肾小球疾病

null肾小球疾病肾小球疾病一概 述一概 述肾小球病系双侧肾脏病变 是一组有相似的临床现 不相同的病因、发病机理、病理改变和预后的肾小球疾病。 可分为原发性、继发性和遗传性。概 述概 述肾小球疾病的临床特点： ⑴ 肾小球性蛋白尿伴有管型尿和\或肾小球源性血尿 ⑵ 高血压、水肿 ⑶ 肾小球滤过功能损害先于重于肾小管功能障碍。二 原发性肾小球病的分类二 原发性肾小球病的分类(一) 原发性肾小球病的临床分型：1992 1 、急性肾小球肾炎 2 、急进性肾小球肾炎 3 、慢性肾小球肾炎 4 、隐匿性肾小球肾炎（无症状性血尿 或/和蛋白尿） 5、肾病综合征 原发性肾小球病的分类原发性肾小球病的分类(二)原发性肾小球病的病理分型（WHO）1995 1 轻微肾小球病变（微小病变） 2 局灶性节段性病变（局灶性节段性增生性肾炎、肾小球硬化） 3 弥漫性肾小球肾炎： ⑴膜性肾病原发性肾小球病的分类原发性肾小球病的分类⑵ 增生性肾炎： 系膜增生性肾炎、 毛细血管内增生性肾炎、 系膜毛细血管性肾炎(膜增殖性肾炎) 新月体和坏死性肾炎 ⑶ 硬化性肾炎 4 未分类的肾小球肾炎 三 发病机理三 发病机理临床与病理改变间的联系 肾小球疾病发病机理： 1、多数肾小球疾病是免疫介导性炎症疾病 2、免疫机制是肾小球疾病的始发机制再加上炎症细胞与炎症介质参与 3、疾病进展中非免疫非炎症机制也参与其中null 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎急进性肾炎临床特征 是以急性肾炎综合征、 肾功能急剧恶化、 早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征 病理类型呈新月体肾小球肾炎的一组疾病一 病因及发病机理 一 病因及发病机理 由多种病因引起 可分为原发性,继发性和由其它病理类型转化而来的新月体肾小球肾炎 原发性急进性肾炎根据免疫病理可分三型免疫病理分型免疫病理分型Ⅰ型又称抗肾小球基底膜型肾小球肾炎由于抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜（GBM）抗原相结合激活补体而致病 Ⅱ型又称免疫复合物型，因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物的形成，激活补体而致病。 免疫病理分型免疫病理分型Ⅲ型为非免疫复合物型，现已证实该型50%~80%为肾小血管炎（原发性小血管炎肾损害），肾可为首发，甚至唯一受累器官或与其它系统损害并存。 该型患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）常呈阳性。 近年来又将Ⅰ型中ANCA阳性归为Ⅳ型Ⅲ型中ANCA阴性者归为Ⅴ型。 二 病理改变 二 病理改变 肾脏体积较正常增大,病理类型为新月体肾炎 光镜下为广泛的（＞50%）肾小球囊内有大量新月体形成（占据肾小球囊腔50%以上）为主要特征。 病变早期为细胞新月体，后期为纤维新月体 Ⅰ型 IgG及C3呈光滑线条状沿肾小球毛细血管壁分布； 病理改变病理改变Ⅱ型 IgG及C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁； Ⅲ型 肾小球内无或仅有微量免疫复合物沉积 电镜下 Ⅱ型可见电子致密物在系膜区和内皮下沉积，Ⅰ型和Ⅲ型 无电子致密物。三 临床表现 三 临床表现 本病占肾活检病人的2%~5% 男女之比2：1 我国以Ⅱ型多见，Ⅰ型好发于青中年 Ⅱ型、Ⅲ型常见于中、老年患者 可有前驱感染症状，起病多较急 临床表现临床表现病情急骤进展表现急性肾炎综合征 早期出现少尿或无尿 进行性肾功能恶化并发展成尿毒症 常伴有中度贫血、高血压 Ⅱ型常伴有肾病综合征临床表现临床表现Ⅲ型 常有不明原因的发热,乏力关节痛或咯血等系统性血管炎的表现。 Ⅰ型 抗基底膜（GBM）抗体阳性、 Ⅲ型 ANCA阳性。 Ⅱ型 患者血中循环免疫复合物及冷球蛋白可呈阳性，并可伴血清补体C3降低。 B超示双肾体积增大。 四 诊断与鉴别诊断 四 诊断与鉴别诊断 (一)诊断： 凡急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化 无论是否已达少尿性急性肾功能衰竭 应疑及本病并及时进行肾活检 若病理证实为新月体肾炎 又能除外其它系统性疾病,诊断可成立诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断(二)鉴别诊断： 少尿性急性肾衰的非肾小球疾病 急性肾小管坏死 1 常有明确的诱因(肾缺血或肾毒性药物或肾小管堵塞) 2 临床以肾小管损害为主 3 无急性肾炎综合症的表现诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断急性过敏性间质性肾炎 1 有明确近期用药史 2 有药物过敏表现 3 尿异常 4 血和尿中嗜酸性白细胞增高 5 ARF 必要时依靠肾活检确诊诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断梗阻性肾病 1 原来尿量正常,突发或急骤无尿 2 无肾炎综合症表现 3 B超、膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实尿路梗阻的存在诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断引起急进性肾炎综合征的其它肾小球病 继发性急进性肾炎：LN、肺出血—肾炎综合征、过敏性紫癜等 原发性肾小球疾病：如重症毛细血管内增生性肾炎或重症系膜毛细血管性肾炎等 临床鉴别较困难需肾活检协助鉴别。 五 治疗~~~~ 强化疗法 五 治疗~~~~ 强化疗法(一)血浆置换疗法（方法略）直到血清抗体（抗GBM抗体、ANCA）或免疫复合物转阴，病情好转。一般需置换10次左右。 该疗法需配合激素及细胞毒药物，以防止致病蛋白质被置换移除后，机体将代偿合成增强。(强的松、环磷酰胺) 该疗法实用于各型急进性肾炎。对于肺出血肾炎综合征和Ⅲ型应作首选。治疗~~~~ 强化疗法治疗~~~~ 强化疗法(二)甲基强的松龙冲击和环磷酰胺治疗 甲强0.5~1.0g溶于5%葡萄中静点，每日或隔日一次，3次为一疗程。隔3~5天可进行下一疗程，一般不超过3个疗程。 冲击疗法也需辅以常规口服治疗。环磷酰胺冲击疗法(1g,每月一次) 该疗法主要适于Ⅱ型、Ⅲ型，Ⅰ型疗效较差。应注意其副作用。治疗~~~~ 强化疗法治疗~~~~ 强化疗法(三)替代治疗 凡急性肾衰已达透析指征者，应及时透析(强化治疗无效的或晚期肾衰者) 肾移植应在病情静止半年至1年（Ⅰ型、Ⅲ型患者中GBM抗体、ANCA需转阴）后进行。六 预后六 预后若能及时明确诊断和早期强化治疗，预后可得到显著改善。 影响患者预后的主要因素有： ⑴免疫病理类型：Ⅲ型较好，Ⅰ型差，Ⅱ型居中⑵强化治疗是否及时：临床无少尿，血肌酐＜530umol/L病理无纤维新月体、肾小球硬化或间质纤维化时，既开始治疗预后较好，反之预后差 ⑶老年患者相对预后差转归转归 逐渐转为慢性肾衰竭较为常见 部分患者可长期维持缓解 Ⅲ型可复发，重新强化治疗仍可有效。null 慢 性 肾 炎概 述概 述慢性肾炎有多种病因、多种病理类型 基本临床表现： 蛋白尿、血尿、高血压、水肿 可有不同程度的肾功能减退，病情迁延病变缓慢进展 最终发展为慢性肾衰竭的一组肾小球疾病一 病因及发病机理 一 病因及发病机理 大部分病因不明，仅15%~20%由急性肾炎发展而来（直接迁延或临床痊愈若干年后再现）。 其病因、发病机制和病理类型不尽相同，但起始因素多为免疫介导炎症。 非免疫非炎症因素在慢性肾炎的发展过程中也有重要的作用二 病理类型 二 病理类型 常见类型有 系膜增生性肾炎 系膜毛细血管性肾炎 膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化 由毛细血管内增生性肾炎转化而来。 病变进展至后期，上述所有病理类型均可转化为不同程度的肾小球硬化，肾小管萎缩、肾间质纤维化三 临床表现 三 临床表现 可发生于任何年龄，男性较多。 起病缓慢、隐袭。 病理改变不同临床表现各异。 临床表现临床表现其共同的临床表现是： 1 尿改变：不同程度的蛋白尿1~3g/24h，肾小球性血尿，可见管型尿。 2 水肿：轻重不一，缓解期可完全消失。 3 高血压：血压可正常或中度以上升高，常伴有眼底改变（出血、渗出、甚至视乳头水肿）若高血压得不到有效控制则加速肾功能恶化。临床表现临床表现4 肾功能不全：肾功能正常或轻度受损，可持续数年，甚至数十年，肾功能逐渐恶化并出现相应的临床表现。进展快慢与病理类型相关，也与治疗保养有关。 5 全身症状：头晕乏力、腰部酸痛、食欲不振，精神萎靡，失眠健忘等。与贫血高血压及代谢紊乱有关。四诊断 与鉴别诊断四诊断 与鉴别诊断诊断: 凡肾炎综合征表现（血尿、蛋白尿、管型尿、水肿、高血压） 病史超过一年，无论有无肾功能损害均应考虑此病 在除外继发性和遗传性肾小球肾炎后，临床上可诊断为慢性肾炎。鉴别诊断 鉴别诊断 慢性肾炎与下列疾病鉴别： （一）、继发性肾小球肾炎： （二）、AIport综合征：常起病于青少年（10岁以前）患者有眼（球性晶状体）、耳（神经性耳聋）、肾（血尿、轻、中度蛋白尿及进行性肾功能损害。）异常。并有阳性家族史（多为性连锁显性遗传）。 鉴别诊断鉴别诊断（三）其它原发性肾小球病： 1、隐匿性肾炎无肾炎综合征表现 2、急性肾炎： ⑴ 潜伏期短 ⑵ 补体C3无动态变化 ⑶ 疾病的转归不同鉴别诊断鉴别诊断（四）原发性高血压肾损害： ⑴先有长期高血压其后才出现肾损害（浓缩功能差，夜尿增多） ⑵小管功能损害多较小球功能损伤早 ⑶尿改变轻微 ⑷常有高血压其它靶器管（心、脑）并发症 五 治 疗 五 治 疗 慢性肾炎的治疗应以防止或延缓肾功能进行性恶化 改善或缓解临床症状及防治严重合并症为主要目标 而不以消除尿中红细胞和蛋白尿为目标治疗 ~~~~ 积极控制高血压 治疗 ~~~~ 积极控制高血压 高血压是加速肾小球硬化、促进肾功能恶化的独立危险因素。 治疗原则： ⑴尿蛋白≥1g/d，血压应控制在125/75mmHg以下； 尿蛋白＜1g/d，血压控制可放宽到130/80mmHg以下治疗 ~~~~ 积极控制高血压治疗 ~~~~ 积极控制高血压⑵选择能延缓肾功能恶化、具有肾保护作用的降压药物。 ACEI ARB CCB ⑶应限盐（＜3g/d） 治疗 ~~~~ 积极控制高血压治疗 ~~~~ 积极控制高血压容量依赖性高血压患者可限盐、利尿 肾素依赖性高血压则首选ACEI或ARB，还可用CCB及B受体阻止剂。 肾性高血压难以控制时可选用不同类型降压药联合应用。ACEI类药物有肾保护作用其 它 治 疗其 它 治 疗(一) 限制蛋白质及磷的摄入量 一般蛋白质0.6~0.8g/kg.d，宜根据GFR作适当调整，避免营养不良的发生。 (二)抗血小板解聚药： 双嘧达莫（300~400mg/d）阿司匹林（40~300mg/d）有抗血小板解聚作用，此药能延缓肾功能衰退，但疗效不确切其 它 治 疗其 它 治 疗(三)糖皮质激素和细胞毒药物：鉴于慢性肾炎病因、病理类型及其程度、临床表现和肾功能变异较大，此类药物应用应区别对待 (四)避免加重肾损害的因素：感染、劳累、妊娠、应用肾毒性药物，均可损害肾脏导致肾功能恶化，应避免。 六 预 后 六 预 后 慢性肾炎病情迁延， 病变均为缓慢进展， 最终将致慢性肾衰竭。null 隐 匿 性 肾 炎概 念概 念 隐匿性肾炎也称为无症状性血尿和/或蛋白尿 患者无水肿高血压及肾功能损害的一组肾小球病。临床表现 临床表现 以无症状蛋白尿（＜ 1.0/d） 和/或单纯性血尿（持续或间断镜下或肉眼血尿）为临床表现， 无水肿高血压及肾功能损害 需除外生理性、继发性、遗传性及其它肾小球疾病恢复期病 理 病 理 可由多种病理类型的原发性肾小球病所致 可见于轻微肾小球病变 局灶节段性肾炎， 系膜增生性肾炎（IgA肾病和非IgA系膜增生性肾炎）诊断与鉴别诊断 诊断与鉴别诊断 诊断： 对无症状性血尿（肾小球源性血尿）和/或蛋白尿（＜1g/d） 无水肿、高血压及肾功能损害者 并能除外继发性、遗传性肾病和非典型急性肾炎恢复期即应考虑此病 鉴别诊断鉴别诊断对单纯性血尿患者需鉴别血尿来源， 应除外尿路源性血尿 其它肾小球病的可能 必要时依赖肾活检确诊 鉴别诊断鉴别诊断对无症状蛋白尿患者，需作尿蛋白定量和尿蛋白电泳以区分蛋白尿的性质。 只有确定为肾小球性蛋白尿， 又能排除功能性蛋白尿、体位性蛋白尿 其它原发性或继发性肾小球病的早期和恢复期。 必要时依赖肾活检确诊。 转 归转 归尿蛋白＜1g/d一般预后好自动痊愈 尿蛋白1g~3.5/d 者， 无水肿、高血压及肾功能损害的临床表现，但病理改变不轻 转为慢性肾炎 治 疗 治 疗 对患者定期复查（至少3~6月一次） 保护肾功能，避免肾损害的因素 对反复发作的慢性扁桃体炎 与血尿、蛋白尿发作密切相关者 急性期过后可行扁桃体摘除术 中医药治疗单元重点单元重点原发性肾小球疾病的临床分型和WHO病理分类 急进性肾炎的病理特征及临床表现 慢性肾炎的诊断依据及治则（饮食疗法、控制高血压）