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溶血性贫血

2010-05-19 38页 ppt 9MB 96阅读

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溶血性贫血null溶血性贫血概述溶血性贫血概述中山大学附属第一医院血液科 周振海 null(蚕豆病) 葡萄糖 -6-磷酸脱氢酶缺乏症(G6PD缺乏症)null海洋性贫血null溶血性贫血概述 病因及分类 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断 鉴别诊断 治疗null各论 遗传性球形红细胞增多症 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(G6PD缺乏症) 珠蛋白生成障碍性贫血(thalassemia) 自身免疫性溶血性贫血(AIHA) 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)null溶...
溶血性贫血
null溶血性贫血概述溶血性贫血概述中山大学附属第一医院血液科 周振海 null(蚕豆病) 葡萄糖 -6-磷酸脱氢酶缺乏症(G6PD缺乏症)null海洋性贫血null溶血性贫血概述 病因及分类 发病机制 临床现 实验室检查 诊断 鉴别诊断 治疗null各论 遗传性球形红细胞增多症 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(G6PD缺乏症) 珠蛋白生成障碍性贫血(thalassemia) 自身免疫性溶血性贫血(AIHA) 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)null溶血性贫血 (Hemolytic anemia) 定义:各种原因→RBC破坏 > 骨髓造 血代偿能力→贫血 过程:溶血性疾患→溶血性贫血临床分类临床分类一、红细胞内部异常所致 (一) 遗传性RBC膜结构或功能异常 遗传性球形细胞增多症 (二) 遗传性RBC酶缺陷 G6PD缺乏、丙酮酸激酶缺乏 (三) 遗传性血红蛋白病 海洋性贫血、异常血红蛋白病 (四) 获得性红细胞膜锚连膜蛋白异常 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)null二、红细胞外部因素所致: (一)免疫性因素:吸附有抗体、补体,RBC易在血管内、外被破坏,如自免溶、血型不合、新生儿溶血。 (二)非免疫性因素 物理和机械因素 感染因素 化学因素 发病机制 发病机制 一、红细胞易于破坏寿命缩短 (一)红细胞膜异常: 1.红细胞膜支架异常: 易于在单核-吞噬细胞系统内破坏 2.红细胞对阳离子通透性改变 红细胞内K+漏出及Na+内流增加 3.红细胞膜吸附有抗体或补体 易于在单核-吞噬细胞系统内破坏 4.红细胞膜化学成分改变 胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少null(二)血红蛋白异常 分子间发生聚集或形成结晶 氧化作用破坏血红蛋白,海因小体形成 (三)机械性因素 瓣膜对红细胞的机械性损伤 微血管内纤维蛋白条索的形成null 二、异常红细胞破坏的场所 (一)血管内溶血 RBC在血循环破坏,见于: ● 血型不合输血 ● PNH ● 输注低渗溶液 null血管内溶血的过程血红蛋白①游离血红蛋白↑高铁血红蛋白血红素血红蛋白结合体 ②结合珠蛋白→高胆红素血症③血红蛋白尿 ④含铁血黄素尿 (5)尿胆原排出肾肝脏胆汁肠血液重吸收粪胆原↑null(二)血管外溶血: 发生于脾、肝等单核-巨噬细胞系统见于 ● 自身免疫溶贫 ● 遗传性球形红细胞增多症 ▲ 原位溶血:属于血管外溶血,骨髓内的幼红细胞,在释入血循环之前已在骨髓内破坏。null 血管外溶血的过程 ★RBC→Hb→血红素 ↓ 肝脏←非结合胆红素 (间接胆红素 ) ↓ 结合胆红素 ↓肠道细菌 尿胆原 (4mg以下)尿胆原←肾 粪便→粪胆原nullnull 临床表现 急性溶血 慢性溶血 溶血类型 血管内 血管外 起病 急 缓慢 全身症状 重、周身疼痛发热、呕吐 轻微 贫血 有 有 黄疸 有 有 肝脾肿大 不明显 明显 尿色 酱油样尿 不明显 并发症 严重者心衰、休克 胆结石 急肾衰、脑水肿 肝功损害实验室检查实验室检查 血象:Hb50-90g/L,严重者可低于30g/L以下。 一、 红细胞破坏过多的实验室检查 (一)血管外溶血:  尿胆原:阳性。  粪内粪胆原:阳性。  总胆红素升高(20umol/L),以间接胆红素增高(15umol/L)为主。 null 血管外溶血的过程 ★RBC→Hb→血红素 ↓ 肝脏←非结合胆红素 (间接胆红素 ) ↓ 结合胆红素 ↓肠道细菌 尿胆原 (4mg以下)尿胆原←肾 粪便→粪胆原null血管内溶血的过程血红蛋白①游离血红蛋白↑高铁血红蛋白血红素血红蛋白结合体 ②结合珠蛋白→高胆红素血症③血红蛋白尿 ④含铁血黄素尿 (5)尿胆原排出肾肝脏胆汁肠血液重吸收粪胆原↑null(二)血管内溶血: 尿:出现血红蛋白(尿潜血阳性) 或高铁血红蛋白(急性溶血) 含铁血黄素(慢性溶血)  血浆内出现游离血红蛋白 高铁血红素白蛋白 血清结合珠蛋白显著减少或消失。二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查网织红细胞计数:增高1.5%,在5%~20%之间,可高达40%。 外周血:出现有核红细胞 骨髓:幼红细胞明显增生(中、晚幼红细胞40%)。 nullnullnullnullnull三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查红细胞形态改变:畸形红细胞 吞噬红细胞现象或自身凝集反应 海因小体形成 红细胞渗透性脆性增加 红细胞寿命缩短 溶血性贫血的诊断溶血性贫血的诊断 溶血性贫血的诊断应按步骤进行: 首先确定是否为溶血性贫血 并确定溶血的部位 再确定溶血的原因 null※ 病史 ※ 临床表现 ※ 存在下列一种情况 1.兼有红细胞过度破坏及幼红细胞代偿性增生者 2.有血红蛋白尿或其他血管内溶血征象者。null鉴别诊断 1.有贫血、网织红细胞增多者: 如失血、缺铁贫或巨幼贫的恢复早期。 2.有贫血、无黄疸者: 无效性红细胞生成 3.有黄疸而无贫血者: 家族性溶血性黄疸(Gilbert综合症)。 4.有幼红细胞性贫血者: 骨髓转移瘤null 确定溶血病因的检查: 1. 病史:感染、化学、物理因素 2. 抗人球蛋白试验(Coombs试验):免疫性溶血 3. 球形红细胞:遗传性球形红细胞增多症 4. 其他特殊畸形红细胞: 遗传性椭圆形红细胞增多症、DIC、海洋性贫血 5. 血红蛋白电泳:海洋性贫血 6. 高铁血红蛋白还原试验:G6PD 7. 酸化血清溶血(Ham试验) CD55 CD59、 糖水试验、热溶血试验:PNHnull治疗 1.去除病因:停用药物、控制感染 2.肾上腺皮质激素 适应症:主要免疫性溶贫、 其它如G6PD缺乏症急性溶血、不合输血后溶血、PNH 3.脾切除术: 适应症:遗传性球形红细胞增多症 难治性自身免疫性溶贫 某些血红蛋白病null3.免疫抑制剂:环孢素A、环磷酰胺 适用于难治性自身免疫性溶血性贫血 4.输血: 200-400ml/次 自身免疫性溶贫、PNH必须输洗涤红细胞 地中海贫血、 G6PD缺乏症急性溶血时可输 浓缩红细胞 5.其他治疗: 急性溶血时防治急性肾衰竭、休克、纠正电解质紊乱null G-6PD缺乏 地贫 自免溶 PNH 病因: G-6PD酶缺乏 珠蛋白缺如 红细胞自身抗体 红细胞膜缺陷 不完全显性遗传 不完全显性遗传 获得性疾病 获得性疾病 红细胞对补体敏感 年龄 自幼 成人多见 20-40岁多见 溶血部位: 血管外溶血 血管外溶血 血管外溶血 血管内溶血 血管内溶血 少数血管内溶血 (慢性) 临床表现: 诱因(感染等) 有 有 有 有 贫 血 有 有 有 有 血红蛋白尿 有 少 少 有(睡眠后) 黄 疸 有 有 有 少 肝、脾肿大 少数 有 半数 半数 null G-6PD缺乏 地贫 自免溶 PNH 血象: 单纯贫血 单纯贫血 可伴血小板减少 50%血细胞减少 小细胞低色素 (Evans综合症) 实验室检查: 高铁血红蛋白还原率 HbA2  、HbF Coombs试验 + 蔗糖溶血试验 + <70% (-地贫) Ham试验+ 蛇毒因子溶血试验+ CD55-、CD59-细胞 G-6PD活性 血红蛋白电泳:快速带 >5% <40% (-地贫) null G-6PD缺乏 地贫 自免溶 PNH 治疗: 尚无根治疗法 激素疗效 + – + + + 免疫抑制剂 – – +  输 血 浓缩红细胞 浓缩红 细胞 洗涤红细胞 洗涤红细胞 脾切除 : 不主张 有用 有用 无用 雄激素 – – 达那唑有效 部分有效 预后: 10-15年null小 结 1.溶血性贫血的诊断思路? 溶血性贫血的确诊依据(临床表现+实验室检查) 血管内、外溶血的区分 病因 2. 溶血性贫血的处理原则null
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