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造血系统疾病

2010-07-11 21页 ppt 1MB 19阅读

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造血系统疾病null第九章 淋巴造血系统疾病 Diseases of Lymphohematopoietic System第九章 淋巴造血系统疾病 Diseases of Lymphohematopoietic System 第一节概述 解剖生理: 髓样组织:骨髓(造血组织)→血细胞; 淋巴样组织:胸腺、脾、淋巴结+结外 分散淋巴组织; (一)髓样组织 (1)造血组织: ①网状结缔组织:网状细胞+网状纤维;null②造血细胞:各级血细胞+造血干细胞+巨...
造血系统疾病
null第九章 淋巴造血系统疾病 Diseases of Lymphohematopoietic System第九章 淋巴造血系统疾病 Diseases of Lymphohematopoietic System 第一节概述 解剖生理: 髓样组织:骨髓(造血组织)→血细胞; 淋巴样组织:胸腺、脾、淋巴结+结外 分散淋巴组织; (一)髓样组织 (1)造血组织: ①网状结缔组织:网状细胞+网状纤维;null②造血细胞:各级血细胞+造血干细胞+巨噬细胞; ③间充质细胞等; ⑵血窦: 内皮细胞间隙较大,基膜断续不全, 利于成熟血细胞入血。 基质细胞(网状组织+巨噬细胞+窦内皮细胞)→分泌细胞因子,调节造血细胞增殖与分化和支持作用→造血诱导微环境。(二)淋巴结结构与功能:(二)淋巴结结构与功能:皮质:浅皮质区、副皮质区、皮质淋巴窦; 髓质:髓索、髓窦; 淋巴结内淋巴通路;null皮质: 浅皮质区|:淋巴小结+其弥散淋巴组织,B细 胞区。 副皮质区:皮质深层(胸腺依赖区),大片弥散淋巴组织,T细胞区+树突状细胞,巨噬细胞,少量B细胞。 皮质淋巴窦:被膜下窦(扁囊,输入淋巴管)+小梁周窦(盲端与髓淋巴窦通); 髓质: 髓索:相互连接条索状淋巴组织,含B、浆、 巨噬细胞 髓窦:腔宽大,巨噬细胞多,滤过强;null淋巴结内淋巴通路:淋巴液→输入管入被膜下窦和小梁周窦+皮质淋巴→髓窦→滤过,清除病原,抗原越多,滤过速度越慢→输出管→出淋巴结。 功能: ①滤过淋巴; ②免疫应答 (T,B细胞);第二节 淋巴样肿瘤(lymphoid neoplasms)第二节 淋巴样肿瘤(lymphoid neoplasms)是临床表现、生物学行为差异大的一组肿瘤; ①位于骨髓+外周血,似白血病; ②LN或器官内出现肿块→全身; ③分类繁杂,相互交叉。 分类-WHO依起源,临床,病变,免疫表型,基因型+阶段分: ①霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma) ②B细胞肿瘤 ③T/NK细胞肿瘤 淋巴细胞分化中表型和基因型转化模式(下图):早前B细胞 前B细胞 B细胞早前B细胞 前B细胞 B细胞TdT+TdT+TdT+TdT+TdT+TdT+TdT+TdT+TdT+淋巴干细胞B细胞分化CD34CD10CD20T细胞分化TCRγ+β链重排Ig重链±轻链重排CD34CD10浆细胞Tc细胞Ig重链+轻链重排Ig重链重排DRDRCD34CD21CD20CD19DRDRCD19CD19DRDRTCRβ+α链重排CD34CD7CD2CD34CD5CD2CD5CD7CD1CD2CD5CD7CD8CD1CD4CD3CD2CD8CD3CD2CD4SIgCD22Th细胞胸腺细胞成熟T细胞早胸腺细胞?null淋巴瘤共点: ①大多为B细胞起源,破坏免疫机制; ②淋巴滤泡破坏,某些B细胞源肿瘤可重演滤泡生长过程; ③单克隆性肿瘤,瘤细胞带有独特抗原或受体:一、霍奇金淋巴瘤(Hodgkin`s lymphoma,HL)一、霍奇金淋巴瘤(Hodgkin`s lymphoma,HL) 瘤成分多样:特殊R-S细胞+炎细胞背景;多 起源于B细胞;发病率较低(10-20%),青年多。 (一)病变: ① Reed-Sternberg(R-S)细胞:核大,双核含大酸核仁,称“镜影(mirror image)”细胞; ②陷窝细胞:特殊R-S细胞,单核,多叶,小仁,富浅浆,清亮,似陷窝; ③L&H细胞(淋巴/组织细胞型R-S)-大,核折/多叶,仁大,多个,嗜碱称“爆米花 (Popcorn )”样细胞.nullnullWHO分类:1结节性淋巴细胞为主型; 2经典型; 1结节性淋巴细胞为主型: 结节样,背景小淋巴细胞多,上皮样组织细胞混合,“爆米花样”细胞。 .null2经典型HL: ⑴结节硬化型(nodular sclerosis)HL: 陷窝细胞多,镜影R-S细胞少;境界清结节,纵隔包块;女青年多见。免组:CD15,CD30(+)。 null⑵混合细胞型(mixed cellularity)HL 50岁↑,男多,单核,双核R-S细胞多; null⑶淋巴细胞为主型(lymphocyte predominance)HL 较少见,预后好。见L&H细胞,典型R-S细胞少; 背景小淋巴细胞,组织细胞多。null⑷淋巴细胞消减型(lymphocyte depletion)HL 淋巴细胞↓,瘤细胞↑,多形性R-S↑; 预后差。null(二)临床病理联系: 颈无痛性淋巴结肿大;发热;体重↓,夜汗,瘙痒;晚期,免疫↓,感染,贫血,骨痛等。 (三)临床分期: Ⅰ-局限单1LN或累及单1LN外器官或组织。 Ⅱ-局限膈同侧2个LN或2个以上LN,蔓延1结外器官或部位; Ⅲ-累及膈两侧LN,+1结外器官,部位,脾脏等; Ⅳ-弥漫播散,累及结外多器官,如骨,消化道等.二、B 细胞肿瘤二、B 细胞肿瘤 LN结构破坏,由单一瘤细胞取代. 1小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病 病变特征: ①LN结构消失, ②LN、骨髓 等受累; ③免组:CD19,CD20,CD23, IgD,IgM等(+),核型 12q 3体,11q缺等.null2滤泡型淋巴瘤(follicular lymphoma) 病变特征: ①肿瘤滤泡(无生发中心); ②免疫组化: B细胞CD19, CD20,CD10, bcl-2(+); 核型,18q21断裂, 转位.null3弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBL) 病变特征: ①免疫母细胞弥 漫浸润,多核瘤巨 细胞 ②免疫组化 B细胞CD19, CD20,和bcl-2(+)↑ 核型t(14,18)移位null4 Burkitt淋巴瘤 恶性高,B细胞, EBV有关,非州多. 病变特征: ① “满天星”像; ②免疫:B细胞CD19, CD10,CD20IgM(+); 核型:8qc-myc易位; 临床: 青少年多,发于颌,颅,面骨,腹腔器官,中枢神经等,巨 大包块,不累LN,高侵袭性,化疗敏感.null三 NK/T细胞淋巴瘤(血管中心性淋巴瘤) EBV感染有关,原发LN外,如鼻腔,上呼吸道等; 病变特征①凝固坏死,急慢性炎细胞背景、弥漫瘤细胞侵表皮,腺体; ②免疫: TAgCD2,CD3,NK细胞 CD56(+),EBVDNA(+). 临床: 女>男,鼻,腭, 口咽部多发。
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