肾上腺疾病

null 肾上腺疾病的外科治疗 （Surgical Management of Adrenal diseases） 肾上腺疾病的外科治疗 （Surgical Management of Adrenal diseases）     皮质醇症 原发性醛固酮增多症 儿茶酚胺症 第一节 皮质醇症 （Cushing’s Syndrome）皮质醇症皮质醇症皮质醇症又称库欣综合症，是由于机体长期处于过量糖皮质激素的作用而出现的一系列典型的综合病症 ACTH依赖性皮质醇症 病变在垂体或丘脑 占70％～80％ 异位ACTH综合症 非ACTH依赖性皮质醇症 肾上腺皮质腺瘤或腺癌分泌大量皮质醇所致 占15％ 结节性肾上腺增生 机制不明 医源性库欣综合症 长期应用糖皮质激素或ACTH所致 null诊断（一） 临床现 多见于青年女性 向心型肥胖，满月脸，水牛背，悬垂腹，颈短，四肢肌肉萎缩 皮肤菲薄，下腹壁、大腿内侧、腋下可见紫纹，皮肤多痤疮和多毛 高血压 糖尿病 性腺功能紊乱 其它 骨质疏松，记忆力减退，失眠等皮质醇症null诊断（二） 实验室检查 血浆游离皮质醇测定：昼夜分泌规律性消失，8AM与4PM血浆皮质醇高 24h尿游离皮质醇升高和24h尿17酮及17羟升高 血浆ACTH测定：对病因鉴别有价值 特殊检查 小剂量地塞米松试验：鉴别单纯性肥胖与皮质醇症 大剂量地塞米松试验： 鉴别肾上腺肿瘤、异位ACTH综合症与 皮质醇症皮质醇症null诊断（三） 影像学检查 B超 CT MRI 静脉尿路造影 肾上腺核素显像皮质醇症null治疗（一） 药物治疗 密妥坦 酮康唑 赛庚啶 溴隐亭皮质醇症null治疗（二） 手术治疗 库欣病 脑外科手术、肾上腺手术 肾上腺肿瘤 手术切除肿瘤 术前12h与2h分别肌注醋酸可的松100mg，术中静滴氢化可的松100～200mg，术后继续使用肾上腺皮质激素 结节性肾上腺皮质增生 按腺瘤原则处理 异位ACTH综合症 部位确定，切除肿瘤 部位不定，切肾上腺以缓解症状皮质醇症null 第二节 原发性醛固酮增多症 （Primary Hyperaldosteronism）null原发性皮质醇增多症简称原醛症，又称Conn综合症，是由于体内分泌过多的醛固酮所致，表现为高血压、高醛固酮、低血钾、低血肾素、碱中度、肌肉无力、周期性麻痹。 肾上腺皮质腺瘤 占80％ 特发醛固酮增多症 原发性肾上腺皮质增生 分泌醛固酮的肾上腺腺癌 糖皮质激素可抑制性原醛症 异位分泌醛固酮的肿瘤原发性醛固酮增多症null临床表现 高血压 多饮、烦渴、尿多 肌无力、周期性麻痹 首先累及四肢原发性醛固酮增多症null实验室检查 低血钾、高血钠 碱中度 尿钾排出增多 24h超过25～30mmol/L 血和尿中醛固酮升高 血浆肾素活性减低 特殊检查 螺内酯实验 体位实验 钠钾平衡试验原发性醛固酮增多症null影像学检查 B超 CT 可显示0.8~1.0cm的腺瘤 MRI 检出率低于CT 肾上腺核素显影原发性醛固酮增多症null治疗（一） 药物治疗 螺内酯 若作为术前准备，可减少手术危险性 氯胺吡咪 直接抑制醛固酮的分泌 氨苯蝶啶 其它 血管转换酶抑制剂、钙离子通道阻止剂原发性醛固酮增多症null治疗（二） 手术治疗 单个腺瘤 将瘤体同同侧肾上腺一起切除 肾上腺皮质增生 一侧肾上腺次全切除和全切除 肾上腺皮质癌及异位分泌醛固酮肿瘤 肿瘤根治术 术前准备 口服螺内酯 低钠高钾饮食 纠正碱中毒原发性醛固酮增多症null第第三节 儿茶酚胺症 （Catecholamine’s Syndrome）null 包括嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma）和肾上腺髓质增生（Adrenal medulla hyperplasia），两者临床特征相似，都与儿茶酚胺分泌过多有关。 病因与病理 嗜铬细胞瘤 来源于肾上腺髓质及交感神经系统的嗜铬组织，10％为恶性，10％双侧、10％为肾上腺外的嗜铬细胞瘤。肿瘤有完整包膜、圆形或椭圆形，表面光滑，切面呈红棕色，质地坚实。 不能根据瘤细胞的形态判断肿瘤的良、恶性。 肾上腺髓质增生 病因不明，表现为双侧肾上腺体积增大，可不对称，此病较少见。儿茶酚胺症null临床表现 高血压 阵发性高血压，或持续性高血压阵发性发作。可由体位变动、情绪波动、咳嗽等因素诱发，发作时血压极高，甚至用一般的血压计不能测到。表现为头痛、大汗、四肢发冷、心悸、恶心呕吐、视觉模糊等；严重者可因心衰、肺水肿、脑出血而死亡。低血钾、高血钠 代谢紊乱 高血糖、糖尿、糖耐量异常等，高血脂、高胆固醇，低血钾等 特殊类型表现 儿童嗜铬细胞瘤：以持续性高血压多见，多为双侧性肿瘤 肾上腺外嗜铬细胞瘤：出现受累器官的相应症状，如膀胱嗜铬细胞瘤。儿茶酚胺症null实验室检查 肾上腺髓质激素及其代谢产物 24h尿中儿茶酚胺 升高2倍 24h尿VMA测定 送检3次24h尿标本 血儿茶酚胺测定 高血压发作时测定嗜铬细胞瘤 药物试验 组胺激发试验 适用于怀疑无症状嗜铬细胞瘤 酚妥拉明抑制试验 适用于高血压患者 儿茶酚胺症null定位诊断 B超 CT 对嗜铬细胞瘤检出率90％以上，髓质增生CT可显示肾上腺体积大但 无肿瘤影像。 MRI 131I-MIBG肾上腺髓质显像 适用于有典型临床症状而B超、CT、MRI均未发现的肿瘤；特别对多发、异位的或转移的肿瘤来说，优于CT和MRI。 131I-MIBG还可用于治疗肿瘤和增生。 只有发现肿瘤侵犯血管、周围组织以及转移才能确诊为恶性儿茶酚胺症null治疗（一） 手术治疗 术前准备 药物治疗 肾上腺素能受体阻滞剂控制血压；扩充血容量以减少术中并发症 酚苄明：20～60mg/d，分3次口服，应用2周以上 硝苯地平： 30～60mg/d，分3次口服，应用2周以上 拟行双侧肾上腺切除，应给予糖皮质激素替代治疗 扩充血容量 考虑输血补液 完善三大指标 血压正常，心率<90次/分，血细胞比容<45% 麻醉选择 全麻，准备升压和降压药物 手术及术中注意点 根据肿瘤及其周围情况决定手术路径 操作轻柔 肾上腺髓质增生 若一侧，则全切；若双侧，一侧全切，对侧部分切。 术后处理 严密关注血压、心率，保持水、电解质平衡 儿茶酚胺症null药物治疗 对不能耐受手术、术后复发、未能彻底切除的恶性嗜铬 细胞瘤，应用酚苄明、哌唑嗪等治疗，或131I-MIBG 内放射治疗儿茶酚胺症null