先天性心脏病2

null先天性心脏病(CHD)先天性心脏病(CHD) 新乡医学院第一临床学院儿科 韩子明null占先心病的50％ 小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在，其余合并其它畸形室间隔缺损 ventricular septal defect (VSD)VSD分类（1）VSD分类（1）按缺损位置分为： 膜周部型：约60 % ~70% 流出部型 流入部型 肌小梁部约20 % ~30%VSD分类（2）VSD分类（2） 按缺损大小分类：null血液动力学改变血液动力学改变二尖瓣相对狭窄左室肥大主动脉血减少室间隔 缺损右室扩大全身血量减少腔静脉右房肺动脉大肺血量多左 房肺 循 环 血 量 多体 循 环 血 减 少null症状： 小 VSD（Roger) 无－轻微 中 VSD 婴儿期出现症状 肺循环量↑：气促、多汗、反复肺炎 体循环量↓：生长发育差、耐力差 大 VSD 生后2－3周出现上述症状、反复心衰及下呼吸道感染。肺动脉扩张压迫喉返神经，引起声音嘶哑。儿童青少年出现Eisenmenger Syndrome。VSD临 床 现null体征： 视: 心尖搏动弥散 胸廓畸形 触:胸骨左缘3～4肋间收缩期震颤 叩: 心界扩大 听：胸骨左缘3～4肋间闻及Ⅲ —Ⅳ 级全收缩期杂音，传导广泛，P2 亢进。分流量大时，二尖瓣相对狭窄的柔和舒张期杂音。nullⅡⅢ/Ⅵ级收缩期杂音心脏体征X 线 检 查X 线 检 查小VSD：正常 中VSD：以左室大为主、PA段突出、肺充血、搏动强、主动脉弓影小。 大VSD：上述表现明显+右室大为主。 肺动脉高压显著时：右室大更为明显、PA段明显隆起、肺野外围清晰、肺门增大。VSD X线检查VSD X线检查1. 肺充血 2. 左室大或左右室大 3. 肺动脉段突出 4.主动脉影缩小 5. 肺门博动（透视下） null ECG： 小 VSD： 正常 中 VSD： 左心室增大 大 VSD： LVH+RVH 肺动脉高压严重时： LVH+RVH +劳损 UCG： 左室、右室大 室间隔超声失落 异常血流频谱VSD超声心动图 彩色多谱勒图像VSD超声心动图 彩色多谱勒图像心导管检 查 + 造影心导管检 查 + 造影1.右心室血氧 含量高于右心房 2. 造影剂从 左室 右室VSD合并症VSD合并症 支气管肺炎 心力衰竭 肺水肿 感染性心内膜炎VSD治疗VSD治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能 内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗补片直接缝合动 脉 导 管 未 闭 （patent ductus arterious PDA ）动 脉 导 管 未 闭 （patent ductus arterious PDA ）占先心的15％。 动脉导管是胎儿时期的血液重要通路，出生后数小时～数天发生功能上关闭。80％在3个月解剖关闭；1年左右应完全解剖关闭。若导管持续开放，则为PDA。null分型：管型、漏斗型、窗型 直径：小 0.3cm ；中 0.5cm；大 1.0cmnullnullPDA病理生理PDA病理生理左向右分流的大小取决于 导管的大小 主肺动脉压差 差异性紫绀（differ-ential cyanosis） 肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致; 下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常;血液动力学改变血液动力学改变二尖瓣 相对狭窄主动脉扩大脉压大动脉导 管未闭肺动脉扩大全身血量减少右室右房肺血量多左房扩大左室肥大肺 循 环 血 量 多体 循 环 血 减 少差 异 性 青 紫PDA临床症状PDA临床症状分流量小： 无症状，仅有杂音。 分流量大： （1） 肺循环血多的表现 （2） 体循环血少的表现 （3）声音嘶哑 （4） 周围血管征 （5） 晚期出现艾森曼格综合征 -----差异性青紫null心脏体征 望：心尖博动弥漫 触：可触及收缩或舒张期震颤 叩：心界扩大 听： 胸骨左缘第2肋间闻及粗糙、响亮连续性机器样杂音，向左颈部和背部传导。 肺动脉压力增高时，舒张期杂音消失。 分流量大时，二尖瓣相对狭窄杂音。nullⅢ-Ⅵ/Ⅵ级粗糙的连续性杂音心脏体征PDA X线检查PDA X线检查肺充血 肺动脉突出 左房、左室大 主动脉增大 肺门博动（透视下） PDA超声心动图 彩色多谱勒图像PDA超声心动图 彩色多谱勒图像 null心电图： 提示左心室增大 左心房也增大心导管检查 + 造影： 1.肺动脉血氧含量高于右心室血氧含量 2.造影剂从主动脉 肺动脉PDA仅有收缩期杂音PDA仅有收缩期杂音 1.新生儿期 、婴儿期 2. 肺动脉高压 3. 肺炎心衰 PDA并发症PDA并发症肺炎 心力衰竭 感染性心内膜炎PDA治疗PDA治疗内科治疗 防治心衰 对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗null1 潜在青紫 2 有心脏杂音 3 肺循环量↑:肺门舞蹈，易并发肺炎、心衰、心内膜炎 4 体循环量↓左向右分流先心病共同特点:法洛四联症 （Tetralogy of Fallot）法洛四联症 （Tetralogy of Fallot）1888年由Etienne Fallot首先描述本病，故命名。 约占先心的10％。 可与其他心血管畸形并存。 TOF的四种畸形TOF的四种畸形右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变 nullTOF常合并的畸形TOF常合并的畸形右位主动脉弓（25%） 左上腔静脉残留 房间隔缺损 动脉导管未闭 冠状动脉异常 三尖瓣异常 肺动脉及分支异常 nullTOF 病理生理TOF 病理生理非青紫型： 肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流 青紫型： 肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重; 肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成血液动力学改变血液动力学改变左 室室间隔 缺损全身青紫腔静脉右房扩大肺动脉小肺血量少左 房肺 循 环 血 量 少体 循 环 血 减 多右室肥厚肺动脉狭窄主动脉骑跨临床表现－症状临床表现－症状青紫：2～3个月出现，活动耐力差 呼吸困难 蹲踞 杵状指（趾）：缺氧6月以上可出现 发育落后 缺氧发作阵发性缺氧发作（anoxic spell）阵发性缺氧发作（anoxic spell）常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等; 产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理：①胸膝位 ②吸氧 ③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 ④5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注 ⑤吗啡0.1~0.2mg/kg皮下注射 预防：心得安1~3mg/（kg·d）口服临床表现－体征临床表现－体征视：心前区隆起 触：一般无震颤 叩：心界正常或稍大 听：第2心音单一，P2减弱；胸2～4肋间Ⅱ/6以上SM杂音；狭窄严重或缺氧发作时杂音消失。nullⅡ-Ⅵ/Ⅵ级收缩期杂音，P2减弱或消失心脏体征F4 临床症状 F4 临床症状 （1）青紫、球结膜充血（2）活动耐力差、发育落后（3）蹲踞现象（4）杵状指（趾）（5）脑缺氧表现nullnullnullnullnullnull血象： RBC 500～800×1012/L Hb170～200g/L 血球压积53～80% 心电图：提示右心室大，心肌劳损 辅助检查F4 X线检查F4 X线检查肺缺血 肺动脉段凹陷 心影正常或稍大 呈“靴形心”nullF4超声心动图 彩色多谱勒图像F4超声心动图 彩色多谱勒图像 null心导管检查 + 造影： 1. 右心导管易进入主动脉和左心室。 2. 右心室注射造影剂时右室、主动脉、 肺动脉同时显影，左室显影。F4 心脏造影F4 心脏造影F4并发症和治疗F4并发症和治疗并发症：脑血栓、脑脓肿、心内膜炎。 治疗： 内科：脑缺氧发作时，轻者：胸膝位。 重者：吸氧，静脉用心得安或新福林，必要时皮下注射吗啡。 常发作者：口服心得安。禁用洋地黄。 外科：2—3岁以上做手术。先心病治疗先心病治疗 内 科： 按期预防接种和预防感染; 先心合并心衰：强心、利尿、血管扩张剂。 缺氧发作处理: 药物关闭PDA：消炎痛0.1～0.3mg/kg/次 （早产儿、出生12天内效果好）null 介入治疗： 脉导管堵闭术 (Amplatzer) 房间隔缺损封堵术 室间隔缺损封堵术nullnull外科治疗: 手术年龄：PDA 3～4岁 VSD、ASD、F4 4～6岁 ② 根治手术 ③ 姑息手术： 肺动脉环扎术、分流术 ④ 禁忌症： Eisenmenger syndrome几种先心鉴别几种先心鉴别 青紫 肺血 P2 震颤 杂音部位 心脏大 ASD 无 多 亢进 无 L2~3 右房右室 VSD 无 多 亢进 有 L3~4 左右心室 PDA 无 多 亢进 有 L2 左房左室 F4 有 少 减弱 可有 L2~4 右室肥厚 肺血多的表现：易患肺炎、肺动脉段突出、肺门舞蹈null再 见