null第九章 淋巴造血系统疾病
Diseases of Lymphohematopoietic System第九章 淋巴造血系统疾病
Diseases of Lymphohematopoietic System 第一节概述
解剖生理:
髓样组织:骨髓(造血组织)→血细胞;
淋巴样组织:胸腺、脾、淋巴结+结外
分散淋巴组织;
(一)髓样组织
(1)造血组织:
①网状结缔组织:网状细胞+网状纤维;null②造血细胞:各级血细胞+造血干细胞+巨噬细胞;
③间充质细胞等;
⑵血窦:
内皮细胞间隙较大,基膜断续不全,
利于成熟血细胞入血。
基质细胞(网状组织+巨噬细胞+窦内皮细胞)→分泌细胞因子,调节造血细胞增殖与分化和支持作用→造血诱导微环境。(二)淋巴结结构与功能:(二)淋巴结结构与功能:皮质:浅皮质区、副皮质区、皮质淋巴窦; 髓质:髓索、髓窦; 淋巴结内淋巴通路;null皮质:
浅皮质区|:淋巴小结+其弥散淋巴组织,B细 胞区。
副皮质区:皮质深层(胸腺依赖区),大片弥散淋巴组织,T细胞区+树突状细胞,巨噬细胞,少量B细胞。
皮质淋巴窦:被膜下窦(扁囊,输入淋巴管)+小梁周窦(盲端与髓淋巴窦通);
髓质:
髓索:相互连接条索状淋巴组织,含B、浆、
巨噬细胞
髓窦:腔宽大,巨噬细胞多,滤过强;null淋巴结内淋巴通路:淋巴液→输入管入被膜下窦和小梁周窦+皮质淋巴→髓窦→滤过,清除病原,抗原越多,滤过速度越慢→输出管→出淋巴结。
功能:
①滤过淋巴;
②免疫应答
(T,B细胞);第二节 淋巴样肿瘤(lymphoid neoplasms)第二节 淋巴样肿瘤(lymphoid neoplasms)是临床表现、生物学行为差异大的一组肿瘤;
①位于骨髓+外周血,似白血病;
②LN或器官内出现肿块→全身;
③分类繁杂,相互交叉。
分类-WHO依起源,临床,病变,免疫表型,基因型+阶段分:
①霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma)
②B细胞肿瘤
③T/NK细胞肿瘤
淋巴细胞分化中表型和基因型转化模式(下图):早前B细胞 前B细胞 B细胞早前B细胞 前B细胞 B细胞TdT+TdT+TdT+TdT+TdT+TdT+TdT+TdT+TdT+淋巴干细胞B细胞分化CD34CD10CD20T细胞分化TCRγ+β链重排Ig重链±轻链重排CD34CD10浆细胞Tc细胞Ig重链+轻链重排Ig重链重排DRDRCD34CD21CD20CD19DRDRCD19CD19DRDRTCRβ+α链重排CD34CD7CD2CD34CD5CD2CD5CD7CD1CD2CD5CD7CD8CD1CD4CD3CD2CD8CD3CD2CD4SIgCD22Th细胞胸腺细胞成熟T细胞早胸腺细胞?null淋巴瘤共点:
①大多为B细胞起源,破坏免疫机制;
②淋巴滤泡破坏,某些B细胞源肿瘤可重演滤泡生长过程;
③单克隆性肿瘤,瘤细胞带有独特抗原或受体:一、霍奇金淋巴瘤(Hodgkin`s lymphoma,HL)一、霍奇金淋巴瘤(Hodgkin`s lymphoma,HL)
瘤成分多样:特殊R-S细胞+炎细胞背景;多
起源于B细胞;发病率较低(10-20%),青年多。
(一)病变:
① Reed-Sternberg(R-S)细胞:核大,双核含大酸核仁,称“镜影(mirror image)”细胞;
②陷窝细胞:特殊R-S细胞,单核,多叶,小仁,富浅浆,清亮,似陷窝;
③L&H细胞(淋巴/组织细胞型R-S)-大,核折/多叶,仁大,多个,嗜碱称“爆米花 (Popcorn )”样细胞.nullnullWHO分类:1结节性淋巴细胞为主型; 2经典型;
1结节性淋巴细胞为主型:
结节样,背景小淋巴细胞多,上皮样组织细胞混合,“爆米花样”细胞。
.null2经典型HL:
⑴结节硬化型(nodular sclerosis)HL:
陷窝细胞多,镜影R-S细胞少;境界清结节,纵隔包块;女青年多见。免组:CD15,CD30(+)。
null⑵混合细胞型(mixed cellularity)HL
50岁↑,男多,单核,双核R-S细胞多;
null⑶淋巴细胞为主型(lymphocyte predominance)HL
较少见,预后好。见L&H细胞,典型R-S细胞少; 背景小淋巴细胞,组织细胞多。null⑷淋巴细胞消减型(lymphocyte depletion)HL
淋巴细胞↓,瘤细胞↑,多形性R-S↑; 预后差。null(二)临床病理联系:
颈无痛性淋巴结肿大;发热;体重↓,夜汗,瘙痒;晚期,免疫↓,感染,贫血,骨痛等。
(三)临床分期:
Ⅰ-局限单1LN或累及单1LN外器官或组织。
Ⅱ-局限膈同侧2个LN或2个以上LN,蔓延1结外器官或部位;
Ⅲ-累及膈两侧LN,+1结外器官,部位,脾脏等;
Ⅳ-弥漫播散,累及结外多器官,如骨,消化道等.二、B 细胞肿瘤二、B 细胞肿瘤 LN结构破坏,由单一瘤细胞取代.
1小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病
病变特征:
①LN结构消失,
②LN、骨髓
等受累;
③免组:CD19,CD20,CD23,
IgD,IgM等(+),核型
12q 3体,11q缺等.null2滤泡型淋巴瘤(follicular lymphoma)
病变特征:
①肿瘤滤泡(无生发中心);
②免疫组化:
B细胞CD19,
CD20,CD10,
bcl-2(+);
核型,18q21断裂,
转位.null3弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBL)
病变特征:
①免疫母细胞弥
漫浸润,多核瘤巨
细胞
②免疫组化
B细胞CD19,
CD20,和bcl-2(+)↑
核型t(14,18)移位null4 Burkitt淋巴瘤
恶性高,B细胞, EBV有关,非州多.
病变特征:
① “满天星”像;
②免疫:B细胞CD19,
CD10,CD20IgM(+);
核型:8qc-myc易位;
临床:
青少年多,发于颌,颅,面骨,腹腔器官,中枢神经等,巨
大包块,不累LN,高侵袭性,化疗敏感.null三 NK/T细胞淋巴瘤(血管中心性淋巴瘤)
EBV感染有关,原发LN外,如鼻腔,上呼吸道等;
病变特征①凝固坏死,急慢性炎细胞背景、弥漫瘤细胞侵表皮,腺体;
②免疫:
TAgCD2,CD3,NK细胞
CD56(+),EBVDNA(+).
临床:
女>男,鼻,腭,
口咽部多发。