鼻咽纤维瘤

鼻咽纤维瘤 【概述】 鼻咽血管纤维瘤为鼻咽部常见之良性肿瘤。鼻咽纤维瘤血管瘤常发生于10～25岁男性青年，与一般纤维瘤不同，为致密结缔组织、大量弹性纤维和血管组成，故又名“青年型鼻咽血管纤维瘤”，能较好地反映本病的特征。一般在25岁以后可能停止生长。 该瘤组织学上虽属良性，但常侵犯近重要器官，甚至侵入颅内，并可反复引起出血，故可发生恶劣后果。 本病多发生于１０－２５岁的男性青年。瘤体由纤维组织组成，并含有丰富血管，易于出血，因此，又称“男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤”。肿瘤多发源于鼻咽顶部枕骨结节和蝶骨翼突内板的骨膜。 手术切除是当前治疗鼻咽血管纤维瘤最有效的方法。 鼻咽纤维瘤常发源于颅底的骨膜，有的文献资料认为有起源于咽腱膜层及咽旁的蝶腭纤维软骨 【病因】 发病原因不明 【病理改变】 肿瘤多发源于鼻咽顶部枕骨结节和蝶骨翼突内板的骨膜。瘤体由纤维组织组成，并含有丰富血管，易于出血。 该瘤组织学上虽属良性，但常侵犯近重要器官，甚至侵入颅内，并可反复引起出血，故可发生恶劣后果。 【临床现】 1、主要症状为进行性鼻塞，阵发性突然出血、量多、持续短暂。反复大量出血可致贫血。   2、堵塞及压迫症状：堵塞后鼻孔发生鼻阻，开始为一侧，逐渐发展为双侧，压迫咽鼓管口发生耳鸣听力减退，破坏颅底骨侵犯颅神经，则有头痛及颅神经麻痹，侵入眼眶、翼腭窝或颞窝，则致眼球突出，颊部或颧部隆起，向下发展为致软腭隆起，并在口咽部可见肿瘤。 3、检查时见鼻腔深部及鼻咽部有质地较硬、表面光滑肿块，有时可见显著血管丛，触之易出血。 【实验室和其他辅助检查】 1．鼻咽镜检查： 可见鼻咽部有圆形、淡红色肿物，表面光滑，血管清晰可见。触诊肿物质硬、固定、易出血，前鼻镜检查有时鼻腔可见淡红色肿物。 2．x线摄片及ct检查可了解肿瘤大小、范围及颅底骨质情况。 3．近年有用动脉造影术，以观察肿瘤供血情况及向颅内扩展情况，供手术时参考。 【诊断】 根据症状及检查结果，结合年龄及性别多能诊断。由于肿瘤易出血，一般不作活检。如肿瘤已进入鼻腔，诊断尚有怀疑时，可慎重从鼻腔取活检，便于压迫止血。 诊断依据： 1、量较大的阵发性突然鼻出血之男性青年，且有进行性鼻塞。   2、间接鼻咽镜检查，见鼻咽部有圆形或结节状红色肿块，表面光滑，并见舒张的血管。   3、必要时，自伸入鼻腔部分取材活检可明确（极易出血，须慎重）。 【鉴别诊断】 本病应与后鼻孔息肉，鼻咽淋巴肉瘤鉴别。 【治疗】 手术切除是当前治疗鼻咽血管纤维瘤最有效的方法。 手术治疗：采用冷冻、低压麻醉、激光、电刀等方法，减少出血及复发，根据肿瘤范围和部位采用经鼻、经腭或二者结合进路切除肿瘤。 术前可用动脉栓塞、放疗、或服乙烯雌酚，每日5毫克，连续15～30天可使肿瘤缩小利于手术。术前硬化剂注射亦有减少术中出血的作用。 【预后与转归】 一般在25岁以后可能停止生长。 　（二）激光术前准备 　　激光切除前应对病人进行前述检查。由于肿瘤的结构特点，患者病史长，出血多，失血重时必须于术前对病人进行补充全血；特别是Hb低于8克以下待Hb上升正常后再予手术。激光手术虽然出血较少，但对失血者应高度重视。备好术中及术后备用血以利手术安全及术后康复。此外，检查患者有无其它器官疾病，如有应对症处理，并耐心仔细做好患者工作以取得合作。 　　术前数日给予维生素C与维生素K。肿瘤合并感染者，术前须加控制。再次详细检查鼻腔及鼻咽，借助触诊摸清肿瘤根部位置，决定选择手术入路。对不明确者都应做颅底位拍片，以了解颅底与翼腭窝是否受犯。摄华氏位、上颌窦侧位片，有助于了解肿瘤侵犯范围。激光手术切除前，考虑到术中出血较多。先采用经鼻前孔用Nd：YAG光刀插入肿瘤基部输出激光3日后再最后切除，这样可减少术中的出血程度，较为安全。激光手术时不必行常规切除术的颈外动脉结扎。 　　术前用鲁米那（luminal，phenobarbital）口服或肌注。用于局部麻醉前或全身麻醉前精神紧张的病人。肝、肾功能减退及糖尿病患者慎用。一般用量：成人，术前1小时，口服鲁米那90mg/次或鲁米拉钠0.1g/次肌注。精神比较紧张的病人，可于术前晚加服鲁米那0.09g一次。 　　行局麻激光手术病人，术前半小时肌注杜冷丁（dolantin 100mg，成人），可帮助手术顺利进行，但要严密注意血压变化。 　　在经纤维鼻镜、纤维支气管镜或对较小的鼻咽纤维瘤经鼻咽镜下激光切除术时，或全身麻醉前给予胆碱对抗药可减少呼吸道分泌，抑制痉挛（如喉痉挛及支气管痉挛等）反射及迷走神经反射（颈反射）的发生。常规用阿托品术前半小时皮下注射，成人一般用量0.5毫克。 　　麻醉：激光手术切除鼻咽纤维瘤方法灵活多样，对较小肿瘤在纤维鼻镜及纤维支气管镜、鼻咽镜下切除时多采用局部麻醉。较大肿瘤经口腔径路手术或肿瘤对眼及上颌窦有侵犯压迫严重须行鼻侧切开径路切除时采用全麻。局麻用1％～2％利多卡因加微量1：1000肾上腺素于肿瘤基底注射，用喉头喷雾器向口咽后壁及经鼻前孔喷雾1％～2％地卡液。做粘膜麻醉，减少刺激反应。 　　（三）激光手术 　　鼻咽纤维瘤激光切除术有经鼻腔及口腔两种径路：前者包括经鼻前孔手术，鼻侧切开术；后者有软腭切口、硬腭切口及经咽峡不做任何切口多种。一般对肿瘤大部分突入鼻腔者，多取鼻侧径路切开，肿瘤主要位于鼻咽者，多取经口腔径路切除术。 　　激光手术切除法有经鼻镜下纤维瘤切除，经口腔激光切除术等多种方法，及插入基底输出激光自然脱落法。 　　由于Nd：YAG激光的物理特性，在光刀切除时出血量很少，即使切割口有明显的出血现象，在切割时运行速度稍慢，输出激光时间长些出血明显的现象即可停止。作者根据对多种富含血管的肿瘤进行激光切割的实用性探讨，发现疗效确实很理想。关键在于术者要对激光彻底了解。而且手术操作要熟练。其特点在于输出激光虽是高温，但损伤组织轻微，无电刀向四周热辐射的作用。激光为向前输出的单色光束，无周边损伤，因而切割取决于方向性好，用于各类肿瘤切割极为方便。 　　1．经鼻镜下纤维瘤切除术　 此法主要借助纤维支气管镜、纤维鼻镜及鼻咽镜下直视切除。适用于未侵入鼻腔及较小的鼻咽纤维瘤。激光功率常用40W，Nd：YAG光纤出光端削去外保护层3mm，外上光刀柄（自制），以增加操作灵便。患者取仰卧位，颈稍伸直。将手术床头侧稍抬起，稍高于足侧。手术者坐于病人头端。 　　术者将激光刀由鼻孔插入送至纤维瘤基部，此时不出光，用纤维支气管镜或纤维鼻镜经同侧鼻孔插入，于镜下直视手术。激光切割时，光刀贴近纤维瘤基部如执手术刀切割。切割速度术者根据镜下表现灵活掌握。如切割时纤维瘤摆动，经鼻孔用一细长拉钩（特制）拉住肿瘤，光刀于肿瘤基部彻底切除。手术中切割时有刀口出血不必紧张，光刀运行速度放慢，出血很快即止。镜下切割中产生的烟雾影响观察，可用纤维支气管镜下抽吸排出。如有血液聚积于鼻腔不能及时引流出，也可经纤维内镜吸出，或用小号吸引器头吸出。 　　肿瘤体全部切下后，经口腔取出。用Nd：YAG激光对基部进行慢速扫描照射，照射范围超正常组织32mm。肿瘤残余多者照射时间可稍长，剂量可加大。原则上处理肿瘤基部特别重要，如基部不除，术后在短时间内即可快速增长，治疗只起到标的作用。常规手术切除不论采用何径路，由于难以解决出血问题，及切除基部不彻底，复发的可能性很大。激光照射基部可直接破坏肿瘤残余基底细胞，术后又起痂的保护作用，待修复时痂已自然脱落，安全有效。 　　2．经口腔激光切除术经口腔激光切除术适用于较大的鼻咽纤维瘤，特别是对已侵入翼腭窝及产生压迫的纤维瘤切除比较方便。手术切口按正常经口入路法。体位取仰卧位，肩下垫枕，颈伸直头后垂并低于肩部平面，手术床头侧抬起高于足侧。切口为减少出血用1％利多卡因液加1：1000肾上腺素，注射于硬腭的粘—骨膜下。常规手术法呈马蹄形切开。自一侧第2磨牙开始，循牙龈内侧并距龈缘0.5～0.7mm外，向前延至切开孔后方。距切开的龈缘约1.5cm，弯向对侧第2磨牙。必要时将切口向后外延长直止两侧扁桃体舌腭弓附近。切口两端均位于腭大孔的外侧或一端位于腭大孔内侧，主要是不使两侧腭大动脉及腭大静脉都被切断，以免术后发生粘—骨膜缺血性坏死。 　　分离粘—骨膜瓣用分离器沿切口将粘—骨膜自硬腭板上分离并直达硬腭后缘。硬腭骨板面高低不平，分离时必须小心，否则易致粘—骨膜瓣分破。术者可用盐水浸湿的短纱条从切口送入粘—骨膜与硬腭骨板之间，紧贴骨面慢慢向后做钝性分离，此时不但可避免分破而且可减少出血。越过硬腭后缘时改用弯头分离器，将鼻腔后段的粘—骨膜分离一部分。 　　分离完毕，用咬骨钳或Nd：YAG激光刀从硬腭后缘向前咬除或切除患侧硬腭骨板一部分。在一些病例由于硬腭骨板有时被肿瘤压迫变薄或者被吸收，进行咬除或激光切除非常容易。骨板要去除多少，必须根据肿瘤的大小和部位而定；如果大部分肿瘤侵入鼻腔内，则可向前咬除稍多些。咬除或光切除骨板时注意不要损伤鼻腔底的粘膜。 　　骨板被咬除或光刀切除后，将鼻腔底粘膜切成（用常规手术刀切割，激光切割时功率要小）基底在前方的粘—骨膜瓣，瓣的顶端在软、硬腭交界处，可达咽鼓管圆枕前唇，即可将肿瘤全部暴露。肿瘤较大，必须扩大手术视野，将患侧腭帆张肌腱自翼突钩处剪断。拉下该侧软腭，或切除翼突钩、下鼻甲后端或鼻中隔后段，鼻咽即能全部暴露。经此术野完全可以看到中、下鼻甲，鼻中隔后部，鼻咽顶壁，后壁及侧壁，还能看到蝶窦及后部筛突，术者用刀如执手术刀运行，沿基部切开后再用皮肤钳夹住切开肿瘤，向手术口外做牵拉轻提，再用光刀切除整个肿瘤。待纤维瘤基部切断，退出光刀，夹持肿瘤钳子向外取出，观察肿瘤有否残留，如创面呈现不清，用湿棉球拭净创面，对残余肿瘤用激光彻底汽化或炭化。注意在切割及处理残基时绝不能损害咽后壁骨板。术者应将残基扩大处理面约3mm。术中激光刀切割时出血较少或不出血，因而整个肿瘤切除不必担心似常规切除法的出血现象。如有出血，用Nd：YAG光刀插入出血外输出激光2秒即可止血。激光手术处理残基很重要，只有彻底清除才可避免复发，但手术时对颅底骨质不能破坏，否则形成脑压下降，间接引起血压突降而危及生命，并做好抢救等措施。而且处理残基又是激光手术是否成功的重要。 　　如果肿瘤已侵入翼腭窝，可按步分离鼻咽部分，在上颌骨与翼突之间的翼腭裂附近将肿瘤切断，再沿患侧唇龈沟做一切口，经磨牙后区与硬腭切口相连接，沿上颌骨外后壁分离侵入翼窝的肿瘤并取出。激光分离肿瘤时光刀尽可能近肿瘤体，即使有残余体肿瘤，再用激光进行汽化可彻底解决。肿瘤分支侵入部位，应采用方便、快捷的手术入路，同时又不损伤正常组织过多。 　　术毕，观察切口无出血后，按常规方法用一块较大凡士林纱布折叠成口袋状，袋底置于鼻咽部，袋口引出鼻腔外，袋中填以碘仿纱条，将鼻腔底及硬腭的粘—骨膜复位后，用肠线或丝线缝合硬腭切口。缝合切口必须按解剖层次进行，缝合完毕取出咽喉部的填塞纱条。对鼻腔袋状纱布应于术后12～24小时取出，由于激光切除时无常规手术分离肿瘤的较多出血现象发生，可不必行鼻腔后壁填塞过久，否则可能起反作用。因为术后纱条与创面组织接触压迫过久，粘连较紧，在拆出纱条时引起保护痂撕裂，再形成新的出血创伤。 　　3．激光保守性插入纤维瘤基底自然脱落方法：此方法主要适用于出血较重，身体衰弱患者。优点在于治疗危险性小，创伤轻，病人痛苦小，激光手术在内镜直视下治疗。 　　患者取仰卧位，头伸直后仰，头侧稍高，足侧稍低约20度。麻醉用2％利多卡因加1：1000肾上腺素，用超长针头与鼻腔平行进入直接注射于纤维瘤基底部。不退出内窥镜，经鼻前孔插入上手柄的激光刀。注意，光刀达肿瘤基部时不输出激光，光刀插入肿瘤基部输出激光。插入密度及输出功率应大些。必须注意的是激光不能损伤骨壁，否则造成严重后果。光刀最理想的是与肿瘤基部平行，既安全又有效。 　　插入激光治疗一周内肿瘤自然坏死脱落，如脱落后不能排出，应用钳夹出或经口咽部取出。一月后复查，未完全切除者，再行二次激光切除，直到彻底切除为止。 　　（四）术后处理 　　激光手术不论手术径路术后给予抗生素治疗1周。对于患者术前有失血现象，以及手术中出血者应补充全血，提高血色素，促进创面切口修复，增强机体免疫力。输液治疗时大量维生素丙静滴及补充多簇维生素。支持治疗对术后康复也极重要。 　　经口径路病人术后疼痛明显者给予解热镇痛剂，疼痛剧烈者肌注杜冷丁或吗啡类较强止痛剂。激光手术切除鼻咽部术后疼痛轻微，但经口常规手术剥离硬腭粘—骨膜术后疼痛较重，对症治疗即可。激光切除鼻咽纤维瘤或其它处激光切口，由于血管（动静脉血管）、神经、微小淋巴管均被光热作用，其断端被光凝结，因而神经痛觉传导，出血现象极轻微。 　　病人术后1周内咽喉等部位有水肿反应，用30mw He-Ne激光进行口腔内散焦照射，每日一次，每次15～20分钟，10～15次一疗程。每次照射持续时间长病人张口困难者，用He-Ne光纤传输，头端放入保护套（免病人咬伤光纤）上散焦头，这样可避免不适。术后严密观察手术面有无出血，有出血点可再次激光止血。 　　激光治疗后病人饮食以流质或半流质为主，禁过热、辛辣、粗硬食物。保持口腔清洁，用复方硼砂漱口液、雅士洁口剂等每日含漱数次，直至痊愈。 　　术后并发症：在术后可能的并发症有术后出血。激光切除术后1周，创面修复中痂脱落，此时有可能伴点状出血，系痂脱落时某些小血管封闭不好，可在纤维支气管镜、纤维鼻镜及鼻咽镜下Nd：YAG止血即可。 　　继发感染也是常见的并发症，如伴继发感染易致伤口愈合不良使硬腭产生漏孔。手术前后应用抗生素预防治疗实属必要。特别是鼻咽纤维瘤病史长，术前出血多者更应高度重视感染问题。手术后鼻腔底粘—骨膜瓣愈合良好，切口虽有部分裂开，也多能自行愈合。 　　中耳感染：主要为术中损伤咽鼓管口或鼻咽填塞过久，因而激光术后必须早拆除填塞物，如有术后出血可在内镜直视下Nd：YAG止血。同时在手术中激光刀必须小心分离肿瘤，免伤咽鼓管口，可以减少中耳并发病的发生。 　　激光术后呼吸困难伴发现象较小。由于激光术后行鼻腔内填塞不久，或不填塞，因此无常规手术的呼吸困难现象。如有呼吸困难现象应寻找原因，做好及时处理。 　　在并发症中颅内并发病较为严重，手术前如肿瘤原已破颅底，或分离肿瘤根部时损伤鼻咽顶部骨质或脑膜，而致感染入颅，都可能引起颅内并发病，文献资料曾报道鼻咽纤维瘤术后发生颞叶脑脓肿。激光刀切割肿瘤，不能把光刀与颅底骨板垂直，由于激光为单色系光束，垂直切割输出功率大犹如用刀或骨凿的作用，光刀前组织破坏较重，甚致快速穿孔损伤脑内组织。因此，术者必须对激光充分了解和应用，否则术后并发症难免，如发生做好处理。