急性白血病

null急性白血病急性白血病目 录目 录分类 临床现 实验室检查诊断 鉴别诊断 治疗和预后分 类 分 类 急性淋巴细胞白血病 急性非淋巴细胞白血病分 类分 类急性非淋巴细胞白血病——8个亚型 M0——急性髓细胞白血病微分化型 M1——急性粒细胞白血病未分化型 M2——急性粒细胞白血病部分分化型 M3——急性早幼粒细胞白血病分 类分 类M4——急性粒-单核细胞白血病 M5——急性单核细胞白血病 M6——急性红白血病 M7——急性巨核细胞白血病分 类分 类急性淋巴细胞白血病——分3型 L1——以小细胞为主 L2——以大细胞为主 L3——以大细胞为主，大小较一致，国内少见，非洲儿童多见临床表现临床表现贫血 发热 出血 器官和组织浸润的表现贫 血贫 血约2/3患者在确诊时有中度贫血 某些AL在发病前数月甚至数年可先出现难治性贫血 机理： AL的白血病克隆能抑制正常多能造血干细胞以及红系祖细胞 无效性红细胞生成 溶血 其它：急性失血、化疗药物阻碍DNA代谢发 热发 热半数以上患者以发热起病 可以是低热，也可以是高热 >38.5℃常提示继发感染 感染以咽峡炎、口腔炎最多见，肺部感染、肛周炎及肛周脓肿也常见 皮肤粘膜感染易形成蜂窝织炎 胃肠道感染常是脓毒血症的主要来源 泌尿系感染时尿路刺激症状不明显 早期多由革兰氏阳性菌引起 长期反复抗生素治疗后，革兰氏阴性菌多见发 热发 热发生感染的机制 中性粒细胞数量减少和功能缺陷 免疫缺陷：化疗及肾上腺皮质激素的应用可加重免疫紊乱 皮肤粘膜屏障的破坏更有利于病原体的入侵 院内感染：细菌常呈耐药性出 血出 血约1/3以上患者起病时伴出血倾向 未并发DIC而死于出血者占38～44% 并发DIC而死于出血者占20～25% 可发生各系统出血 严重者可发生颅内出血 出血机制出血机制血小板减少和功能异常：最重要的原因 血管壁损伤 凝血障碍：最常见的类型是DIC 抗凝物质增多：感染可使出血加重器官和组织浸润的表现器官和组织浸润的表现淋巴结肿大 50%ALL诊断时有淋巴结肿大，多为浅表淋巴结肿大 在ANLL中以M4及M5发生淋巴结肿大多见 肝脾肿大 以ALL最为显著 表现：食欲减退、腹胀、乏力、消瘦器官和组织浸润的表现器官和组织浸润的表现中枢神经系统白血病 急淋最常见 常发生在缓解期，也可发生在活动期 轻者无症状或轻度头痛 重者：脑膜炎表现，但不发热 可引起：压迫和浸润视神经——失明 视网膜浸润——出现盲点 交通性脑积水——头痛、恶心、视力模糊、眼外展麻痹器官和组织浸润的表现器官和组织浸润的表现骨骼和关节疼痛：胸骨压痛 眼部：绿色瘤、眼球突出、复视 口腔和皮肤：牙龈增生 睾丸：无痛性肿大，易致髓外复发 心脏和呼吸系统实验室检查实验室检查血象和骨髓象 细胞化学 免疫学检查 染色体和基因改变 粒-单系祖细胞半固体培养 血液生化改变 脑脊液改变急性白血病的细胞化学反应急性白血病的细胞化学反应急性白血病的细胞化学反应急性白血病的细胞化学反应各亚型的免疫学鉴别各亚型的免疫学鉴别各亚型的免疫学鉴别各亚型的免疫学鉴别染色体和基因改变染色体和基因改变染色体和基因改变染色体和基因改变脑脊液改变脑脊液改变压力增高 白细胞数增多 蛋白质增多 糖定量减少 涂片可以找到白血病细胞诊 断诊 断临床表现 体征 血象 骨髓象诊 断诊 断诊断成立后， 应进一步分型。鉴别诊断鉴别诊断全血细胞减少——风湿热——再生障碍性贫血儿童发热、关节肿痛、心动过速鉴别诊断鉴别诊断骨髓增生异常综合征 某些感染引起的白细胞异常 巨幼细胞贫血 特发性血小板减少性紫癜 急性粒细胞缺乏症恢复期治 疗治 疗一般治疗 化学治疗 中枢神经系统白血病的治疗 睾丸白血病的治疗 骨髓移植一般治疗一般治疗防治感染：培养、静脉给药、足量 纠正贫血 控制出血： 使血小板维持在30×109/L左右 防治高尿酸血症：多饮水，别嘌醇 维持营养化学治疗化学治疗策略： 目的——达到完全缓解并延长生存期 原则——早治、联合、充分、间歇、分阶段、个体化 应用——每一疗程持续7～10天，间歇2周再用第二疗程 诱导缓解阶段→完全缓解→巩固强化阶段4～6疗程→维持阶段完全缓解完全缓解白血病的症状和体征消失 血象：Hb≥100g/L，中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L，外周血白细胞分类中无白血病细胞 骨髓象：原粒细胞+早幼粒细胞≤5%，红细胞及巨核细胞系列正常化学治疗化学治疗急淋白血病 VP（儿童） VLP、VDP、VLDP方案（成人） 在缓解前或至少缓解开始时需作中枢神经系统白血病预防性治疗：甲氨蝶呤、阿糖胞苷化学治疗化学治疗急非淋白血病 诱导缓解方案：DA、HOAP、HA方案、维A酸、砷制剂 巩固强化方案：原方案、其他方案 毋须长期维持null中枢神经系统白血病的防治 为髓外白血病复发的根源 防治：缓解后鞘内注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷 可加用地塞米松：防治急性化学性蛛网膜炎 颅部放射线照射和脊髓照射骨髓移植骨髓移植异基因骨髓移植 儿童标危组急淋白血病可不必采用 其他所有急性白血病都应采用 有HLA匹配的同胞供髓者 第一次缓解期内进行 患者年龄小于50岁为宜骨髓移植骨髓移植自身骨髓移植 自体外周血干细胞移植 脐血移植预 后预 后总的来说，预后较差。 未经治疗的急性白血病患者平均生存期为3个月左右。 M3型经维A酸治疗，预后较好。nullnullnullnullnullnullnullnullnullnullnullnullnullnullnullnullnull