2011特发性肺纤维化(IPF)指南

null2011特发性肺纤维化（IPF）诊治指南2011特发性肺纤维化（IPF）诊治指南概况概况2011年3月美国呼吸危重症杂志全文发表 美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）和拉丁美洲胸科学会（ALAT）共同制定概况概况新指南以循证医学为基础 了1996-2010年5月检索的文献 增加了2000年ATS/ERS共识公布后的资料 重点提出了诊断和治疗方面新的建议 取代了2000年发布的ATS/ERS关于IPF的共识IPF的自然病程IPF的自然病程IPF是一种致死性疾病 有些回顾性研究提示IPF从诊断到死亡的中位生存期2-3年 新指南强调其自然病程变异很大，且无法预测IPF的自然病程IPF的自然病程大多数患者肺功能在数年内逐渐恶化 少数患者维持稳定或快速下降 部分患者虽以往稳定，但可能经历急性呼吸功能恶化 ★病情进展表现为：呼吸道症状增加、肺功能结果恶化、HRCT上纤维化进展、急性呼吸衰竭或死亡IPF的定义IPF的定义IPF是一种原因不明的，局限于肺部的，慢性，进行性纤维化性间质性肺炎的一种特殊形式。 其病因不明，主要发生于老年人，组织学和/或影像学表现为UIP。 AE-IPF的组织学为UIP+DAD ★新指南强调UIP的影像学特点。IPF流行病学IPF流行病学IPF发病率呈现明显的增长趋势 美国新墨西哥州一地方人口的研究：IPF发病率估计为男性10.7/10万/年；女性7.4/10万/年。一项英国报道：IPF总的发病率为4.6/10万/年。 从1991年到2003年，IPF发病率估计增长率为每年11%。IPF流行病学IPF流行病学最新一项来自美国大健康资料的分析：估计IPF发病率在14.0-42.7/10万之间。 不同研究数据差别的原因可能与以往缺乏统一的IPF界定、研究的设计及人群的不同有关。 IPF发病率难以确定与地理、国家、文化或种族等多种因素的影响有关。IPF高危因素IPF高危因素吸烟：每年超过20包危险性明显增加 环境暴露：包括金属粉尘，木屑、务农、养鸟、护发剂、石粉接触、牲畜接触、植物和矿物粉尘接触等 微生物因素：包括病毒感染，其中以EB病毒和肝炎病毒研究报道较多。其他还有巨细胞病毒，人类疱疹病毒等 胃-食道返流：多数IPF患者缺乏胃-食道返流症状，因此容易被忽视关于诊断关于诊断UIP以往指IPF病理组织学的特征性变化 新指南首次提出根据UIP的HRCT特点可作为独立的IPF诊断手段 使新的诊断标准大大简化 许多研究证实HRCT诊断UIP准确性可达到90-100% 新指南提出具备UIP典型HRCT表现者不必行病理活检 废除了2000年ATS/ERS共识中提出的主要和次要诊断标准诊断条件诊断条件年轻患者，尤其女性，结缔组织病相关的临床和血清学阳性表现会随着病情发展逐渐显现，而在起病初可能尚未出现，这些患者（50岁以下）应高度怀疑结缔组织病 即便患者缺乏相关临床表现，也应常规进行结缔组织病血清学检查，并且应该在随访过程中经常复查，一旦发现异常则应更改诊断。 HRCT的IPF诊断分级HRCT的IPF诊断分级第一级：典型UIP（符合以下四项） 1）病灶以胸膜下，基底部为主 2）异常网状影 3）蜂窝肺伴或不伴牵张性支气管扩张 4）缺少第三级中任何一项（不符合UIP条件）HRCT的IPF诊断分级HRCT的IPF诊断分级第二级：UIP可能（符合以下三项） 1）病灶以胸膜下，基底部为主 2）异常网状影 3）缺少第三级中任何一项（不符合UIP条件）HRCT的IPF诊断分级HRCT的IPF诊断分级第三级：不符合UIP（具备以下七项中任何一项） 1）病灶以中上肺为主 2）病灶以支气管周围为主 3）广泛的毛玻璃影（程度超过网状影） 4）多量的小结节（两侧分布，上肺占优势） 5）囊状病变（两侧多发，远离蜂窝肺区域） 6）弥漫性马赛克征/气体陷闭（两侧分布，3叶以上或更多肺叶受累） 7）支气管肺段/叶实变急性加重（AE-IPF）急性加重（AE-IPF）大约每年有5-10%的患者发生急性加重 加重可能继发于肺炎、肺栓塞，气胸，或心脏衰竭 只有当无法确定导致急性呼吸衰竭的原因时，才能考虑AE-IPF的诊断 目前尚不清楚AE-IPE是否IPF患者病程中固有病理生理过程 用基因表达的方法检测，未能提示IPF急性加重患者存在感染的病因急性加重的诊断标准急性加重的诊断标准1）一月内发生无法解释的呼吸困难加重； 2）低氧血症加重或气体交换功能严重受损； 3）新出现的肺泡浸润影； 4）无法用感染、肺栓塞、气胸或心脏衰竭解释 急性加重的诊断标准急性加重的诊断标准AE-IPF可以出现在病程的任何时间 偶然也可能是IPF的首发表现 有报道胸部手术和BAL可导致急性加重 AE-IPF组织学表现为弥漫性肺泡损伤（DAD），少数表现为机化性肺炎（远离纤维化最重的区域）病理改变病理改变病变显著的不均一性 肺泡炎症程度轻 成纤维细胞灶 间质广泛的胶原纤维沉积治疗治疗吸氧 控制感染 强的松0.5mg/Kg/d，共12周。逐渐减量维持 可合用CTX（1-2mg/Kg/d）或硫唑嘌呤（3mg/Kg/d） 干扰素-γ 肺移植