新生儿细小结肠畸形病因分析及诊断治疗

· 200 · 临床外科杂志 2007年3月第 l5卷第 3期 J Clin Surg ，March 2007，Vo!．15，No．3 新生儿细小结肠畸形病因及 诊断治疗 黎润光 魏明发 翁一珍 袁继炎 吴晓娟 邵景范 [摘要] 目的 探讨新生儿细小结肠症的常见病因、病理特点及合理的诊疗。方法 对经钡剂 灌肠造影和手术探查证实为新生儿细小结肠症的 l8例病历资料回顾性分析。结果 全组 l8例，原发于 结肠神经节细胞缺如5例，继发于近端肠管病变 l3例，出生后呕吐、腹胀、胎便排出异常等是其主要临床 表现，l1例行肠切除吻合，7例行肠造瘘(半年～1年后行二期手术)，l4例存活恢复良好，4例死亡。结论 新生儿细小结肠症应尽早行手术恢复大便通畅。 [关键词] 新生儿细小结肠症； 诊断； 治疗 [中图分类号]R725 7 [文献标识码]A [文章编号]1005—6483(2007)03—0200—02 新生儿细小结肠症是放射科学的一个诊断，钡剂灌肠显示结 肠细小，直径不足 1．0 cr1)(正常为 1．5～2．0 cr1))，对新生儿威胁较 大．在诊治上有其特殊性。我科近 lO年收治此类病例 l8例， 如下。 临床资料 1．一般资料：l8例中男 12例，女 6例，就诊时间 6 h～28 d，其 中肠闭锁狭窄 12例，全结肠型无神经节细胞症(TCA)5例，小肠重 复畸形并扭转 1例，l8例中合并肠旋转不良或 ladd束带 5例，胃肠 穿孔并胎粪性腹膜炎 4例，其他系统畸形4例。所有患者均胎便 排出异常、渐进性腹胀、呕吐频繁(胎粪样呕吐 lO例)、直肠指检有 ·论著 · 裹指感、伴不同程度的水电解质紊乱。5例产前 B超提示肠腔扩 张，羊水过多；l8例患者腹部平片显示上腹肠管积气下腹肠气少， 其中合并膈下游离气体3例，少量钙化影2例，双泡征1例；全组患 者钡灌检查，结肠普遍性肠腔狭窄，直径3～10 toni，其中5例伴盲 肠高位或异位；8例行上消化道碘水造影，2例显示梗阻部位，余 6 例仅表现为上消化道不同程度扩张或蠕动欠佳。 2．手术方式及治疗结果：本组 18例均手术探查，病理类型、手 术方式及结果见表 1。术后恢复 l4例，1例术后死亡，3例家属放 弃治疗(出院后死亡)，6例造瘘后半年～1年二期手术。门诊或电 话随访，肠闭锁等继发细小结肠患者术后恢复优良，其中3例复查 钡灌见结肠恢复正常；3例TCA根治后，大便次数增多不成形，偶 有肠炎，2例轻度大便失禁，但对生长发育未见明显影响。 表 1 不同病理类型的手术方式及结果 讨 论 细小结肠症是较少见的消化道畸形，分继发性和原发性。结 肠近端肠道阻塞，胎粪甚至气体不能通过结肠，肠壁缺乏刺激，致结 肠继发性广泛发育细小废用萎缩，常见原因有先天性肠闭锁、胎粪 性肠梗阻、肠扭转、腹膜炎等；原发性细小结肠，一般认为胚胎时期 尾肠及部分中肠发育不良所致，结肠壁组织活检示严重肠神经发育 异常。新生儿肠梗阻，可根据呕吐时间、性质，腹胀部位、范围、程 外科 作者单位：430030 武汉，华中科技大学同济医学院附属同济医院小儿 度，刺激有无胎粪排出及胎粪性状来判断其梗阻的远近。产前 B 超，胎儿腹腔内肠扩张的低回声及反射区、母亲羊水过多是肠梗阻 的早期诊断线索。腹部平片可帮助确定上、下消化道梗阻，有无消 化道穿孔及胎粪性腹膜炎。新生儿细小结肠症通过钡灌来确定：直 径<1．0 cn1，结肠框短缩，呈“?”征，结肠壁硬直，常伴盲肠上移。钡 灌可通过一些细微差别来鉴别细小结肠的原发性和继发性。原发 性如TCA，结肠袋消失明显，直肠壶腹消失，小肠逆向蠕动造影剂返 流进人小肠，排钡延迟；继发性如回肠末端闭锁，结肠承受钡剂耐力 差，肠腔内压力大，钡剂不易注入，24h排钡功能无明显障碍 ¨。 新生儿严重肠梗阻，钡灌显示细小结肠，已提示肠管有器质性 维普资讯 http://www.cqvip.com I 社盘志2007年3月第l5卷第3期 J Clin Surg，March 2007，V01 15，N0 3 病变，若保守洗肠等方法未能缓解症状，则应尽早手术探查。新生 儿肠液丢失耐受能力差，故主张尽量行肠闭锁狭窄切除一期吻合； 但在患者全身情况差、难以耐受手术、肠管活力判断不清时，暂行肠 造瘘术。本组 3例肠闭锁患者行双腔造瘘：1例为距回盲部 15 ClTI 回肠闭锁，闭锁近端陈旧性穿孔，因患者病程长、情况差，考虑到闭 锁位置尚低，于穿孔处造瘘维持通便；1例为升结肠闭锁，怀疑合并 肠神经发育不良，行末端回肠造瘘；l例为多发肠闭锁，伴多发畸 形，于最近端一处闭锁近端造瘘，术后家属放弃治疗，患者死亡。探 查时慎查是否多发闭锁，闭锁肠管远近端应切除足够，两端肠管口 径相差甚大，需行吻合口设计剪裁。TCA的术中判断：探查见全结 肠细小，未见近端小肠闭锁或狭窄，反而扩张，结肠萎瘪活性差，肠 腔内粪便如小颗粒状分布并延至直肠，即应考虑为 TCA；此类患者， 我们主张多处活检，暂行回肠造瘘解决梗阻；造瘘后根治术，需足够 时间回肠结肠化，间隔半年～1年为宜。本组 3例，行改良 Martin 术(吻合器 Ikeda术)：游离乙状结肠，在直肠后方分离至皮下，齿状 · 20l · 线平面切断肛管后 1／2环 ，切除升 、横结肠，近端正常肠管经直肠后 隧道拖出，回肠后半周断端与切开的齿状线下缘吻合，回肠降结肠 侧侧吻合，回肠前壁与直肠后壁用切割吻合器吻合。对于合并轻度 肠旋转不良，只需行束带松解，肠管即可复位。本组 1例患者为回 肠重复畸形，伴肠旋转不良肠扭转、胃肠穿孔、胎粪性腹膜炎，行肠 重复畸形切除吻合后，再行肠旋转不良肠扭转 ladd复位术。胃肠穿 孔致胎粪性腹膜炎只需松解可能造成梗阻的粘连，穿孔处行修补。 本组 1例空肠近端闭锁合并胃穿孔的患者，行肠切除吻合后，于胃 穿孔处造瘘置管通过吻合口，予以减压及早期经造瘘管肠内营养。 参考文献 [1]郭俊渊 现代腹部影像诊断学[M]．北京：科学出版社，2001：1410—1411． [作者简介]黎润光(1979一)，男，在读博士。 (收稿 日期：2005—11—08) 第一期 第二期 第三期 第四期 第五期 第六期 第七期 第八期 第九期 第十期 第十一期 第十二期 临床外科杂志2007年重点内容预告 临床外科新进展 肛周疾病+肾移植的临床观察及用药监测 布一加综合征及上消化道出血的内镜治疗+骨外 胆道先天性疾病+神经外科 主动脉扩张病腔内治疗+新生儿外科疾病 乳腺良性疾病+胸外 普外科遗传性疾病+手外 胆胰结合部外科+麻醉 外科基础+骨外 肠漏+神经外科 创伤外科／战伤+泌尿外科 胰管结石及慢性胰腺炎 欢迎订 阅 欢迎赐稿 ·读者 ·作者 ·编者 邮发代号 38—184 维普资讯 http://www.cqvip.com