支气管扩张

null支 气 管 扩 张 支 气 管 扩 张 南医大附一院呼吸科：毛辉支气管扩张（ bronchiectasis ）支气管扩张（ bronchiectasis ）定义： 是支气管慢性异常扩张的疾病， 由于支气管及其周围组织慢性炎症及支气管阻塞，引起支气管组织结构较严重的病理性破坏，以致于支气管管腔扩 张和变形。 主要临床表现为慢性咳嗽，咳大量脓痰和（或）反复咳血。病因和发病因素病因和发病因素一、支气管-肺组织的感染和阻塞 1.感染因素 多继发于儿童、青少年时期麻疹、百日咳及支气管肺炎。 儿童支气管管腔细，管壁薄，易阻塞。 细支气管周围组织纤维化，牵拉，致支气管变形扩张。null主要病原菌：流感嗜血、肺炎球、卡他摩拉 肺结核纤维组织增生牵拉，或支气管内膜结核引起管腔狭窄、阻塞，致支扩。 吸入腐蚀性气体、曲霉菌感染均可损伤支气管壁，并继发感染，引起支扩 null2.阻塞因素 呼吸道阻塞、管外淋巴结压迫，均可导致远端支气管-肺组织感染。 阻塞致肺不张，胸腔内负压直接牵拉支气管管壁，致支扩。 中叶综合征：中叶支气管细长，周围淋巴结多，常因肿大淋巴结压迫支气管，引起中叶不张，好发支扩。二、支气管先天性发育缺损和遗传因素二、支气管先天性发育缺损和遗传因素巨大气管-支气管症 Kartagener 综合征：软骨发育不全或弹性纤维不足，致支扩，伴鼻窦炎及右位心。 肺囊性纤维化：气道上皮细胞氯离子通道调节缺陷，水、电解质跨膜转运障碍，粘液腺分泌物中酸性糖蛋白增加，痰液粘稠，引起阻塞、感染三、机体免疫功能失调三、机体免疫功能失调类风关 克隆病 溃疡性结肠炎 系统性红斑狼疮 哮喘与免疫相关病 理病 理继发于感染性病变的支扩多见于下叶。 左下叶、舌叶支扩多见：左下支气管细长、与主气管夹角大、心脏压迫、引流不畅；舌叶开口与下叶背段开口临近 按扩张形态分为囊状、柱状、混合。 null 典型的病理： 支气管壁组织破坏所致的管腔变形扩大； 粘膜表面溃疡、炎症； 柱状纤毛上皮被鳞状上皮替代； 杯状细胞及粘液腺增生，管周结缔组织丢失； 常伴毛细血管扩张，支气管动脉与肺动脉的终末支扩张、吻合，血管瘤形成。病 理 生 理病 理 生 理阻塞性混合性通气血流比例失调动静脉样分流低氧血症肺泡毛细血管破坏肺心病临 床 表 现临 床 表 现病程：慢性 发病年龄小：儿时或青年起病 病史：多数童年时有迁延不愈的支气管肺炎 症状 慢性咳嗽：咳大量脓痰；痰量与体位改变有关；痰分层：泡沫、脓性粘液、混浊粘液、坏死组织。 反复咳血；干性支扩，好发于引流好的上叶支气管null全身症状：发热、消瘦、贫血、食欲差、发绀等 体征： 固定部位湿性罗音 杵状指诊 断诊 断1.反复咳嗽、咳脓痰、咳血的症状结合体征。 2.童年有迁延不愈的呼吸道感染史 3.典型的X线为肺纹理粗乱，伴有不规则的蜂窝状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影；胸CT示管壁增厚的柱状扩张或囊样改变；高分辨CT能确诊鉴 别 诊 断鉴 别 诊 断慢性支气管炎 肺脓肿 先天性肺囊肿 肺结核 治 疗治 疗主要目的：防治反复呼吸道感染，保持气道通畅。 1.通畅气道 祛痰剂 支气管舒张药 体位引流 ：据不同病变部位采取不同体位，患肺高，引流支气管开口朝下。null2.控制感染 3.手术治疗 明确出血部位；病变局限；反复感染，咳血；内科治疗反应差。 4.咳血 体位： 一般处理：休息，镇静，止咳 药物：垂体后叶素，禁忌症 窒息：肺 栓 塞 (pulmonary embolism)肺 栓 塞 (pulmonary embolism)null定义： 指嵌塞物质进入肺动脉及其分支，阻断组织血液供应所引起的病理和临床状态。常见的栓子是血栓。 肺组织受支气管动脉和肺动脉双重血供，大多栓塞不一定引起梗塞。病因和发病机制病因和发病机制一、血栓形成易患因素 肺栓塞常是静脉血栓形成的合并症。 栓子通常来源于下肢和骨盆的深静脉，通过循环到肺动脉。 血流淤滞、血液凝固性高和静脉内皮损伤是血栓形成的促进因素。null二、引起肺栓塞的基础疾病： 1.高龄 90%的致命肺栓塞发生于50岁以上患者。 2.心脏病 是我国肺栓塞的最常见原因。 合并有房颤、心衰和亚急性细菌性心内膜炎者发病率高。 右心腔血栓引起者多见 null3.肿瘤 在我国是第二位原因。 以肺癌、消化道肿瘤、绒癌、白血病多见 可能机制：肿瘤患者血液中能激活凝血系统的物质如凝血激酶等增多。null4.妊娠和分娩： 产后和剖腹产术后发生率最高。 妊娠时腹内压增加，盆腔静脉受压引起静脉血流缓慢。 羊水栓塞市是分娩期的严重并发症。 5.深静脉血栓 6.其它： 长期卧床、术后、长骨骨折、减压病、寄生虫等栓子的来源及性质栓子的来源及性质深静脉血栓 右心房和右心室血栓 感染性血栓 瘤栓 脂肪栓 羊水栓 空气栓 病 理 病 理部位：常是多发，双侧性的；右肺多于左肺；下叶多于上叶。 栓子是否引起梗死与受累血管大小、阻塞范围、支气管动脉供血能力等因素有关。 肺梗死的组织学特征：肺泡内出血，肺泡壁坏死，很少发生炎症。病 理 生 理病 理 生 理 生理死腔增加，通气血流比例失调，低氧血症。 呼吸频率增加，分钟通气量增加，使CO2不高甚至降低。 肺血管床阻塞＞50%，引起明显的肺血管阻力、肺动脉压增高，进而右心衰，心率加快。 临 床 表 现临 床 表 现症状体征不特异，变化大 常见症状： 1.呼吸困难，最重要的症状，可伴发绀；呼吸困难的程度、持续时间与栓子大小有关。 2.胸痛，常为钝痛，或心肌梗死样疼痛。null3.晕厥 提示有大的栓塞存在。 4.咳血 有肺梗死时，多为小量咳血。 5.休克 肺动脉反射性痉挛，患者焦虑、大汗，严重者死亡。 6.其它 室上速，充血性心衰突然发作和加重 体征：常有呼吸促，发绀、肺部罗音、胸膜摩擦音，心动过速；慢性血栓栓塞后肺动脉高压。实验室检查实验室检查一般检查：FDP 血气： 心电图：急性右室扩张、肺动脉高压 X线：不特异；肺梗死的典型表现为楔形或截断的圆锥体，底朝胸膜，尖端指向肺门。 胸CT、超声心动图、肺通气/灌注显像： 肺动脉造影：诊断最可靠的方法诊 断诊 断1.有引起肺栓塞的危险因素 2.原有疾病的突然变化：无法解释的呼吸困难的加重、胸痛、咳血、发绀、心律失常、休克等。 3.心衰对洋地黄反应差 4.胸片，典型的肺梗死形态，原因不明的肺动脉高压。 5.相应检查筛选，确诊。鉴别诊断鉴别诊断冠状动脉供血不足 细菌性肺炎 急性心梗治疗治疗1.一般处理：绝对卧床休息、吸氧、止痛。保持大便通畅，避免腹压高，深静脉血栓脱落。 2.抗凝. 3.溶栓 主要用于大块栓塞、肺血管床阻塞＞50%，或伴有低血压，肺栓塞＜14天。 禁忌 ：有活动性出血、颅内新生物，2个月内有脑出血、颅内手术。 4.手术