特发性血小板减少性紫癜

null特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜目 录目 录定义 病因与发病机制 分类 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗定 义定 义特发性血小板减少性紫癜（ITP）是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。特 征特 征广泛皮肤、粘膜或内脏出血 血小板减少 骨髓巨核细胞发育、成熟障碍 血小板生存时间缩短 抗血小板自身抗体出现病因与发病机制病因与发病机制感染 免疫因素 肝、脾的作用 遗传因素 其他因素分 类分 类急性型 慢性型急性型临床表现急性型临床表现多见于儿童 发病前1~2周有上呼吸道感染史 起病急骤 皮肤粘膜瘀点、瘀斑 内脏出血，颅内出血急性型实验室检查急性型实验室检查血小板 骨髓象 PAIg及血小板相关补体： 阳性 其他急性型实验室检查急性型实验室检查血小板多在20＊109／L以下 血小板平均体积偏大 出血时间延长 血小板功能一般正常急性型实验室检查急性型实验室检查骨髓巨核细胞数量增加或正常 巨核细胞发育成熟障碍，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加。 产板巨核细胞显著减少。慢性型临床表现慢性型临床表现多见于40岁以下青年女性 起病隐袭 多为皮肤粘膜出血 可有轻度脾大慢性型实验室检查慢性型实验室检查血小板 骨髓象 PAIg及血小板相关补体： 阳性 其他慢性型实验室检查慢性型实验室检查血小板多在50＊109／L左右 血小板平均体积偏大 出血时间延长 血小板功能一般正常慢性型实验室检查慢性型实验室检查骨髓巨核细胞数量显著增加 巨核细胞发育成熟障碍，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加。 产板巨核细胞显著减少。nullnullnull诊 断诊 断广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏 多次检查血小板计数减少 脾不大或轻度大 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 具备下列5项中任何1项：诊 断诊 断泼尼松治疗有效 脾切除治疗有效 PAIg阳性 PAC3阳性 血小板生存时间缩短鉴别诊断鉴别诊断药物性免疫性血小板减少 重复用药发病，最近一次用药几小时~几天发病。 停用该药后，出血在几天内停止，血小板在24~48小时内恢复。 可有畏寒、发热、关节痛等 如鉴别困难，可停用所有药物，血小板不上升，则排除药物性免疫性血小板减少治 疗治 疗一般治疗：休息、止血 糖皮质激素：首选 维持3~6个月 脾切除 免疫抑制剂治疗 其他治疗 急症处理急症处理急症处理适用于 血小板低于20＊109／L者 出血严重、广泛者 疑有或已发生颅内出血者 近期将实施手术或分娩者急症处理急症处理血小板悬液 大剂量丙种球蛋白 血浆置换 大剂量甲基强的松龙