心肌桥

心肌桥 正常情况下,冠状动脉及其分支走行于心外膜下心肌表面。当冠状动脉或其分支的某个节段行走于室壁心肌纤维之间,被形似桥的心肌纤维覆盖,在心脏收缩时出现暂时性管腔狭窄甚至闭塞,则被心肌纤维覆盖的动脉段称为壁冠状动脉,这段心肌纤维称为冠状动脉心肌桥(简称心肌桥,myocardial bridging,M 。 发病机制及病理生理机制 心肌桥作为一种先天性冠状动脉解剖变异,其产生机制尚未明确。可能与胚胎时期血管发育位置异常有关,也有人认为后天某些因素可能参与其形成,尤其是在心脏移植患者和肥厚型心肌病患者中发生率较高。近些年来, 不少研究认为心肌桥不单是一种良性病变[ 4 ] ,可导致严重的心肌缺血及有关临床事件,主要与其位置和解剖结构有关。表浅型心肌桥对冠状动脉压迫小,产生心肌缺血表现不明显;纵深型心肌桥因与左前降支关系密切可扭曲该血管,不仅致收缩期血流灌注减少,而且影响舒张早、中期血流,明显降低冠状动脉的血流储备[ 5 ]。Schwarz等[ 6 ]运用冠状动脉造影及冠状动脉多普勒检查发现:壁冠状动脉内血流速度明显增加,收缩期血管内径缩小可达80%以上,舒张期内径仍可缩小约35% ,且血管最大截面积至舒张中期才出现。在上述病理生理基础上,当心脏负荷增加时,心率加快,舒张期缩短,心肌灌注时间缩短,且心肌收缩增强可加重压迫,最终导致缺血性心脏事件的发生。壁冠状动脉因反复受压或扭曲,更易发生痉挛。其近段由于存在湍流等血流动力学紊乱,更易继发动脉粥样硬化,并在此基础上发生斑块破裂、出血、血栓形成及冠状动脉痉挛,从而导致急性冠状动脉综合征的发生。 冠状动脉造影和病理检查发现粥样硬化较少累及壁冠状动脉及其远段血管,这种“保护效应”可能与血流切应力及血管超微结构改变等因素有关。管腔狭窄所致的高切应力可使壁冠状动脉内皮细胞形态指数改变[ 7 ] ,抗动脉粥样硬化基因表达[ 8 ] ,同时又促使内皮细胞合成一氧化氮,产生一定的动脉保护效应[ 9 ]。组织学研究表明壁冠状动脉内膜仅由收缩型平滑肌细胞和间质胶原组成,而没有找到可大量增殖的合成型平滑肌细胞。Masuda等[ 10 ]发现壁冠状动脉处血管活性物质(如内皮型一氧化氮合成酶、内皮素21和血管 紧张素转化酶)的表达较其近段和远段明显降低,可对该处冠状动脉产生保护效应。由于心肌桥压迫,其远段血管长期处于低压状态,动脉粥样硬化发生率也很低。 临床表现 心肌桥临床表现多种多样,差异较大。许多患者可长期无明显症状,也有不少患者有心肌缺血表现,特别在劳累、运动、情绪激动时,心肌缺血症状加重,可导致心绞痛、室性心动过速,房室传导阻滞、急性冠状动脉综合征、心肌顿抑[ 11 ](即心肌短时间内缺血再灌注后出现一过性可逆的收缩功能降低)甚至心原性猝死[ 12 ] 。大部分患者多于劳累或活动后发生,也有夜间睡眠、情绪激动时发生。其症状各异,较常见的为不典型胸痛和劳力型心绞痛,且使用硝酸甘油疗效欠佳,有的使用后症状加重。目前认为其轻重程度不同的临床表现与冠状动脉受压程度有关,一般认为心肌桥压迫性狭窄超过40%时可出现胸闷、胸痛等心绞痛症状。心肌桥合并近段血管病变的患者临床症状亦较明显。此外,心肌桥还可与心肌病、冠心病及心脏瓣膜病等其他器质性心脏病并存,使临床表现更加复杂化。 治疗现状 心肌桥的治疗原则是减轻心肌桥下壁冠状动脉的压迫。治疗措施主要有药物治疗、介入治疗和手术治疗。 药物治疗包括β受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙离子拮抗剂和抗血小板等。其中β受体阻滞剂作为首选,它可减慢心率,减轻收缩期压迫,提高冠状动脉血流储备,以改善患者症状和提高运动耐量。张国辉等通过静脉滴注β受体阻滞剂,发现心肌桥近段和远段的冠状动脉血流储备均可增加,且远段血流储备接近于近段水平。有报道服用β受体阻滞剂6个月后,心绞痛症状和核素心肌显像所示缺血表现可明显改善 ,其远期疗效还有待进一步证实。非二氢吡啶类钙离子拮抗剂主要应用于β受体阻滞剂有禁忌或有冠状动脉痉挛者,可降低心肌收缩力,缓解冠状动脉痉挛,延长舒张期,改善心肌缺血,是目前治疗心肌桥的另一有效药物。此外,加用阿司匹林等抗血小板药物有助于预防冠状动脉内血栓形成。至于硝酸酯类,目前存在争议,它可反射性加快心率,加重冠状动脉受压,同时因其扩张冠状动脉后引起受挤压段血管相对性狭窄加重,可使心绞痛加重甚至诱发,故应尽量避免长期使用。但心绞痛发作时可使用硝酸酯类药物缓解症状,可能是通过缓解合并的冠状动脉痉挛起作用。其他增强心肌收缩力的药物如强心甙类也应避免使用。 介入治疗心肌桥在国内外文献中已有报道。因单纯经皮冠状动脉腔内成形术较高的再狭窄率,目前多采用冠状动脉内支架置入术。有研究表明,应用支架置入术可治疗心肌桥近段严重的动脉粥样硬化病变,疗效不受心肌桥影响。对于单纯心肌桥患者,有调查发现肌桥处血管置入支架后即刻及7周冠状动脉血流恢复,血流储备功能基本正常,临床症状改善明显,近期疗效令人满意。但远期发生支架内再狭窄率较高 ,且还有一定的风险和不足,如血管穿孔,手术费用高,对于多发心肌桥所致的心绞痛缓解效果不佳。有研究表明心肌桥下血管或合并近段靶血管病变时可以行支架置入术,当出现支架内再狭窄时可再次行血管成形术,远期疗效仍可令人满意。常选用柔韧性好、支撑力强的支架,使用药物洗脱支架或许可降低远期再狭窄率。但是,对心肌桥进行介入治疗发生血管穿孔的危险性较高 ,其原因尚不明确,这可能与肌桥段壁冠状动脉长期受压,血管发育不良,或为了对抗心肌挤压使用较高的压力有。由于心肌桥对大多数患者而言危害性较小,而进行介入治疗一旦发生再狭窄或血管穿孔可能会给患者造成更大的伤害,因此一定要选择有心肌缺血症状且经药物治疗无效的患者,并采用血管内超声详细了解舒张期壁冠状动脉管腔大小以及支架释放效果,可能对提高疗效有益。 外科手术治疗心肌桥方式主要有2种:心肌桥松解术和冠状动脉旁路移植术(CABG) 。术中常采用经心外膜超声心动图来定位心肌桥和壁冠状动脉。但手术治疗有一定风险,如损伤壁冠状动脉、致左室室壁瘤或右心室穿孔,术后瘢痕组织也可加重局部压迫,故应严格掌握手术指征。对于合并壁冠状动脉近段固定狭窄、临床症状明显者,为避免心肌桥松解术引起的斑块不稳定,应选择CABG。药物治疗与介入治疗后仍有顽固性心绞痛的患者,也应考虑行CABG,目前已有报道使用微创冠状动脉旁路移植术治疗心肌桥。 预后 心肌桥患者的预后一般较好,取决于心肌桥的长度、深度、厚度,以及是否合并有冠心病、瓣膜病、心肌病等其他器质性心脏病。部分心肌桥患者可长期无症状,偶然在冠状动脉造影时发现,对工作、生活无影响。有些患者有心绞痛、心肌梗死、心律失常等症状,经药物、介入或手术治疗后症状缓解。也有些原因不明的猝死患者,尸检发现心肌桥为唯一可解释的病因,推测运动中猝死可能与突发心肌缺血和致命性心律失常有关。肥厚型心肌病的儿童患者若同时存在心肌桥,则5年生存率较低,约67%。总之,随着对心肌桥发病机制和诊断技术的不断深入研究,它在心血管疾病谱中将有着日益重要的地位。