胸部读片　肺泡蛋白沉积症

胸部读片(平片,CT)（病理结果已公布） 平安 INCLUDEPICTURE "http://www.dxy.cn/bbs/images/star1.gif" \* MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://www.dxy.cn/bbs/images/star1.gif" \* MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://www.dxy.cn/bbs/images/star1.gif" \* MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://www.dxy.cn/bbs/images/star1.gif" \* MERGEFORMATINET Posts: 21 Score: 12 女性,43岁,多年来呼吸困难逐渐加重,咳嗽不明显. INCLUDEPICTURE "http://www.dxy.cn/bbs/upload/2004/05/06/46223343.jpg" \* MERGEFORMATINET hcnhcn INCLUDEPICTURE "http://www.dxy.cn/bbs/images/star2.gif" \* MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://www.dxy.cn/bbs/images/star2.gif" \* MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://www.dxy.cn/bbs/images/star1.gif" \* MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://www.dxy.cn/bbs/images/star1.gif" \* MERGEFORMATINET Posts: 216 Score: 11 肺泡蛋白沉积症 肺野呈毛玻璃样改变，纹理增高 pandalwq 丁香园准中级站友 Posts: 173 Score: 91 胸片示双肺野透亮度减低,双肺内可见弥漫性细小模糊结节影及网格状密度增高影,边缘不清.双上肺似可见局限性肺气肿.CT片示双肺地图样分布的大片状碎石路样阴影。无肺叶及肺段限制。 需要鉴别的疾病； 1、肺泡蛋白沉积征 2、肺泡性肺水肿 3、含铁血黄素沉着症 4、肺转移癌 5、肺泡癌 6、结缔组织病 印象：肺泡蛋白沉积征 依据： 1、病史较长，以困难逐渐加重为明显,咳嗽不明显 2、地图样分布的大片状碎石路样阴影，小叶间隔影增厚 3、局限性肺气肿 lrhwl INCLUDEPICTURE "http://www.dxy.cn/bbs/images/star1.gif" \* MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://www.dxy.cn/bbs/images/star1.gif" \* MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://www.dxy.cn/bbs/images/star1.gif" \* MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://www.dxy.cn/bbs/images/star1.gif" \* MERGEFORMATINET Posts: 94 Score: 25 又是一例双肺弥漫性病变，鉴别诊断太多。 X线及CT均现为双肺野透亮度降低，局部肺野透亮度增高，呈网格状改变，结合临床，考虑以下几种病： 1、特发性广泛间质性肺纤维化； 2、肺泡蛋白沉积征； 3、支气管肺淀粉样变性。 tjbdlcr 与世无争 丁香园准中级站友 Posts: 698 Score: 87 此类影像表现可见于很多疾病。 结合临床可以考虑为 1 结缔组织病 如类风湿肺，系统性红斑狼疮； 2 肺泡蛋白沉着症 3 含铁血黄素沉着症有明显的咯血；肺水肿应该有心、肾等方面的疾病；肺泡癌的影像表现应有结节，而且分布不规则。 综上所述，前两者的可能性较大。 kidsmile INCLUDEPICTURE "http://www.dxy.cn/bbs/images/star1.gif" \* MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://www.dxy.cn/bbs/images/star1.gif" \* MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://www.dxy.cn/bbs/images/star1.gif" \* MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://www.dxy.cn/bbs/images/star1.gif" \* MERGEFORMATINET Posts: 72 Score: 42 x片上示双肺弥漫分布的网状结节影,部分结节融合成片状实变影,双侧肺野中可见部分透亮带,CT片上示双侧肺野弥漫分布的结节影,可见磨玻璃改变,其中可见小叶间间隔增厚(合称碎石路状改变),主要考虑肺泡蛋白沉积症.机理是肺部对于某些刺激的异常反应或自身的免疫缺陷导致巨噬细胞浸润产生大量的PAS阳性蛋白,合并大量2型细胞产生的表面活性物质积聚于肺泡中,故产生实质性结节,磨玻璃改变及提示间质浸润的小叶间间隔增厚现象. doctorwangwq 顺其自然 丁香园主任 Posts: 2764 Score: 802 不同意肺泡蛋白沉积症的诊断: 还是先分析病例；病变呈弥性间质性改变，这一点大家都比较赞同，病变弥漫性分布，呈网格状蜂窝状间质性改变，小叶间隔增厚，呈均匀性增厚，无结节状改变，病变弥漫性改变，无明显的节段性改变，边界不清，无明显边缘。叶间裂明显增厚，肺内未见明显纤维化改变。 首先考虑为间质性肺炎的可能性大。 1；病史支持：间质性肺炎症状性改变为：呼吸困难逐渐加重。本例病例表现为进行性呼吸困难逐渐加重。 2：病变影像学表现：病变呈弥漫性改变，小叶间隔明显增厚，均匀性增厚，无壁结节改变。 鉴别： 1：肺泡蛋白沉积症：本病是一种原因不明的罕见性疾病，病变节段性分布较强，病变多表现为从模糊结节影到实变影，典型呈磨玻璃状改变，由于密度不如大叶性肺炎实变其高，故本病实变区内可见肺纹理，犹如重度脂肪肝，病变多于正常肺组织界限清，呈地图样改变，HRCT上看小叶间隔均匀性光滑增厚。 2：特发性间质纤维化：本病多呈间质性改变并肺纤维化改变兼有。它是一种原因不明的慢性疾病，可能与免疫、基因异常和病毒感染有关，病理上为肺间质增殖性改变。 3：类风湿性间质性炎症：建议提供完善的病史，本病表现改变为间质性炎症性改变，主要依靠病史的支持。 建议： 1：提供完整病史。 2：建议肺泡灌洗。 [Hidden Post:10] 平安 INCLUDEPICTURE "http://www.dxy.cn/bbs/images/star1.gif" \* MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://www.dxy.cn/bbs/images/star1.gif" \* MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://www.dxy.cn/bbs/images/star1.gif" \* MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://www.dxy.cn/bbs/images/star1.gif" \* MERGEFORMATINET Posts: 21 Score: 12 病理结果：肺泡蛋白沉积征。