幼年型、类风湿性关节炎诊治null 幼年型、类风湿性关节炎
诊治进展
幼年型、类风湿性关节炎
诊治进展
null一.发展史与流行病学
1864年 Cornil:首次报告了1例JRA (12岁)
1890年Diament fenges:38例JRA
特征:急,大关节受累,反复并伴有生长障
碍,预后较好
null 1897年still:JRA可表现为急性、慢性两种形式,
特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等
1924年:命名Still`s,急性起病,全身型
1943年Wissller:瑞士,提出变应性...
null 幼年型、类风湿性关节炎
诊治进展
幼年型、类风湿性关节炎
诊治进展
null一.发展史与流行病学
1864年 Cornil:首次报告了1例JRA (12岁)
1890年Diament fenges:38例JRA
特征:急,大关节受累,反复并伴有生长障
碍,预后较好
null 1897年still:JRA可表现为急性、慢性两种形式,
特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等
1924年:命名Still`s,急性起病,全身型
1943年Wissller:瑞士,提出变应性亚败血症
特征:间歇高热,皮疹及关节症状为主
病因:轻型细菌感染+变态反应炎症
1973年:变应性亚败血症正式命名为Still`s病
目前:国际上已取消变应性亚败血症
null 发病率:
美国 12~13.9/10万人
英国 10/10万
芬兰 9.2/10万
瑞典 12/10万人
中国 内无详细流行病学资料
重庆医大儿童医院:占住院病例10~15/10万null二.定义与分型
儿童关节炎:
<16岁儿童 ≥1个关节炎
≥6周 除外其它原因(如感染、外伤等) null 表1 JRA JCA
症状 ≥1个以上关节炎 ≥ 1个关节炎
持续时间 >6周 >2个月
除外疾病 强直性脊柱炎(JAS) 不除外JAS
炎症性肠病关节炎和 炎症性肠病关节炎和
银屑病性关节炎 银屑病性关节炎
null1997年国际风湿病学学会联盟(ILAR):
幼年特发性关节炎
(Juvenile Idiopathic Arthritis,JIA )
<16岁 ≥6周 ≥1个关节炎null 七个亚型
系统型关节炎
肯定:(1)每日发热达2周以上;
(2)短暂的非固定的红斑疹,典型的皮疹与
发热同时出现,易消散,偶为荨麻疹;
(3)关节炎
疑诊:无关节炎时,具有上述第1项及第2项
,
并有下列任何两项时:
(1)全身淋巴结肿大; (2)肝或脾肿大;
(3)浆膜炎
需排除:
(1)IgD增多症,药物过敏
null 多关节型:
类风湿因子阴性,患病最初6月内波及
≥5个关节,此型的疾病严重程度差异很大,
年龄较小(2~3岁)的患儿易出现关节侵蚀。
类风湿因子阳性,患病最初6月内波及
≥5个关节并伴有类风湿因子+ANA阳性。该
类型占全部多关节型JIA的10%,多见于青春
期女性,多关节型JIA等同于JRA。
null 少关节炎
(1)持续性病初6个月影响及1~4个关节
(2)扩展性,病初6个月影响1~4个关节,6
个月后扩展到5个以上关节(积累数目)
少关节型JIA需排除银屑病关节炎、
强直性脊柱炎,有全身症状者。
null 银屑病关节炎
(1) 一个或更多的关节炎及银屑病或
(2)关节炎及家族中双亲或兄弟姐妹有银屑
病史,有指(趾)炎或指(趾)甲不正
常(凹入或甲脱离),RF阴性。
null与附着点炎相关的关节炎
(1)关节炎合并附着点炎或(2)关节炎及至少伴有
以下两项
① 骶髂关节压痛 ② 炎性脊柱或腰骶部痛
③ HLA-B27阳性 ④ 8岁以下发病的男孩
⑤有下述家族史(一或二级亲属中至少有以下一项)
A.前眼色素层炎伴疼痛、发红及畏光
B. 确证的脊柱关节病 C. 炎性肠病
D. 强直性脊柱炎
RF阴性,ANA阴性
null 其它:
所有发病在16岁以下,关节症状持续6周
以上,但又不符合以上6个类型中任何一型,
或符合两个或更多以上类型的JIA被列为其它,
实际上这一类型的JIA患儿不能被分类。
null 注意点:
起病后症状至少6周或6个月
病情发展,症状转归
HLA与分型关系,明确易感人群
难治性JRA:对改变病情的反应不佳,炎症
未能控制,并出现关节破坏,激素应用后出
现生长受抑,但又未能完全控制病情
null三.病因和发病机制
感染因素:支原体、衣原体、风疹、柯萨基、腺病
毒以及沙门氏菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类
细小病毒19
人类细小病毒19: JRA患儿血清、关节滑膜中均
找到病毒DNA、抗体,补体下降
--- 参与、加重多关节型JRA的病情,成为难治性JRA
---支原体诱发、加重病情,非直接的发病原因
null遗传因素:未完全明确
易感人群:
☆ HLA-DRB1*B01*0603*与持续性少关节型
☆ DP*B10301与多关节型类风湿因子阴性
☆ HLA-DR4与多关节型类风湿因子阳性和全
身型null免疫因素
外来抗原(感染性微生物 )
抗原
内源抗原(变性IgG、胶原蛋白 )
体液:少关节ANA(+)
全身 多关节型RF(+)
异常免疫反应 细胞:T细胞
局部 细胞及细胞因子
null四.临床表现
(一)Still`S病 20%(7%~43%)
全身症状为主
关节症状在后数周、月至年
2/3起病<5岁
不规则发热,热型不定,自退又升,持续数日、
数周甚至数年 ,关节肿胀出现后转为低热
可伴寒颤,无中毒症状
皮疹:与热同行,麻疹样,短暂游走性
肝、脾、淋巴结肿大
生长发育迟缓
null转归:
差异大平均病程5~6年,50%持续多年
至成人。1/3患儿出现进行性、破坏性关节炎
不良预后:
<7岁,女性,病程长,心脏累及,血小
板增高、IgA增加,放射学进展快
死因(3%):
感染、肝功能衰竭、心脏病、淀粉样变、
激素副作用
null(二)多关节型(RF阴性)
30~40%
男:女=1:9,高峰 1~3岁和8~10岁
对称,少关节,日益增加,膝关节受累进
展快
(三) 多关节型(RF阳性)
7~10%
男:女=1:4
病情较RF阴性重,80%可发生关节侵蚀,
null(四) 少关节型
55~75%,不对称,大关节
1、 少关节Ⅰ型JRA
25~30%
幼年女孩多见
病情轻,膝、踝、肘大关节多见,小关节不对称
骶髂关节炎极少
数年后发展为多关节受累,生关节破坏。
并发症:慢性虹膜睫状体炎,12%,可失明
null2、少关节炎Ⅱ型JRA:
15%
男孩居多,>8岁
髋、膝、踝多见
HLA-β27抗原阳性及阳性家族史
肌腱附着点炎、虹膜炎,可自限null国内早期JRS:
下肢关节病变为主
HLA-β27阳性
腰骶部疼痛
HLA-β27阳性阳性家族史
无骶髋关节炎 null(五)关节外表现
类风湿结节、肝脾淋巴结肿大,内脏受
累白细胞↑、血沉↑、Hb↓、RF(+)、铁
蛋白↑
1、心脏:
心肌炎、心包炎、心肌病,临床无明显
症状,超声心动图(+)
null2、类风湿血管炎
内脏型中最严重
多见于类风湿结节、RF阳性、血沉持续增快、
ANA阳性和补体降低的重病人
轻度:类风湿性紫癜
重度:牙龈出血、鼻衄、内脏出血、DIC
1/3出现肝掌,跖红斑,小腿下1/3和踝部可出现
无痛性溃疡,指、趾甲营养不良性溃疡和坏疽
网状青斑,雷诺现象
null血管炎的诊断标准:
(1)发热:多为弛张或不规则热,伴有怕冷、寒颤、多
汗、乏力,纳差、消瘦以至恶液质状态。
(2)广泛性紫癜、出血、瘀斑、血尿、贫血、血栓性静
脉炎、肢端皮肤溃疡、指(趾)垫栓塞和坏疽、雷
诺症、肠梗塞和DIC表现等。
(3)浮肿、皮下结节、淋巴结肿大、心肌炎、胸膜炎、
肺炎,多发生神经炎等。
(4)实验室指标异常如血小板减少、凝血和DIC指标改
变,Ig、RF、CRP、γ球蛋白、CIC、和ANA升
高,补体降低等。
null3、肺和呼吸道损害
上呼吸道及其它类风湿损害:局部血管炎
和类风湿性小结节致鼻中隔穿孔,听小骨
关节炎、声带受累
症状:咽痛、咳嗽、喘鸣、声嘶、呼吸困
难、传导性耳聋、局部触痛
null慢性间质性肺炎:不明原因的长咳、咯痰、发
热、气急、胸痛、肺部罗音及杵状指(趾),
大多无症状。后期并发肺梗死、肺高压、支气
管扩张、肺气肿、肺硬化死亡
类风湿性胸膜炎:类风湿活动期,渗出性或干
性无明显症状, 抗生素治疗无效,激素有效 null4、肾损害:
局灶性、间质性、药物性(青霉胺和金制
剂)肾炎或肾病、肾淀粉样变
轻微蛋白尿、血尿和管型尿,与关节炎活
动度一致,
转归:典型肾病,肾功能不全
肾淀粉样变用激素治疗可致恶化
null5、 关节淋巴结病
6、Felty syndrome
类风关伴有肝、脾和淋巴结肿大,以脾大为主伴脾亢
贫血、粒细胞减少
感染、口腔溃疡、气管炎
null7、血液系统
高粘滞性:手足冰冷、雷诺、青紫、网状青
斑、冻疮样变、出血、视力模糊、头痛、耳
鸣、腹痛、心衰、血粘度↑,CIC阳性,γ-
球蛋白↑、冷凝集素阳性、红细胞呈缗钱状、
补体降低
贫血:血清铁蛋白正常或↑,血清铁↓,红
细胞寿命缩短,激素治疗有效,DIC,溶血
少见
null8、其它
植物神经功能紊乱:体温时高时低,血压不稳,
汗多,毛发干燥,胃肠功能紊乱,夜尿
内分泌系统紊乱:发育迟缓,身材矮小,眠差,
情绪不稳、性格内向
眼部:虹膜炎、虹睫炎、脉络膜炎、视网膜炎、
结膜炎等
继发性干燥综合征:眼干涩,睑缘炎及口、鼻
腔、气管、皮肤等干燥。
null五.实验室检查
血沉↑,C-反应蛋白↑,与疾病的严重性
平行
RF(+)25-30%,ANA(+)30~40%
Hb↓,血清铁蛋白↑,铁↓,蛋白结合铁正
常
关节腔液:多核白细胞↑ ,补体↓,糖正常
MRI:诊断滑膜病变敏感 null六. 诊断
JRA诊断:
≤16岁
关节炎≥6周(关节肿胀,活动
6月内明确发作类型(多关节型≥5个关节,
受限、压痛、灼热感),少关节型<5个关
节,系统型伴发热
鉴别:
感染性风湿性、继发性关节炎
null七. 治疗
目 的:
抑制炎症
减少疼痛
保持功能
防止残废
处理关节外表现 null“金字塔”方案
糖皮质激素
经验性治疗
硫唑喋呤
环磷酰胺
氨甲喋呤
肌注金、青霉胺
羟氯喹
金诺芬,柳氮磺胺吡啶
NSAIDS,基础方案
null1、NSAID
Aspirin 70~90mg/Kg/d Tid or qid
Naproxen(萘普生) 15~20mg/Kg/d Bid
Tolmetin 25~30mg/Kg/d Tid
Ibuprofen(布洛芬) 35~45mg/Kg/d qid
Indomethacin(消炎痛)
1~2 mg/Kg/d Tid or qid
Diclofenac(扶他林) 2~3 mg/Kg/d qid
Piroxicam(炎痛喜康) 0.3~0.6mg/Kg/d qd
null2、改善疾病药(DMARDS)
抗疟药、金制剂、青霉胺、柳氮磺胺吡
啶、甲氨喋呤、爱诺华、环胞素
抗疟药:皮疹,服5天停2天,查视力、视
野,肾病忌服,服用6月病情未控制停药
null金制剂:硫代苹果酸金钠、硫代葡萄糖金
肌注。金诺芬(瑞得)口服,对JRA长期
效好
不良反应:皮疹、血、尿常规改变,骨髓
抑制nullMTX:疗效肯定,副反应少,每周1次,口
服、肌注均可,4~6周起效。不良反应为
白细胞、血小板减少、口腔炎、肝损
柳氮磺胺吡啶:JRA,强脊有效。不良反
应为胃不适和血像改变。
青霉胺:初小剂量使用,以后每隔1月增加
一次剂量,3月起效,症状控制减量维持,
可服多年。不良反应有肾损、皮疹、血像
改变。
null 羟氯喹 6mg/Kg/d 400mg/d/M2 qd or Bid 餐服
柳氮磺胺吡啶 50mg/Kg/d 2g/d/M2 Bid 餐服
金诺芬 0.1~0.2mg/Kg/d 9mg/d/M2 qd or Bid 餐服
青霉胺 5~10mg/Kg/d 750mg/d/M2 qd or Bid
餐前2小时null3、糖皮质激素
不作首选,过渡药,待症状减轻后减量
和停用。常用方式:
急性、重症病人早期,小剂量应用以控制
炎症,减轻肿痛,待DMARDS发挥作用减
量和停药。
肿痛明显的大关节可关节腔内局部注射。
有关节外表现如血管炎、间质性肺改变、
溶血等可大剂量使用。
null4、免疫抑制剂
指征:长期处于疾病活动期,关节破坏,有
潜在生长发育受阻、致残、致死的难治性JRA
药物:环磷酰胺、环胞霉素A、骁悉、硫唑喋
啶、爱诺华等
4例难治性JRA
(1)CTX 500~1000mg/M2/日+
甲强龙 30mg/Kg.iv.gtt×12~20
(2)环胞霉素A 3.2mg/Kg/日(17例)
null5、其它
细胞因子:抗IL-2、抗TNF、γ-干扰素
物理疗法:水疗、腊疗
滑膜切除术:规范联合治疗6~9个月,关
节症状仍很明显者
外科矫正术:晚期病例
null
多科合作 专业化治疗
谢 谢!
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