔 以及外周紧密的沟道 如正中神经行走于腕部韧带和前臂 屈肌键鞘之间 , 尺神经行走于肘管中 , 这是某些神经易 于产生卡压和缺血性损害的解剖学基础 。 由于上述解剖 学特征使得人们能够理解这些部位病变可影响周围神经 。 在免疫介导的周围神经病变中 , 由于细胞免疫或体 液免疫可攻击神经髓鞘成分而产生神经病变 , 其特征是 血液中的循环抗体与郎飞节处的髓鞘蛋白特异地结合 , 导致电传导阻滞伴或不伴有相连轴索或髓鞘的损害 。 另 外 , 补体依赖的体液免疫反应也会对神经根或周围神经 轴索产生损害 。 免疫因素也可选择性损害 细胞 或其细胞膜 , 引起周围神经脱髓鞘而轴突相对完好 。 周围神经的血液供应来自局部动脉 。 吻合动脉位于 神经外膜 , 由局部动脉的分支所组成 。 微动脉穿过神经 束膜成为终动脉 。 由于血液供养上的特点 , 大动脉病变 除非极其广泛 , 一般不足以引起周围神经病变 。 但小动 脉或微动脉病变 , 如结韦性多动脉炎 、 糖尿病 、 结缔组 织病变等导致弥漫性或局灶性的小动脉病变 , 可阻塞神 经营养动脉而引起周围神经病变 。 毒物可选择性损害 细胞或其细胞膜 , 引起周 围神经脱髓鞘 。 毒物也可特异性地损害神经细胞体 、 轴膜 或轴突转运器 。 目前 , 仅有少许明确可引起周围神经病变 的疾病或毒物 。 例如 , 白喉杆菌毒素直接作用于后根神经 节及其邻近的运动和感觉神经 。 脊髓结核时 , 梅毒螺旋体 可致脊神经后根发生脊膜神经根炎 主要位于腰骸部 。 多 柔比星中毒时 , 后根处蛋白质合成受阻 , 继之产生神经损 · · 中国临床神经科学 年第 卷第 期 害 。 砷中毒时砷与最大的感觉运动神经的轴浆结合 。 长春 新碱中毒可损害微管转运系统而损害周围神经等 。 周围神经病的病理改变 周围神经病变时的几种不 同的病理反应已为人们所熟知 。 这些病理过程并不是特 异的 , 任何病例都可能存在几种病理过程 。 经典的病 理改变是节段性脱髓鞘 、 沃 勒变性 和轴突变性 。 髓鞘是神经纤维最敏感的成分 , 其病变可能是累及 细胞或髓鞘本身病变 原发性改变 , 也可能是 累及轴索的继发性改变 。 轴突完好的局灶性髓鞘变性 , 称为节段性脱髓鞘 。 其特征为不同长度的髓鞘脱失而两 端仍有髓鞘包绕 , 使不同长度的轴突暴露于周围间质组 织中。 无论是近端或远端轴突损害均可产生继发性脱髓 鞘 。 沃勒变性是由于周围神经纤维轴突损伤后 , 其远端 的轴突和髓鞘变性 , 称为前向死亡 。 相 反 , 在许多全身代谢性周围神经病变中 , 轴突变性是一 种逆行死亡 现象 , 称为轴突变性 。 神经元的胞体与轴突 、 轴突与 细胞相互依 存 。 神经元胞体坏死导致其轴突变性 、 坏死 , 沃勒变性 如果发生在靠近胞体的轴突也可使胞体坏死 , 轴突变性 总是使其髓鞘崩解 、 破坏 , 严重的脱髓鞘病变经常导致 轴突的继发性变性 。 周围神经具有较强的再生能力 , 神经元胞体的完好 是再生修复的基础 。 沃勒变性的神经纤维 , 其与胞体相 连的残留的轴突末端以芽生的方式向远端生长 , 最终部 分神经纤维可对其效应细胞再支配 。 周围神经病的临床表现 周围神经损害可产生运动 、 感觉 、 反射 、 自主神经和营养障碍等多个方面的症状和体 征 。 这些症状和体征的分布特征对临床诊断非常有价值 。 运动障碍 周围神经病变通常出现瘫痪 , 且瘫痪 的程度常和周围神经病变的程度成正比 。 多发性周围神 经病者常表现为对称性的无力或瘫痪 。 足和腿部症状常 先于手和前臂 , 且病变的严重程度也是前者较重 。 当轴 索损害较轻时 , 可能仅有足腿部受累 。 仅在严重病例 , 躯 干和头颅的肌肉可最后累及 。 沿周围神经分布的运动障 碍持续数天 、 数周甚至数月常提示节段性脱髓鞘 、 轴索 损害或运动神经元病变 。 周围神经病另一个特征就是肢体 、 躯干和颈部的肌 肉均可累及 , 可致呼吸肌麻痹 。 常见疾病为格林 一 巴利 综合征 一 , , 其他少见的病变 包括白喉 、 蟀性麻痹和中毒性周围神经病 。 肌萎缩是运动神经元或运动轴索损害的一个显著特 征 。 其程度与受累的运动神经纤维成正比 。 在急性脱髓 鞘性周围神经病时 , 神经纤维受损相对较轻 , 肌肉萎缩 并不与瘫痪同时出现 , 也不与瘫痪程度一致 。 但在慢性 轴索性周围神经病时 , 肌肉萎缩程度与无力通常相一 致 。 病变半年至 年后 , 这些失神经支配的肌肉纤维最 终发生变性而丧失 , 科 年后这些神经纤维中大部分可 能会再生 。 如果这些肌肉在病变后 年左右再次获得神 经支配 , 则其运动功能和肌肉容积可能会恢复 。 感觉障碍 大多数多发性神经病运动和感觉神经 同时受累 , 但可有所侧重 。 大多数代谢和中毒性神经病 中 , 感觉障碍常重于运动障碍 , 而在感觉性神经病中仅 有感觉症状而不存在运动障碍 。 在多发性神经病中 , 感觉障碍通常是对称地累及肢 体的远端 , 下肢重于上肢 , 所有的感觉形式 包括触觉 、 痛温觉 、 振动觉和关节位置觉 均可受累 , 但程度可轻重 不一 。 振动觉通常重于位置觉和触觉 。 感觉障碍可从远 端向近端发展 , 严重病例可累及腹部 、 胸部甚至面部 。 受损神经支配区内可产生麻木 、 疼痛或发生感觉 异常 , 如烧灼感 、 麻刺感 、 蚁行感 、 触电感或发生痛 觉过敏等 。 这些症状在手和足部特别明显 。 某些感觉 性周围神经病患者仅有主诉 , 但缺乏客观体征 。 疼痛 是周围神经病的重要症状之一 。 临床上根据其功能和 结构的改变 , 将周围神经分为神经痛 和神经 病 盯 两大类 。 神经痛是指受累的感觉神经分布 区发生疼痛 , 而神经传导功能正常 , 神经主质无明显的 变化 , 如三叉神经痛 。 神经病是泛指多种原因引起的周 围神经变性 , 神经传导功能障碍 , 可无或有疼痛 , 如炎 症 、 中毒 、 外伤 、 代谢障碍等所致 。 疼痛性感觉异常或 感觉迟钝通常是糖尿病 、 乙醇 一 营养障碍和淀粉样变神 经病的表现 。 主要累及足部 , 手部受累较少见 。 除上述刺激性感觉障碍外 , 感觉障碍还可表现为感 觉缺失 , 如痛温觉 、 触觉 、 振动觉和位置觉等丧失 , 也 可表现为痛温觉丧失而触觉 、 振动觉和位置觉保留 , 部 分病例主要累及腰髓神经根 。 感觉性共济失调和震颤 当本体感受器传入受累 而运动功能相对完好时 , 可出现步态和肢体运动共济失 调 。 这主要与周围神经中的脊髓小脑神经纤维受累有关 。 不伴有肢体无力的感觉性共济失调可见于糖尿病周 围神经病 , 病变累及后索神经根和周围神经 假性脊髓结 核 、 也可见于 变异型和某些感觉性周围神经病 。 多 发性周围神经病也可出现快速的动作性震颤 。 在某些累 及粗纤维的神经病中 , 如 自身免疫性周围神经病以及某 些类型的慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 中国临床神经科学 年第 卷第 期 叮 , , 患者可 出现频率较慢的震颤 , 同时伴有动作笨拙 。 有时这种震 颤类似于小脑病变引起的意向性震颤 。 键反射改变 周围神经病变的另一个特征是键反 射减退或消失 。 但是 , 在某些小纤维病变时 , 键反射可 保留 , 甚至在痛温觉和 自主神经功能显著丧失时也是如 此 。 这主要是因为键反射的传入纤维是起源于肌梭的较 大的有髓纤维 。 而那些累及到大的有髓纤维的周围神经 病则早期即发生键反射减退 , 与肌肉无力不成比例 。 感 觉纤维的传导速度减慢也会使键反射消失 。 局部键反射 消失通常提示神经根性病变 。 自主神经功能障碍 在某些多发性神经病中 , 可 发生出汗减少甚至无汗以及体位性低血压等症状 。 多见 于淀粉样变周围神经病 、 某些其他类型的小纤维性遗传 性多发性神经病 , 尤其是糖尿病周围神经病 。 另外 , 的一种特殊类型 —全身性 自主神经功能障碍 。 其他自 主神经功能障碍包括无汗 、 无泪 、 无唾液 、 阳痞 , 膀胧 和直肠括约肌功能障碍等 。 畸形和营养障碍 儿童时期起病的慢性多发性神 经病常可引起手 、 足和脊柱的畸形 。 遗传性周围神经病 中 , 的患者可发生足部畸形 , 的患者可发生脊柱 畸形 。 由于运动神经纤维的中断而导致其所支配的肌肉 出现失神经支配性萎缩 , 这是主要的营养障碍 。 另外还 可引起病变肢体的皮肤变紧 、 变薄 , 皮下组织变厚 、 指 趾 甲弯曲 、 起皱 , 毛发减少 。 周围神经病也可导致其他 一些损害 , 尤其是肢体远端痛觉丧失使其容易被烧伤 , 对压痛和其他形式的伤害不敏感 , 易受感染而不易愈合 。 周围神经病的临床类型 周围神经病分类方法较多。 可按病程 、 突出症状 、 病理改变 、 病变累及纤维的大小 以及病变累及的范围进行分类 表 。 表 周围神经病的分类 按病程分类 急性 、 亚急性 、 ‘ 漫性 、 复发性或进展性周围神经病等 按突出症状分类 感觉性 、 运动性 、 运动 感觉性和 自主神经性神经病等 按病理改变分类 脱髓鞘性 、 轴索性和脱髓鞘合井轴索性周围神经病 按病变纤维的人小分类 大纤维和小纤维神经病 根据病变累及的范围分类 多发性神经病 、 神经根病 、 感觉或运动神经病 、 神 经丛病 、 单神经病等 临床上通常将病程与累及范围结合起来进行分类 。 现按病变累及的范围对周围神经病的特征作一介绍 。 多发性神经病 通常全身对称性起病 , 感觉 、 运 动 、 自主神经同时受累 。 病变范围内腿反射消失 , 通常 踩反射尤为明显 。 感觉症状和感觉丧失多见于肢体远 端 , 大多数病例足部症状较手部症状明显 。 可有 “ 手套 ” 、 “ 袜套 ” 样感觉障碍 。 肌力减退 、 肌肉有不同程度的萎缩 。 并可有出汗异常 、 皮肤 、 指 趾 甲营养障碍等 。 多发性神经根病 不同于多发性神经病 , 其多为 不对称的 , 病变分布差异较大 , 如一肢体累及近端 , 而 另一肢体可能累及远端 。 症状需用一个或多个神经根受 累才能解释 。 疼痛症状呈根性分布是其共同特征 。 单神 经根病变有时需与单神经病相鉴别 。 感觉 运动神经病 在感觉性周围神经病中 , 主 要累及神经节细胞而不是周围神经 , 近端和远端感觉均 受累 , 包括头皮 、 胸部 、 腹部 、 臀部和肢体的远端 。 常 伴有感觉性共济失调 、 运动笨拙 , 但无肢体乏力 。 相反 , 运动神经病主要累及脊髓前角细胞 , 导致局部肌肉无 力 、 肌束颤动和肌肉萎缩 。 单神经病 指只有一根周围神经受累导致局部肌 肉无力和感觉丧失 。 某些单神经病变需要与某些单神经 根病相鉴别 。 多发性单神经病是指 根以上周围神经干 受累 , 常是不对称的 。 运动 、 感觉 、 反射以及 自主神经 功能障碍的区域取决于受累神经的分布范围 , 部分病例 有时较难与多发性神经病相鉴别 。 神经丛病变 臂丛或腰骸丛 运动和感觉症状较复 杂 。 仅一个肢体受累 , 且键反射的消失与受累的神经根 或神经并不一致 。 周 围神经病的诊断 在分析周围神经病的病因时 , 了解疾病的主要症状非常重要 , 是以运动症状为主伴有 轻度的感觉障碍一一运动 一 感觉型 , 还是以感觉障碍为 主伴有轻度的运动障碍 —感觉 一运动型 , 或纯感觉 、 纯 运动或 自主神经功能障碍 。 同样 , 了解疾病的起病形式 也非常重要 。 急性起病者通常提示为炎症性 、 免疫性 、 中 毒性或血管性病变 , 而缓慢起病者常提示可能是遗传性 病变 , 或某种少见的代谢性疾病 。 大多数的中毒性 、 营 养障碍性的神经病通常是亚急性起病 。 肌肉萎缩常提示 病程较长 , 至少有历时数月之久 。 多发性神经病的病因诊断除依赖必要的病史 、 临床 症状和体征外 , 尚需依赖必要的辅助检查 。 常见的周围 神经病变综合征及其病因见表 、 诊断流程见图 。 有时 神经传导速度和 检查更有助于判断周围神经损害 是脱髓鞘型损害还是轴索损害 , 且有助于鉴别原发性肌 中国临床神经科学 年第 卷第 期 表 主要的周围神经病变综合征及其病因叭参照 , 第八版 血 一 肠 , 示 一 限 一。盯 , 山 伴有多种感觉和自主神经功能障碍的急性运动障碍综合征 综合征 , 急性炎症性多发性神经病 , 急性自身免 疫性神经病 急性轴索型 急性感觉性神经病和神经病变综合征 自喉性多发性神经病 叶琳性多发性神经病 中毒性多发性神经病 佗中毒 、 铅中毒等 副瘤综合征 急性全身自主神经功能不全性神经病 莱姆病 重症性多发性神经病 亚急性运动一感觉性神经病 对称性多发性神经病 ① 营养缺乏性 乙醇中毒 脚气病 、 糙皮病 、 维生素 缺乏 、 ‘ 漫性 胃肠道病变 ② 中毒性 重金属 、 溶剂 、 砷 、 铅 、 汞 、 馆 , 某些药物中毒 , 如异烟 阱 、 盐酸肪苯达啼 、吠喃妥因及其相关药物 、 长春新碱 、 顺铂 、 紫 杉醇 、 氯霉素和苯妥因等 ③ 尿毒症性周围神经病 ④ 亚急性炎症性多发性神经病 , 」卜对称性神经病 单神经病变复合型 ① 糖尿病性神经病 ② 结节性多动脉炎和其他炎症性血管性神经病 如 啥 , 风湿 病 、 系统性红斑狼疮 、 韦格纳肉芽肿病 , 孤立性周围神经系统血 管炎等 ③ 混合型冷球蛋自血症 ④ 干燥综合征 ⑤ 结节病 ⑥ 外周血管病变所致的缺血性神经病 ⑦ 莱姆病 罕见的感觉性神经病 ① 迁移性感觉神经病 ② 感觉性神经束膜炎 脑脊膜神经根病 多发性神经根病 ① 肿瘤浸润 ② 肉芽肿或炎症浸润 ③ 脊髓病变 骨关节炎 ④ 特发性多发性神经根病 慢性感觉运动多发性神经病综合征 少见的获得性慢性感觉运动多发性神经病 ① 副瘤性 癌症 、 淋巴瘤 、 骨髓瘤或其他恶性病变 ② 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 ③ 异常蛋自血症 ④ 尿毒症 偶为亚急性 ⑤ 维生素 缺乏症 ⑥ 糖尿病 ⑦ 结缔组织病 ⑧ 淀粉样变性 ⑨ 麻风病 ⑩ 甲状腺功能减退症 老年人良性感觉性周围神经病 进展较慢的慢性多发性周围神经病 遗传性周围神经病 以感觉障碍为主的遗传性周围神经病变 ① 成年显性遗传四肢感觉神经病 ② 儿童隐性遗传四肢感觉神经病 ③ 先天性痛觉缺失 ④ 其他遗传性感觉神经病 , 包括脊髓小脑变性珑 犷 综合征和 其他一般性的肢体麻木综合征 遗传性感觉运动神经病 ① 特发性 州卜骨肌萎缩症 。咖 型 脱髓鞘型 、 型 轴索型 和 型 肥大型多发性神经病 , 成人或儿童型 伴有视神经萎缩 、 痉挛性截瘫 、 脊髓小脑变性 、 精神退缩和痴呆 的多发性神经病 遗传性压力敏感性神经病 ② 伴有己知代射疾病的遗传性多发性神经病 又 帅病 异染性脑白质营养不 良 克拉伯病 球状细胞白质营养障碍 , 半乳糖神经酞胺贮积症 肾上腺脑白质营养不 良 淀粉样多发性神经病 叶琳病多发性神经病 安德森法布里病 脂蛋白缺乏症一丹吉尔病 叩 尸 线粒体相关神经病 复发性多发性神经病 卜琳病 多发性单神经炎的某些类型 脚气病或中毒性神经病 · 病 、 丹吉尔病 单神经病或神经丛综合征 臂丛神经病 臂部单神经病 灼性神经痛 腰骼丛神经病 腿部单神经病 迁移性感觉神经病 卜压性神经病 注 临床 上 急性病程通常是指病程 在数天 内进 展 亚 急性是指病程在数周内进展 慢性包括 两种类 型 一 是病程进展 经 历数 月至数年 , 另一种是指病程历经数年 , 大部分是遗传性神经病 中国临床神经科学 年第 卷第 期 肉病变或神经肌肉病变 , 也有助于预后及疗效的判断 。 其他辅助检查还包括血液的生化检查 , 有助于代谢性 、 中毒性和营养障碍性周围神经病的诊断 脑脊液常规及 生化检查 , 蛋白及细胞数增加 , 提示神经根或脊膜病变 神经肌肉或神经活检 免疫球蛋白及抗神经抗体的检 查有助于免疫介导的神经病的诊断 基因检测有助于遗 传性周围神经病的诊断 。 在获得了相应的临床病史 、 症状和体征及相应的辅助 检查后 , 根据临床表现和进展过程将其进行分类 , 再根据 病变累及的范围 、 病程和突出症状进一步明确诊断 。 图 周围神经病的诊断流程 周围神经病的处理 病因治疗 免疫因素所致的周围神经病变可进行 免疫调节治疗 , 如使用激素 、 丙种球蛋白 、 血浆置换等 。 血管性病变所致的周围神经病可采用改善微循环等治 疗 , 卡压性周围神经病则需解除压迫等手术治疗 , 中毒 性周围神经病可经特异的解毒剂治疗等 , 营养障碍性周 围神经病则需要及时补充相应的营养物质 , 如亚急性联 合变性需及时补充维生素 等 , 糖尿病性周围神经病 则需积极控制血糖于正常范围 。 促进神经修复 、 再生和功能恢复 维生素 族常 被用于周围神经病的治疗 『 , 主要药物有维生素 、 、 及其复方维生素制剂 含有维生素 , 、 、 、 、 、 、 、 , 肌醇 , 对氨基苯甲酸和胆碱 等 。 苯磷硫胺 是维生素 的一种脂溶性衍生物 , 口服吸收好 , 血液及 组织中活性成分的浓度较高 。 维生素 有多种同源物 , 如维生素 、 甲钻胺 、 ’一 脱氧腺普钻胺 。 后两者是两 种具有活性作用的辅酶 。 维生素 制剂中仅维生素 , 或经钻胺是具有活性作用的成分 。 维生素 族作为辅酶 参与了能量代谢和血细胞形成过程中的多个中间环节 。 硫胺转换成硫胺焦磷酸盐参与酮酸和酮戊二酸的代谢 , 硫胺焦磷酸盐在神经冲动的传递过程中起重要作用 。 维 生素 、 等参与了组织中线粒体呼吸链中的氧化还原 反应 。 维生素 则与神经髓鞘的鞘脂形成有关 。 维生素 , 氰钻胺 转变为甲钻胺和 ’一 脱氧腺普钻胺后参与神 经细胞的生长和修复 。 叶酸则转变为几种细胞代谢中必 中国临床神经科学 年第 卷第 期 需的辅酶 , 参与某些脱氧核糖核酸的合成以及正常红细 胞的形成等 。 因此 , 维生素 族在神经组织的能量代谢 中也起了重要的作用 。 正常成人每日维生素 族的需要 量约为 维生素 , 一 , 维生素 一 , 维生素 , 维生素 , 巧 , 叶酸 。 在治疗某些 族维生素缺乏的周围神经病时通常需要大 剂量的 族维生素 维生素 缺乏性周围神经病每日需 口服维生素 , 异胭脐等所致周围神经病则需每 日服用维生素 。 。 等 , 分析近几年来有关 族维生素治疗周围神经病的文献发现 , 较高剂量的 族维生素组的短期疗效优于较低剂量组 , 未发现明显的 不良反应 。 一些研究表明维生素 能够促进周围神经损 伤后的再生 , 但主要用于糖尿病性及药物性神经病变或 实验性神经损伤的治疗 。 研究表明 , 甲钻胺具有神经修复作用 , 它能够高浓度 地转运人神经细胞细胞器 , 增强神经细胞内核酸和蛋白质 的合成 , 促进髓鞘形成物质一磷脂合成 , 促进轴浆转运 , 促进轴突再生 , 同时加快突触传递的早期恢复 。 胡韶楠 等‘, ,在臂丛神经损伤手术后应用甲钻胺及维生素 治 疗 , 比较两者对神经再生和功能恢复的影响 。 检测 结果表明 , 甲钻胺对损伤后的周围神经有促进其恢复的 作用 , 其运动神经的动作电位潜伏期缩短 , 波幅增大 。 提 示甲钻胺促进周围神经再生的作用明显优于维生素 ,尸 。 也有动物实验及临床试验采用神经生长因子 、 血管 内皮生长因子及神经节普脂治疗周围神经病 , 但所得结 论仍有争议‘, , ’‘ 。 对症治疗 如患者出现神经病理性痛可应用抗癫 痈药物卡马西平 、 奥卡西平 、 加 巴喷丁 、 普加巴林 、 托毗醋和丙戊酸等 , 也可试用阿片类药物 以及某些抗焦虑 、 三环类 、 类以及 班 类抗抑郁 的药物 , 如氯丙咪嗦 、 阿米替林 、 度洛西汀和文拉法辛 等 。 感觉异常也可试用阿米替林等治疗 川 。 理疗和体疗 有助于预防肌肉挛缩和关节畸形 。 参考文献 , ’ 【 」 一 , 一 , , , 一 」 , , 一 , , 一 , , , 〔 , 【 」 , , 一 , , 一 赵永飞 , 蒋雨平 钻胺代谢与钻胺 病 中国临床神经科学 , , 一 胡韶楠 , 顾玉东 , 王欢 , 等 弥可保对周 围神经再生作用的临床 研究 中华手外科杂志 , , 一 , , , 一 , , , 【 , 〔, 一 , , , , , 一 一 一 收稿 一 一 修回