小儿噬血细胞综合征

小儿噬血细胞综合征 小儿噬血细胞综合征 噬血细胞综合征(hemophagoeyticsyndrome，HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic!ymphohistocytosis)，又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocyticreticulosis)。于1979年首先由Risdall等。其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少．本综合征分为两大类，一类为原发性或家族性，另一类为继发性，后者可由感染或肿瘤所致，原发性HPS，或称家族性HPS，为常染色体隐性遗传病，其发病和病情加剧常与感染有关；继发性HPS分为感染相关性HPS(infectionassociatedhemophagocytiesyndrome，IAHS)，此型多与病毒感染有关，由病毒引起者称病毒相关性HPS(virus-associatedhemophagocyticsyndrome，VAHS)；由肿瘤引起者称肿瘤相关性HPS(malignancy-associ-atedhemophagnoeytiesyndrome，MAHS)。 诊断为： (1)发热超过1周，热峰≥38.5℃。 (2)肝脾肿大伴全血细胞减少，累及≥2个细胞系，骨髓增生减少或增生异常。 (3)肝功能异常，血乳酸脱氢酶(LDH)≥1000U／L或≥正常均值+3s，及凝血功能障碍。血纤维蛋白原≤1.5g／L，伴血高铁蛋白≥1000ng／ml或≥正常+3s。 (4)噬血细胞占骨髓有核细胞≥2％，或(和)累及骨髓、肝、脾、淋巴结及中枢神经系统的组织学改变，有些不典型病例不符合上述标准，如主要为脑膜受累及新生儿期发病者，发热则不明显。而血细胞减少，高脂血症及低纤维蛋白原血症的现也取决于内脏受累的严重程度，有些病人上述表现可能晚期才出现。起病时，有不少病人可以无脾大，甚至没有噬血细胞现象。