新生儿黄疸课件

新生儿黄疸（NeonatalJaundice）太原中西医结合医院儿科王晓杰正常胆红素代谢胆红素的来源1克血红蛋白产生35mg胆红素△衰老的红细胞（80％）△肝脏和其他组织内的血色蛋白（20－22％）△骨髓内网织细胞和未成熟红细胞（3％，旁路性）胆红素的生成血红蛋白组织蛋白酶亚铁血红素微粒体酶 胆绿素胆绿素还原酶间接胆红素胆红素在血液中的运输间接胆红素进入血循环，与白蛋白结合1克白蛋白联结15mg胆红素，胆红素<20－25mg/dl时，体内白蛋白足以联结肝细胞对胆红素的摄取色素受体蛋白（肝细胞内）y蛋白对胆红素摄取能力强z蛋白只在胆红素浓度较高时才摄取肝细胞对胆红素的结合间接胆红素葡萄糖醛酸转移酶直接胆红素（水溶性）葡萄糖醛酸（肝细胞光滑内质网内）胆红素的肠肝循环直接胆红素随胆汁进入肠管β葡萄糖醛酸苷酶与葡萄糖醛酸分离细菌作用下被还原成尿胆素原，大部分由粪便排出，一小部分被肠道重吸收，经门静脉进入肝内，再转变成直接胆红素，再排泄入肠。→→新生儿胆红素(bilirubin)代谢特点（为什么新生儿易出现黄疸？)A、胆红素生成多（新生儿8.8mg/Kg/d,)原因1、红细胞相对多，破坏多（1gHb~34mgBil)2、红细胞寿命较成人短3、其他来源胆红素较成人多4、血红素加氧酶含量高，血红素分解快。新生儿胆红素(bilirubin)代谢特点（为什么新生儿易出现黄疸？) B、肝功能不成熟(主要原因）1、肝细胞摄取胆红素功能差：Y,Zprotein2、形成结合胆红素的功能差：尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶（UDPGT)3、排泄结合胆红素到肠道的功能差：deposition新生儿胆红素(bilirubin)代谢特点（为什么新生儿易出现黄疸？) C、肠肝循环特点 1、肠道细菌数量少，还原结合胆红素成胆素原功能差。 2、肠道内β-葡萄糖醛酸苷酶（β-glucuronidases)活性高，水解作用强。 3、胎粪中胆红素含量高：80~180mg。新生儿胆红素(bilirubin)代谢特点（为什么新生儿易出现黄疸？) D胆红素转运功能差新生儿体内许多因素可影响胆红素与白蛋白的联结酸中毒低白蛋白血症新生儿黄疸分类 1生理性黄疸单纯由于新生儿的胆红素代谢特点所至。新生儿对胆红素的处理能力仅为成人的1%~2%。 2病理性黄疸由于感染性疾病或非感染疾病引起的胆红素代谢异常。生理性黄疸的临床特点 1生后2~3天出现，4~5天达高峰。 2足月儿在2周内消退，早产儿可延迟到3~4周。生理性黄疸的临床特点 3黄疸程度足月儿血清总胆红素浓度不超过221umol/L(12.9mg/dl),早产儿低于257umol/L(15mg/dl)。早产儿达到10mg/dl应高度重视。生理性黄疸的临床特点 4临床现除皮肤巩膜出现黄疸外，一般状况好，精神食欲佳，血常规及肝功能正常。病理性黄疸的临床特点 1生后24小时内出现黄疸。 2足月儿血清胆红素浓度超过221umol/L,(12.9mg/dl),早产儿超过257umol/L(15mg/dl)。病理性黄疸的临床特点 3血清胆红素浓度每日增加超过85umol/L(5mg/dl)。 4血清结合胆红素超过34umol/L(2mg/dl).病理性黄疸的临床特点 5黄疸消退后复出。 6足月儿黄疸持续2周以上，早产儿超过4周。 7有原发疾病的症状及体征，有相应的实验室检查结果。 8未结合胆红素明显增高时，可致胆红素脑病。新生儿黄疸的分类（重点掌握）临床特点生理性黄疸4/5病理性黄疸1/5黄疸出现时间生后2－3天生后24小时内黄疸高峰时间生后4－5天每天增加5mg/d1黄疸程度轻－中度，颜面躯干中重度、延及手心、足心总胆红素足月儿＜12.9mg/dl足月儿>12.9mg/dl早产儿＜15.0mg/dl早产儿>15mg/dl每天胆红素上升＜5mg/dl直胆>2mg/dl早产儿、低体重儿一旦出现黄疸需严密监测，早期干预黄疸持续时间足月儿<2周，黄疸迁延或进行性加剧早产儿<4周或退而复现伴发症状无,一般情况良好有，必须及时正确处理病理性黄疸的主要原因 感染性（1）新生儿肝炎多为宫内病毒感染。病原体以TORCH多见。生后1~3周或更晚出现黄疸，可有厌食呕吐，肝肿大，大便色浅，尿色深黄。（2）新生儿败血症细菌和霉菌感染多见。败血症症状不典型，常见黄疸。生理性黄疸期黄疸加重，或退后复现。伴有肝脏肿大，重者有核黄疸表现。病理性黄疸的主要原因 非感染性（1）新生儿溶血病(hemolyticdiseaseofnewborn,HDN) A、溶血病发生机制 B、ABO溶血与RH溶血临床的不同表现Rh溶血病发病示意图ABO溶血病Rh溶血病母亲血型ORh(-)婴儿血型A或BRh(+)临床特点较轻重发病与胎次无关90％第二胎发病我国多见国外多见血型抗体以抗A或抗B常见以抗D常见溶血病特异性检查ABO：改良直接抗人球蛋白试验确诊抗体释放试验试验游离抗体试验Rh：直接抗人球蛋白试验（+）可确诊间接抗人球蛋白试验（+）测抗体类型实验室检查★溶血证据：RBC及Hb↓，网织红细胞和有核红细胞↑，间接胆红素↑★母婴血型测定★溶血病特异性检查临床表现急性免疫性溶血急性心衰黄疸肝脾贫血血清蛋白胎儿水肿增大（Hb<80g/L）新生儿高胆红素血症死胎,死产胆红素脑病（1／10）病理性黄疸的主要原因（2）胆道闭锁：多在生后2周出现黄疸进行性加重；大便由浅黄转为白色；进行性肝脏肿大，质硬；结合胆红素升高为主。3个月后渐至肝硬化。病理性黄疸的主要原因（3）母乳性黄疸：原因不确切。未结合胆红素增高，可高达342umol/L。婴儿一般状况好，若停喂母乳3天，黄疸即下降。坚持母乳喂养，黄疸于4~12周后下降。病理性黄疸的主要原因（4）药物性黄疸：维生素K3、K4、及新生霉素，后者可抑制UDPGT。（5）其他疾病：G6PD缺陷；先天性甲状腺功能低下；球形红细胞增多症等。高危因素：早产儿，低体重儿，血清胆红素游离胆红素胆日龄<3天，低体温，水平过高与神经细胞红低血糖，低蛋白血症，结合，抑制素缺氧，脱水，感染，血脑屏障其产能过程脑酸中毒，便秘，出血功能降低病胆红素脑病发病示意图胆红素脑病(bilirubinencephalopathy)1一般足月儿在生后2~5天出现；早产儿常在7天左右出现。早产儿发病率多于足月儿。2血清总胆红素足月儿>340umol/L(20mg/dl),早产儿>257umol/L(15mg/dl),极低出生体重儿>171umol/L(10mg/dl),有发生胆红素脑病可能。胆红素脑病 3临床表现分四期 警告期嗜睡，喂养困难，反应低下。持续约12~24小时。 痉挛期发热，凝视，尖叫，抽搐，呼吸困难。部分死亡。胆红素脑病 恢复期吸吮能力及呼吸渐好转，痉挛减轻。 后遗症期智力低下，听力障碍，四肢徐动，发音困难，眼球运动障碍，不规则抽搐临床诊断步骤（缺一不可）1、病史根据黄疸出现时间，进展速度，高危因素及伴随症状推测黄疸的可能原因，并判断黄疸严重程度2、总胆红素值，胆红素性质3、黄疸病因相关辅助检查黄疸血清总胆红素生理性黄疸病理性黄疸改良Coombs试验阳性阴性血型不合溶血病胆红素性质间胆升高直胆升高HCT肝炎，遗传代谢病正常或降低升高胆道闭锁，胆汁积淤SGA/LGA,脐带迟扎RBC形态及Ret感染，胎（母）-胎输血异常正常RBC形态、酶、Hb异常窒息、感染、头颅血肿药物、感染、DIC消化道畸形、甲低、母乳性黄疸、遗传代谢病新生儿高胆红素血症治疗（重点掌握）原则：降低血清胆红素，避免严重高胆红素血症及胆红素脑病高胆红素血症的治疗 1药物疗法（1）酶诱导剂苯巴比妥5mg/kg.d,分2~3次口服，尼可刹米100mg/kg.d，分3次口服。（2）减少游离未结合胆红素白蛋白1.0g/kg加10%葡萄糖液滴注或血浆每次25ml，每日1次。高胆红素血症的治疗（3）胆红素吸附剂10%活性炭，每次奶前服5ml,琼脂每次125~250mg，q4h口服，光疗时应用，疗效佳。（4）肾上腺皮质激素阻止抗原抗体反应，减少溶血。强的松1~2mg/kg.d，或地塞米松0.5~1.0mg/kg.d。有感染者慎用。（5）纠正酸中毒5%碳酸氢钠3~5ml/kg,有利于胆红素与白蛋白结合。静脉用人血丙球高胆红素血症的治疗 2光照疗法（phototherapy)（1）光疗指征体重<2.0kg婴儿，生后24小时开始光疗;2.0~2.5kg为171umol/L(10mg/dl),>2.5kg为222.3umol/L(13mg/dl)；若有酸中毒、缺氧、感染等疾病时，可低于以上数值，开始光疗。高胆红素血症的治疗（2）光疗方法采用蓝光光疗箱，单面或双面光源。灯管与婴儿距离20~25cm。光疗时眼睛用黑色眼罩保护；会阴部用黑色尿布遮挡；其余均裸露。光疗时间8h/天，可间断应用。 光疗副作用：皮疹，腹泻，发热，青铜症，低钙高胆红素血症的治疗（3）光疗注意事项结合胆红素>68.4umol/L(4mg/dl),可致青铜症，宜停止光疗。每日液量较正常增加20ml/kg。每日补充核黄素0.3mg。光疗效果：24小时可降低胆红素3~5mg/dl高胆红素血症的治疗 3、换血治疗的方法 A、血型的选择：Rh溶血：Rh阴性（与母亲同型）ABO与患儿同型或O型ABO溶血：AB型血浆＋O型血球　　　　　　　　　患儿同型血或O型血高胆红素血症的治疗B、换血量的准备150~180ml/KgC、换血途径脐静脉或其他较大周围静脉注意：库存血3天以上不能用；若用压积红细胞时，需与新鲜冰冻血浆混合，使红细胞压积比为0.40高胆红素血症的治疗 D换血指征 产前确诊为溶血病，出生时Hb<120g/L,有水肿，肝脾大，心衰； 生后24小时胆红素>171umol/L或已达到342umol/L者； 出现早期胆红素脑病的症状； 早产儿或上一胎溶血严重者，指征应放宽。思考题 1.新生儿生理性黄疸的原因及特点。 2.简述病理性黄疸的诊断及临床重要性。 3.新生儿溶血病的发病机理、临床表现、诊断要点及处理原则。 4.新生儿高胆红素血症的处理方法。专业英语词汇 plasmapheresis 血浆置换术 bilirubinencephalopathy 胆红素脑病 breastmilkjaundice 母乳性黄疸 hemolyticdiseaseofthenewborn 新生儿溶血病 NeonatalJaundice新生儿黄疸