5_4原发性心肌病

null原发性心肌病原发性心肌病肥厚型心肌病 扩张型心肌病 限制型心肌病 心肌病的特征比较心肌病的特征比较 扩张型 肥厚型 限制型 LVEF <45% 65%-90% 50%-70% LV大小 大 正常/减小 正常/晚期大 SV  正常/  正常/  容量/重量    顺应性 正常/    其他 轻/中度 左流梗阻 酷似缩窄性 MR/TR 或 MR 心包炎 扩张型心肌病扩张型心肌病 Dilated Cardiomyopathy扩张型心肌病扩张型心肌病不明原因的左右或两侧心室扩张伴收缩功能受损 应除外冠心病, 结绨组织病, 内分泌, 药物等引起的继发性心肌病nullnull扩张型心肌病 临床现扩张型心肌病 临床表现充血性心力衰竭 心律失常 栓塞 左室扩大 X线:心胸比例>0.50-0.55 ECHO:LVEDD>60mm 心室功能受损 Echo,心室造影:LVEF<40%-45% LVEDVI>80ml/m2null扩张型心肌病 扩张型心肌病 心力衰竭 CO 交感神经 RAAS 心脏 血管 水钠潴留 受体 血管收缩 心肌肥厚 外周阻力 心肌坏死纤维化 血管肥厚 心律失常 心肌功能受损 扩张型心肌病 治 疗 扩张型心肌病 治 疗利尿剂 ACE抑制剂 小剂量地高辛 受体阻滞剂 心脏移植 ACEI治疗心衰机制ACEI治疗心衰机制抑制RAAS(循环及组织内) 血流动力学效应 抑制心室重塑 作用于缓激肽酶II，抑制缓激肽降解，提高缓激肽水平（前列腺素生成↑，抗增生） ACEI临床试验ACEI临床试验30多项7000多例，安慰剂，对照临床试验ACEI对心衰的作用 死亡率下降16%-28% 显著改善AMI后心功能不全的预后 缓解症状，提高运动耐力，减少心衰住院 改善左室功能，EF升高 减少利尿剂用量 防止及延缓心衰发生 ACEI用法ACEI用法用于所有左室收缩功能不全的患者 LVEF<40%, NYHA心功能 I、II、III、IV级均应服用 早用，终生用 小剂量开始，逐渐加量至最大耐受剂量 如enalapril 10mg/d captopril 150mg/d ramipril 10mg/d 禁忌 ： （1）Cr>3mg/dl （2）血钾高 （3）双肾动脉狭窄 （4）有过ACEI引起的致命性不良反应，如血管性水肿，声带水肿，肾功能不全 受体阻滞剂治疗CHF受体阻滞剂治疗CHF 受体阻滞剂 降低心 降低血浆儿 降低肾素血 抗氧化损伤 肌需氧 茶酚胺水平 管紧张素II 扩张血管 改善心功能 延缓心衰进程 MERIT-HF 美托洛尔缓释剂心衰随机干预试验MERIT-HF 美托洛尔缓释剂心衰随机干预试验3991例 LVEF≤0.40 NYHA II-IV 缺血和非缺血性心脏病 美托洛尔缓释剂12.5mg/d→25mg/d→200mg/d 平均随诊1年 结果（与安慰剂比较） 总死亡率 ↓34%（P=0.00009) 心血管死亡率 ↓38%（P=0.00003) 猝死 ↓41%（P=0.0002) 心衰恶化死亡 ↓49%（P=0.0023)CIBIS II (The Cardiac Insufficiency Bisoprolol Study II)CIBIS II (The Cardiac Insufficiency Bisoprolol Study II)2647例 NYHA III-IV LVEF≤0.35 缺血和非缺血性心脏病 比索洛尔1.25mg/d→10mg/d 随诊16月 结果 比索洛尔死亡156/1327 安慰剂死亡 228/1320 比索洛尔降低死亡率34% (P<0.0001) 美国卡维地洛试验(缺血和非缺血性心脏病)美国卡维地洛试验(缺血和非缺血性心脏病)PRECISE (Prospective Randomized Evaluation of Carvedilol on Symptoms and Exercise) MOCHA (Multicenter Oral Carvedilol Heart failure Assessment Study) Mild Heart Failure Sever Heart Failure 卡维地洛降低死亡危险65%(P=0.0001) COPERNICUS (Carvedilol Prospective Randomized Cumulative Survival Trial)COPERNICUS (Carvedilol Prospective Randomized Cumulative Survival Trial)随机、安慰剂、平行对照、多中心研究 2289例缺血性和非缺血性心脏病，严重慢性心衰，LVEF<25% 心衰常规治疗(ACEI及利尿剂)2月 Carvedilol 3.125mg/d→25mg/d 或最大耐受剂量 结果 Carvedilol降低死亡率35%(P=0.00014) 74%的患者可耐受目标剂量(50mg/d) 心衰时受体阻滞剂用法心衰时受体阻滞剂用法慢性病情稳定的心衰，NYHA II-III，LVEF≤40% 治疗前心衰常规治疗(ACEI、利尿剂、地高辛)2-4w 小剂量开始，每2w递增至目标剂量或最大耐受剂量 开始剂量：Carvedilol 3.125mg bid, Metoprolol 6.25mg bid, Bisoprolol 1.25mg/d) 目标剂量： Carvedilol 25mg bid, Metoprolol 50mg bid Bisoprolol 5mg/d 递增期监测血压、心率、液体潴留 早期可能无症状改善，Carvedilol可引起低血压，5-10%发生心动过缓 3个月后症状改善 禁忌证：支气管痉挛，心动过缓(HR<60/min), II度以上AVB 急性心衰不能用, 有明显液体潴留，需大量利尿者，暂不用 限制型心肌病 限制型心肌病Restrictive Cardiomyopathy 限制型心肌病 限制型心肌病左室僵硬 左室大小及功能正常，双房显著扩大 酷似缩窄性心包炎 原因不明或继发于其他特殊原因 限制型心肌病 限制型心肌病 特殊类型 Amyloidosis 淀粉样变 Hemochromatosis 血色病 Sarcoidosis 结节病 Radiation heart disease 放射性心脏病 Glycogen storage diseases糖原累积病 Familial neuromuscular disorders 家族性神经肌肉障碍 限制型心肌病 限制型心肌病 早期可能表现为 Loffler’s syndrome Endomyocardial fibrosisnullnull 限制型心肌病 临床表现 限制型心肌病 临床表现 机制 症状体征 左室舒张功能受损 心悸,气短,呼吸困难 LVEDP 肺充血 肺罗音 肺动脉高压 右心衰竭 双房大 房性心律失常 栓塞 需与缩窄性心包炎鉴别null 限制型心肌病与缩窄性心包炎鉴别 限制型心肌病与缩窄性心包炎鉴别 限制型心肌病 缩窄性心包炎 LAP-RAP5mmHg LAP=RAP 伴TR 不伴TR RVSP>50mmHg RVSP<50mmHg RV压力曲线平方根样 RV压力曲线平方根样 二尖瓣DopplerE峰 吸气时减低<15% 吸气时减低>25% 心肌活检有发现 无发现