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皮肌炎、多发性肌炎

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皮肌炎、多发性肌炎null 皮肌炎/多发性肌炎 皮肌炎/多发性肌炎 概述概述是以淋巴细胞浸润为主的、非化脓性炎症过程导致的肌肉弥漫损害的一组疾病。 DM(皮肌炎):骨骼肌+皮肤同时受累 PM(多发性肌炎):仅骨骼肌受累。 可单独发生;也可与其它风湿病并发。 病因病因在病因学上并不比关节炎更特异 有三种可能: 1、病毒感染 2 机体免疫系统对“自身”的异常识别 3、血管病变发病机理发病机理 骨骼肌纤维慢病毒感染 ...
皮肌炎、多发性肌炎
null 皮肌炎/多发性肌炎 皮肌炎/多发性肌炎 概述概述是以淋巴细胞浸润为主的、非化脓性炎症过程导致的肌肉弥漫损害的一组疾病。 DM(皮肌炎):骨骼肌+皮肤同时受累 PM(多发性肌炎):仅骨骼肌受累。 可单独发生;也可与其它风湿病并发。 病因病因在病因学上并不比关节炎更特异 有三种可能: 1、病毒感染 2 机体免疫系统对“自身”的异常识别 3、血管病变发病机理发病机理 骨骼肌纤维慢病毒感染 ↓ 肌纤维抗原性改变(“非自身”抗原) ↓ 免疫系统识别“非自身”抗原 ↓ 血管炎 ↓ 骨骼肌、皮肤病变[PM、DM]发病机理发病机理产生骨骼肌纤维损害的最终反应: PM:主要是细胞解导 DM:主要是细胞毒抗体解导 成人患者约10%并发恶性肿瘤 血管病变可引起广泛的器官损害,尤其见于DM/PM的儿童型。临床表现临床表现肌肉损害 四肢近端肌无力,分布对称而弥漫; 一半病人有肌痛和触痛; 少数病人有咽下困难。临床表现临床表现皮肤损害 双上眼睑浮肿性紫红斑,可扩展至颈、鼻梁、胸背等处 Gottron氏征:手指关节及肘、膝关节侧面紫红色丘疹融合的扁平斑块 甲周皮肤潮红nullnullnullnullnullnullnull实验室检查实验室检查1、血清酶↑: 重要的有CPK(肌酸磷酸激酶)和醛缩酶↑诊断价值最大,CPK是肌纤维损伤最敏感的指标,且与疾病活动度有关,可用于指导治疗。 2、尿肌酸↑ 尿中 [肌酸] / [肌酸+肌酐] >1/10有助于诊断本病。实验室检查实验室检查3、肌电图:肌原性损害 4、肌肉活检:多发性灶性分布的肌肉变性坏死和炎性浸润。 5、免疫学检查: ANA可阳性(PM多见) 抗Jo-1抗体阳性率约25%,PM多见 抗Mi-2抗体可阳性分型分型一、原发性特发性多发性肌炎(简称多发性肌炎,PM) 二、原发性特发性皮肌炎(简称皮肌炎,DM) 三、DM或PM伴恶性肿瘤 四、伴血管炎的儿童DM/PM 五、伴其它风湿病的PM/DM(重叠综合征)治疗治疗首选强的松 60-100mg/日 可能要持续用药数月至数年 开始每天四次,一周后尽‘可能快地改为每日一次或隔日一次疗法 补钙、补钾、护胃(抗酸剂) CPK是治疗中疾病活动的监护指标 可配合应用免疫抑制剂
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