肌萎缩侧索硬化nullnull肌萎缩侧索硬化的诊断
Diagnosis Criteria of
Amyotrophic Lateral Sclerosis
(ALS)
2000年4月4日,上海
null 肌萎缩侧索硬化是成人运动神经元疾病中最常见的形式,其患病率约为10万分之2-3,以进行性骨骼肌肉萎缩、无力、直至呼吸麻痹而死亡为特征。null 肌萎缩侧索硬化由于起病隐匿常有早期诊断困难。由于本病研究的深入,临床药物治疗和临床药物试验的开展,对本病的早期和正确诊断已成为必不可少。世界神经科联盟于1994年在西班牙首次提出肌萎缩侧索...
nullnull肌萎缩侧索硬化的诊断
Diagnosis Criteria of
Amyotrophic Lateral Sclerosis
(ALS)
2000年4月4日,上海
null 肌萎缩侧索硬化是成人运动神经元疾病中最常见的形式,其患病率约为10万分之2-3,以进行性骨骼肌肉萎缩、无力、直至呼吸麻痹而死亡为特征。null 肌萎缩侧索硬化由于起病隐匿常有早期诊断困难。由于本病研究的深入,临床药物治疗和临床药物试验的开展,对本病的早期和正确诊断已成为必不可少。世界神经科联盟于1994年在西班牙首次提出肌萎缩侧索硬化的诊断
,1998年春又对诊断标准进行了修订。null 我国中华医学会神经科分会组织全国部份专家于1999年夏、秋分别于北京和珠海对ALS的诊断标准进行了两次讨论,参照世界神经科联盟的
提出了下列诊断标准,以供同道讨论与参考。null世界神经病学联盟关于ALS的诊断标准为:
(一)必需具备
1、临床、电生理或神经病理检查有下运
动神经元变性的证据;
2、临床检查有上运动神经元变性的证据;
3、神经症状和体征从一个区域向另一个
区域逐步发展的病史或查体证实。null(二)不应该有:
1、可由其它疾病过程可以解释的下运动
或上运动神经元变性的电生理改变。
2、可由神经影像学证实的其他神经疾病
解释的临床和电生理体征。null上运动神经元变性的症状和体征为:
1、假性延髓麻痹:如情感不易控制、强迫性呵欠、口鼻反射亢进
2、肌张力增高
3、病理腱反射和病理征阳性:如下颌反射亢进、肌阵挛、咽反射亢进、Hoffman阳性和伸性足反射
下运动神经元变性特征为:
肌无力、萎缩和肌索颤动。null下运动神经元损害的电生理诊断标准为:
(1)失神经支配的体征,如纤颤电位和正
相尖波;
(2)慢性部份性失神经支配体征:如运动
单位时程延长,高振幅,多相不稳定
性频率以及募集现象减退。
null我们将ALS的诊断标准拟订为:
(一)肯定ALS:在三个区域有上运动及下
运动神经元损害的体征(包括脑干,
臂丛,躯干,腰骶段肌肉)
(二)拟诊ALS:在二个区域有上运动及下
运动神经元损害体征,伴有上运动神
经元损害并向上端发展,或在下运动
神经元损害基础上出现上运动神经元
损害体征。null(三)可能ALS:在一个区域有上运动及
下运动神经元损害体征或在2-3个
区域有上运动神经元体征,如单纯
ALS。
(四)怀疑ALS:2-3个区域的下运动神
经元损害体征,例如进行性肌萎缩
和其他运动综合征。null下列特征支持ALS诊断:
1、一处或多处有肌索颤动
2、肌电图提示神经元性损害
3、运动和感觉神经传导速度正常,
但远端运动传导潜伏期可以延长
4、没有传导阻滞nullALS不应有下列症状和体征:
1、感觉障碍体征
2、括约肌功能障碍
3、视觉障碍
4、植物神经功能障碍
5、帕金森病
6、Alzheimer病
7、类ALS综合征nullALS需与下列疾病鉴别:
1、延颈髓脊髓空洞症
2、颈椎病
3、良性远端手肌萎缩症
4、下运动神经元综合症
1)PMA
2)运动轴索性周围神经病
3)副瘤性运动神经病
4) Hogkin’s Syndrome
5)Post-Polio Syndrome
6)单纯性肌萎缩
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