为了正常的体验网站,请在浏览器设置里面开启Javascript功能!
首页 > 幼年型、类风湿性关节炎诊治

幼年型、类风湿性关节炎诊治

2010-02-17 45页 ppt 85KB 25阅读

用户头像

is_345872

暂无简介

举报
幼年型、类风湿性关节炎诊治null 幼年型、类风湿性关节炎 诊治进展 幼年型、类风湿性关节炎 诊治进展 null一.发展史与流行病学 1864年 Cornil:首次报告了1例JRA (12岁) 1890年Diament fenges:38例JRA 特征:急,大关节受累,反复并伴有生长障 碍,预后较好 null 1897年still:JRA可表现为急性、慢性两种形式, 特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等 1924年:命名Still`s,急性起病,全身型 1943年Wissller:瑞士,提出变应性...
幼年型、类风湿性关节炎诊治
null 幼年型、类风湿性关节炎 诊治进展 幼年型、类风湿性关节炎 诊治进展 null一.发展史与流行病学 1864年 Cornil:首次报告了1例JRA (12岁) 1890年Diament fenges:38例JRA 特征:急,大关节受累,反复并伴有生长障 碍,预后较好 null 1897年still:JRA可表现为急性、慢性两种形式, 特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等 1924年:命名Still`s,急性起病,全身型 1943年Wissller:瑞士,提出变应性亚败血症 特征:间歇高热,皮疹及关节症状为主 病因:轻型细菌感染+变态反应炎症 1973年:变应性亚败血症正式命名为Still`s病 目前:国际上已取消变应性亚败血症 null 发病率: 美国 12~13.9/10万人 英国 10/10万 芬兰 9.2/10万 瑞典 12/10万人 中国 内无详细流行病学资料 重庆医大儿童医院:占住院病例10~15/10万null二.定义与分型 儿童关节炎: <16岁儿童 ≥1个关节炎 ≥6周 除外其它原因(如感染、外伤等) null 表1 JRA JCA 症状 ≥1个以上关节炎 ≥ 1个关节炎 持续时间 >6周 >2个月 除外疾病 强直性脊柱炎(JAS) 不除外JAS 炎症性肠病关节炎和 炎症性肠病关节炎和 银屑病性关节炎 银屑病性关节炎 null1997年国际风湿病学学会联盟(ILAR): 幼年特发性关节炎 (Juvenile Idiopathic Arthritis,JIA ) <16岁 ≥6周 ≥1个关节炎null 七个亚型 系统型关节炎 肯定:(1)每日发热达2周以上; (2)短暂的非固定的红斑疹,典型的皮疹与 发热同时出现,易消散,偶为荨麻疹; (3)关节炎 疑诊:无关节炎时,具有上述第1项及第2项, 并有下列任何两项时: (1)全身淋巴结肿大; (2)肝或脾肿大; (3)浆膜炎 需排除: (1)IgD增多症,药物过敏 null 多关节型: 类风湿因子阴性,患病最初6月内波及 ≥5个关节,此型的疾病严重程度差异很大, 年龄较小(2~3岁)的患儿易出现关节侵蚀。 类风湿因子阳性,患病最初6月内波及 ≥5个关节并伴有类风湿因子+ANA阳性。该 类型占全部多关节型JIA的10%,多见于青春 期女性,多关节型JIA等同于JRA。 null  少关节炎 (1)持续性病初6个月影响及1~4个关节 (2)扩展性,病初6个月影响1~4个关节,6 个月后扩展到5个以上关节(积累数目) 少关节型JIA需排除银屑病关节炎、 强直性脊柱炎,有全身症状者。 null 银屑病关节炎 (1) 一个或更多的关节炎及银屑病或 (2)关节炎及家族中双亲或兄弟姐妹有银屑 病史,有指(趾)炎或指(趾)甲不正 常(凹入或甲脱离),RF阴性。 null与附着点炎相关的关节炎 (1)关节炎合并附着点炎或(2)关节炎及至少伴有 以下两项 ① 骶髂关节压痛 ② 炎性脊柱或腰骶部痛 ③ HLA-B27阳性 ④  8岁以下发病的男孩 ⑤有下述家族史(一或二级亲属中至少有以下一项) A.前眼色素层炎伴疼痛、发红及畏光 B. 确证的脊柱关节病 C.  炎性肠病 D.  强直性脊柱炎 RF阴性,ANA阴性 null  其它: 所有发病在16岁以下,关节症状持续6周 以上,但又不符合以上6个类型中任何一型, 或符合两个或更多以上类型的JIA被列为其它, 实际上这一类型的JIA患儿不能被分类。 null 注意点: 起病后症状至少6周或6个月 病情发展,症状转归 HLA与分型关系,明确易感人群 难治性JRA:对改变病情的反应不佳,炎症 未能控制,并出现关节破坏,激素应用后出 现生长受抑,但又未能完全控制病情 null三.病因和发病机制 感染因素:支原体、衣原体、风疹、柯萨基、腺病 毒以及沙门氏菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类 细小病毒19 人类细小病毒19: JRA患儿血清、关节滑膜中均 找到病毒DNA、抗体,补体下降 --- 参与、加重多关节型JRA的病情,成为难治性JRA ---支原体诱发、加重病情,非直接的发病原因 null遗传因素:未完全明确 易感人群: ☆ HLA-DRB1*B01*0603*与持续性少关节型 ☆ DP*B10301与多关节型类风湿因子阴性 ☆ HLA-DR4与多关节型类风湿因子阳性和全 身型null免疫因素 外来抗原(感染性微生物 ) 抗原 内源抗原(变性IgG、胶原蛋白 ) 体液:少关节ANA(+) 全身 多关节型RF(+) 异常免疫反应 细胞:T细胞 局部 细胞及细胞因子 null四.临床表现 (一)Still`S病 20%(7%~43%) 全身症状为主 关节症状在后数周、月至年 2/3起病<5岁 不规则发热,热型不定,自退又升,持续数日、 数周甚至数年 ,关节肿胀出现后转为低热 可伴寒颤,无中毒症状 皮疹:与热同行,麻疹样,短暂游走性 肝、脾、淋巴结肿大 生长发育迟缓 null转归: 差异大平均病程5~6年,50%持续多年 至成人。1/3患儿出现进行性、破坏性关节炎 不良预后: <7岁,女性,病程长,心脏累及,血小 板增高、IgA增加,放射学进展快 死因(3%): 感染、肝功能衰竭、心脏病、淀粉样变、 激素副作用 null(二)多关节型(RF阴性) 30~40% 男:女=1:9,高峰 1~3岁和8~10岁 对称,少关节,日益增加,膝关节受累进 展快 (三)   多关节型(RF阳性) 7~10% 男:女=1:4 病情较RF阴性重,80%可发生关节侵蚀, null(四) 少关节型 55~75%,不对称,大关节 1、 少关节Ⅰ型JRA 25~30% 幼年女孩多见 病情轻,膝、踝、肘大关节多见,小关节不对称 骶髂关节炎极少 数年后发展为多关节受累,生关节破坏。 并发症:慢性虹膜睫状体炎,12%,可失明 null2、少关节炎Ⅱ型JRA: 15% 男孩居多,>8岁 髋、膝、踝多见 HLA-β27抗原阳性及阳性家族史 肌腱附着点炎、虹膜炎,可自限null国内早期JRS: 下肢关节病变为主 HLA-β27阳性 腰骶部疼痛 HLA-β27阳性阳性家族史 无骶髋关节炎 null(五)关节外表现 类风湿结节、肝脾淋巴结肿大,内脏受 累白细胞↑、血沉↑、Hb↓、RF(+)、铁 蛋白↑ 1、心脏: 心肌炎、心包炎、心肌病,临床无明显 症状,超声心动图(+) null2、类风湿血管炎 内脏型中最严重 多见于类风湿结节、RF阳性、血沉持续增快、 ANA阳性和补体降低的重病人 轻度:类风湿性紫癜 重度:牙龈出血、鼻衄、内脏出血、DIC 1/3出现肝掌,跖红斑,小腿下1/3和踝部可出现 无痛性溃疡,指、趾甲营养不良性溃疡和坏疽 网状青斑,雷诺现象 null血管炎的诊断标准: (1)发热:多为弛张或不规则热,伴有怕冷、寒颤、多 汗、乏力,纳差、消瘦以至恶液质状态。 (2)广泛性紫癜、出血、瘀斑、血尿、贫血、血栓性静 脉炎、肢端皮肤溃疡、指(趾)垫栓塞和坏疽、雷 诺症、肠梗塞和DIC表现等。 (3)浮肿、皮下结节、淋巴结肿大、心肌炎、胸膜炎、 肺炎,多发生神经炎等。 (4)实验室指标异常如血小板减少、凝血和DIC指标改 变,Ig、RF、CRP、γ球蛋白、CIC、和ANA升 高,补体降低等。 null3、肺和呼吸道损害 上呼吸道及其它类风湿损害:局部血管炎 和类风湿性小结节致鼻中隔穿孔,听小骨 关节炎、声带受累 症状:咽痛、咳嗽、喘鸣、声嘶、呼吸困 难、传导性耳聋、局部触痛 null慢性间质性肺炎:不明原因的长咳、咯痰、发 热、气急、胸痛、肺部罗音及杵状指(趾), 大多无症状。后期并发肺梗死、肺高压、支气 管扩张、肺气肿、肺硬化死亡 类风湿性胸膜炎:类风湿活动期,渗出性或干 性无明显症状, 抗生素治疗无效,激素有效 null4、肾损害: 局灶性、间质性、药物性(青霉胺和金制 剂)肾炎或肾病、肾淀粉样变 轻微蛋白尿、血尿和管型尿,与关节炎活 动度一致, 转归:典型肾病,肾功能不全 肾淀粉样变用激素治疗可致恶化 null5、 关节淋巴结病 6、Felty syndrome 类风关伴有肝、脾和淋巴结肿大,以脾大为主伴脾亢 贫血、粒细胞减少 感染、口腔溃疡、气管炎 null7、血液系统 高粘滞性:手足冰冷、雷诺、青紫、网状青 斑、冻疮样变、出血、视力模糊、头痛、耳 鸣、腹痛、心衰、血粘度↑,CIC阳性,γ- 球蛋白↑、冷凝集素阳性、红细胞呈缗钱状、 补体降低 贫血:血清铁蛋白正常或↑,血清铁↓,红 细胞寿命缩短,激素治疗有效,DIC,溶血 少见 null8、其它 植物神经功能紊乱:体温时高时低,血压不稳, 汗多,毛发干燥,胃肠功能紊乱,夜尿 内分泌系统紊乱:发育迟缓,身材矮小,眠差, 情绪不稳、性格内向 眼部:虹膜炎、虹睫炎、脉络膜炎、视网膜炎、 结膜炎等 继发性干燥综合征:眼干涩,睑缘炎及口、鼻 腔、气管、皮肤等干燥。   null五.实验室检查 血沉↑,C-反应蛋白↑,与疾病的严重性 平行 RF(+)25-30%,ANA(+)30~40% Hb↓,血清铁蛋白↑,铁↓,蛋白结合铁正 常 关节腔液:多核白细胞↑ ,补体↓,糖正常 MRI:诊断滑膜病变敏感 null六. 诊断 JRA诊断: ≤16岁 关节炎≥6周(关节肿胀,活动 6月内明确发作类型(多关节型≥5个关节, 受限、压痛、灼热感),少关节型<5个关 节,系统型伴发热 鉴别: 感染性风湿性、继发性关节炎 null七. 治疗 目 的: 抑制炎症 减少疼痛 保持功能 防止残废 处理关节外表现 null“金字塔”方案 糖皮质激素 经验性治疗 硫唑喋呤 环磷酰胺 氨甲喋呤 肌注金、青霉胺 羟氯喹 金诺芬,柳氮磺胺吡啶 NSAIDS,基础方案 null1、NSAID Aspirin 70~90mg/Kg/d Tid or qid Naproxen(萘普生) 15~20mg/Kg/d Bid Tolmetin 25~30mg/Kg/d Tid Ibuprofen(布洛芬) 35~45mg/Kg/d qid Indomethacin(消炎痛) 1~2 mg/Kg/d Tid or qid Diclofenac(扶他林) 2~3 mg/Kg/d qid Piroxicam(炎痛喜康) 0.3~0.6mg/Kg/d qd null2、改善疾病药(DMARDS) 抗疟药、金制剂、青霉胺、柳氮磺胺吡 啶、甲氨喋呤、爱诺华、环胞素 抗疟药:皮疹,服5天停2天,查视力、视 野,肾病忌服,服用6月病情未控制停药 null金制剂:硫代苹果酸金钠、硫代葡萄糖金 肌注。金诺芬(瑞得)口服,对JRA长期 效好 不良反应:皮疹、血、尿常规改变,骨髓 抑制nullMTX:疗效肯定,副反应少,每周1次,口 服、肌注均可,4~6周起效。不良反应为 白细胞、血小板减少、口腔炎、肝损 柳氮磺胺吡啶:JRA,强脊有效。不良反 应为胃不适和血像改变。 青霉胺:初小剂量使用,以后每隔1月增加 一次剂量,3月起效,症状控制减量维持, 可服多年。不良反应有肾损、皮疹、血像 改变。 null 羟氯喹 6mg/Kg/d 400mg/d/M2 qd or Bid 餐服 柳氮磺胺吡啶 50mg/Kg/d 2g/d/M2 Bid 餐服 金诺芬 0.1~0.2mg/Kg/d 9mg/d/M2 qd or Bid 餐服 青霉胺 5~10mg/Kg/d 750mg/d/M2 qd or Bid 餐前2小时null3、糖皮质激素 不作首选,过渡药,待症状减轻后减量 和停用。常用方式: 急性、重症病人早期,小剂量应用以控制 炎症,减轻肿痛,待DMARDS发挥作用减 量和停药。 肿痛明显的大关节可关节腔内局部注射。 有关节外表现如血管炎、间质性肺改变、 溶血等可大剂量使用。 null4、免疫抑制剂 指征:长期处于疾病活动期,关节破坏,有 潜在生长发育受阻、致残、致死的难治性JRA 药物:环磷酰胺、环胞霉素A、骁悉、硫唑喋 啶、爱诺华等 4例难治性JRA (1)CTX 500~1000mg/M2/日+ 甲强龙 30mg/Kg.iv.gtt×12~20 (2)环胞霉素A 3.2mg/Kg/日(17例) null5、其它 细胞因子:抗IL-2、抗TNF、γ-干扰素 物理疗法:水疗、腊疗 滑膜切除术:规范联合治疗6~9个月,关 节症状仍很明显者 外科矫正术:晚期病例 null 多科合作 专业化治疗 谢 谢!
/
本文档为【幼年型、类风湿性关节炎诊治】,请使用软件OFFICE或WPS软件打开。作品中的文字与图均可以修改和编辑, 图片更改请在作品中右键图片并更换,文字修改请直接点击文字进行修改,也可以新增和删除文档中的内容。
[版权声明] 本站所有资料为用户分享产生,若发现您的权利被侵害,请联系客服邮件isharekefu@iask.cn,我们尽快处理。 本作品所展示的图片、画像、字体、音乐的版权可能需版权方额外授权,请谨慎使用。 网站提供的党政主题相关内容(国旗、国徽、党徽..)目的在于配合国家政策宣传,仅限个人学习分享使用,禁止用于任何广告和商用目的。

历史搜索

    清空历史搜索