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有感觉平面的脊髓亚急性联合变性6例分析

2014-04-21 1页 pdf 56KB 37阅读

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有感觉平面的脊髓亚急性联合变性6例分析 临 床 论 著 CH INESE COMMUN ITY DOCTORS 32 中国社区医师# 医学专业半月刊 2008年第 15期 (第 10卷总第 192期 ) 有感觉平面的脊髓亚急性联合变性 6例分析 沙 燕 717100陕西延长油田股份有限公司 职工中心医院 关键词 脊髓亚急性联合变性 感觉平面 脊髓亚急性联合变性 ( SCD )是由于 维生素 B 12 缺乏引起的神经系统变性疾 病, 主要病变在脊髓后索和侧索, 临床表 现以深感觉缺失、感觉性共济失调以及痉 挛性瘫痪为主, 并伴有周围性...
有感觉平面的脊髓亚急性联合变性6例分析
临 床 论 著 CH INESE COMMUN ITY DOCTORS 32 中国社区医师# 医学专业半月刊 2008年第 15期 (第 10卷总第 192期 ) 有感觉平面的脊髓亚急性联合变性 6例分析 沙 燕 717100陕西延长油田股份有限公司 职工中心医院 关键词 脊髓亚急性联合变性 感觉平面 脊髓亚急性联合变性 ( SCD )是由于 维生素 B 12 缺乏引起的神经系统变性疾 病, 主要病变在脊髓后索和侧索, 临床表 现以深感觉缺失、感觉性共济失调以及痉 挛性瘫痪为主, 并伴有周围性感觉障碍。 合并浅感觉平面的脊髓亚急性联合变性 很少见, 现将我院 1999年 6月 ~ 2007年 1月收治的 6例有感觉平面的脊髓亚急 性联合变性报告如下。 资料与方法 一般资料: 我院 1999年 6月 ~ 2007 年 1月收治有感觉平面的脊髓亚急性联 合变性患者 6例,男 4例, 女 2例, 年龄 43 ~ 71岁, 平均 59岁, 从发病至确诊时间 4 ~ 6年, 平均 51 5年。诊断符合 H emm er 等 [ 1]提出的标准。 临床表现: ¹ 首发症状以双下肢麻 木、无力为首发症状者 4例;走路不稳,踩 棉花感 2例。º 感觉障碍: 末梢型痛觉减 退者 4例, 6例均有胸髓平面的传导束型 浅感觉障碍和深感觉障碍。» 运动障碍: 双下肢肌力Ñ ~ Ò级 4例, 0~ Ñ 级 2例, 均伴有不同程度的肌肉萎缩。¼反射:肌 腱反射活跃 4例,减弱 2例, Babbinsk i征 阳性 6例。½ 共济失调: 指鼻试验不稳准 者 1例, 跟膝胫试验阳性 6例。¾精神症 状: 1例出现智能障碍, 表现为记忆力减 退。¿既往史: 有贫血史 4例, 2例有长 期大量饮酒史。 实验室检查: 周围血象: 4例贫血中, 轻度贫血 3例, 中度贫血 1例, 平均血红 蛋白 91 5g /L。红细胞 311 @ 1012 /L, 呈巨 幼红细胞性贫血。腰椎穿刺脑脊液检查: 6例脑脊液压力均正常,脑脊液常规和生 化检验均正常。放射免疫血清维生素 B12 测定 (正常参考值 200~ 900pg /m l), 低于 正常的 3例, 平均为 146pg /m l。 电生理检查: 6例均行肌电图检查, 均为神经源性改变, 神经传导速度减慢, 动作电位波幅下降或消失, 并均以双下肢 异常为主。 头颅 CT和脊髓 MR I检查: 头颅 CT 6 例均未见异常;脊髓 (胸髓、颈髓 ) MRI检 查 6例均显示胸髓不同平面 T2加权像高 信号, 病变主要位于后索和侧索 5例, 病 变仅位于后索 1例。 治疗与转归: 6例均用弥可保注射液 1000Lg加入生理盐水 250m l中每日 1次 静滴; 维生素 B6注射液 200m g、ATP注射 液 40m g、辅酶 A注射剂 200U加入 10% 葡萄糖注射液 500m l中每日 1次静滴;维 生素 B 1 注射液 100m g每日 1次肌肉注 射; 饮食给予富含 B族维生素食物, 治疗 3~ 4周后症状不同程度得到改善 , 之后 采用口服弥可保、维生素 B1、维生素 B6、 ATP等药物半年后 2例基本痊愈, 4例症 状明显改善, 继续口服药物坚持治疗 4例 现基本痊愈, 生活、工作恢复正常, 2例继 续治疗。 讨 论 脊髓亚急性联合变性 ( SCD )是由 L iththe in等在 1887年首先描述的一种与 恶性贫血相伴随的脊髓病症 ,发病机制尚 不明了, 可能是由于维生素 B 12 缺乏引起 脊髓后索、侧索及周围神经为主的变性病 症 [ 2]。 维生素 B12是脱氧核糖核酸合成过程 中的辅梅, 其缺乏将影响造血机能及神经 系统的代谢而发生贫血和神经系统变性。 而维生素 B12缺乏通常是与内因数分泌的 先天性缺陷有关, 也可能因各种原因造成 维生素 B12吸收不良。本病病变主要在周 围神经以及脊髓后索与侧索。多于中年 发病, 起病呈急性或慢性。临床症状有贫 血、深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛 性瘫痪, 常伴有周围性感觉障碍。 维生素 B12存在于动物蛋白 (如肝、 肉等 )中,进入胃后在胃液作用下与动物 蛋白的肽分离, 很快与胃黏膜壁细胞分泌 的内因子结合成内因子 - B12复合物, 后 者在回肠末端被吸收入血中 ,并和血液中 钴胺蛋白结合转运到组织中去, 维生素 B12才被利用。正常人维生素 B12储存 (主 要储存 于肝 脏 ) 量 很大, 有 3000 ~ 5000Lg,而每日消耗量仅为 2Lg, 所以维 生素 B 12 缺乏很少见。只有在营养不良、 维生素 B12摄入不足或胃液中内因子缺乏 时才能出现维生素 B12缺乏 [ 3]。维生素 B12是脱氧核糖核酸尤其是核蛋白合成过 程中的重要辅酶, 也可能是维持髓鞘所必 需的辅酶, 当其缺乏时神经系统代谢和造 血机能出现障碍 [ 4]。神经障碍并不是由 贫血造成的, 神经障碍与贫血都是由于维 生素 B12吸收障碍所引起, 因维生素 B12缺 乏而产生神经症状的发生原理尚不明了, 很可能与影响造血系统的生化改变有所 不同, 因为神经症状与贫血之间并无依赖 关系 [ 5]。脊髓亚急性联合变性 ( SCD )多 发于中年以后, 呈亚急性或慢性起病,渐 进性病程, 主要表现早期为四肢远端持续 性、对称性感觉异常, 从足趾开始向上发 展, 逐渐进展为双下肢无力、发硬、走路不 稳和踩棉花感 (感觉性共济失调 ) , 如后 索和周围神经变性为重时表现为肌张力 减低、肌腱反射减弱, Babb insik征阴性; 如侧索变性为重时表现为双下肢肌张力 增高、肌腱反射增强、Babb insik征阳性; 病情严重和病程长者还可以出现膀胱括 约肌功能障碍和精神症状 [ 6] ; 若有感觉 平面, 考虑当侧索病变比较重时波及浅感 觉传导束 (脊髓丘脑束 )时, 可出现感觉 平面 [ 7]。本组 6例患者都存在胸髓平面 的传导束型浅感觉障碍, MRI检查排除脊 髓压迫症, 按脊髓亚急性联合变性 ( SCD ) 治疗疗效好, 病史比较长, 病情比较严重, 考虑脊髓后索、侧索以及周围神经变性均 比较严重, 所以出现浅感觉平面。 参考文献 1 H emm er B, C lock er Fx, schum acher M. Suba- cu te comb ined degeneration: clin ical electro- physio log ica.l and m agn et ic resonance im ag ing find ings. J Neu rol Neu rosu rg Psych iatruy, 1998, 65: 822. 2 H ealton EB, S avage DG, B rust JCM, et a.l N eurologic aspects of cobal- am indeficien cy. M edicine, 1991, 70( 2 ): 229. 3 包礼平.脊髓亚急性联合变性及其特殊临 床表现.实用内科杂志, 1989, 8: 445. 4 黄如训,梁秀玲,刘焯霖.临床神经病学. 北 京:人民卫生出版社, 1996: 242. 5 史玉泉. 实用神经病学.第 2版.上海:上海 技术出版社, 1994: 310. 6 黄如训,梁秀玲,刘焯霖.临床神经病学. 北 京:人民卫生出版社, 1996: 243. 7 中华神经科杂志, 2001, 34: 238- 239.
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