溶血性贫血

null 溶血性贫血 溶血性贫血 溶血性贫血（hemolytic anemia）是指红细胞破坏加速，超过骨髓造血功能的代偿能力而发生的贫血。特点为贫血、黄疸、脾大、网织红细胞升高、骨髓红系统显著增多。病因和分类病因和分类null红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血 （一）、遗传性红细胞内在缺 1、红细胞膜异常：如遗传性球形细胞增多症、 遗传性椭圆形细胞增多症等。 2、红细胞酶异常：葡萄糖 - 6- 磷酸脱氢酶缺乏 丙酮酸激酶缺乏等。 3、珠蛋白的肽链异常：①珠蛋白链合成减少， 即海洋性贫血，②珠蛋 白结构异常，即血红蛋 白病，如血红蛋白S、C、 D、E纯合子状态及不稳 定血红蛋白等。 （二）、获得性红细胞膜异常 如阵发性睡眠性血红 蛋白尿。 null红细胞外因素所致溶血性贫血 （一）、免疫因素 1、自身免疫性溶血性贫血:温抗体型或冷抗体型。 2、同种免疫性溶血性贫血:新生儿同种免疫性溶血 血型不合输血后溶血。 3、药物诱发的免疫性溶血性贫血。 （二）、机械因素 如心脏修补术后溶血性贫血、 微血管病性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿等。 （三）、生物因素 如疟原虫、产气荚膜杆菌感染、 溶血性蛇毒、毒蕈中毒等。 （四）、理化因素 如烧伤、苯、苯肼、铅、铜、 磺胺类药物等发病机理发病机理血红蛋白的分解代谢 血管外溶血时，大量红细胞破坏而释放出的血红蛋白在单核巨噬细胞系统转变产生大量间接胆红素，当超过肝脏处理能力时，血浆中间接胆红素浓度增高。大量间接胆红素经肝脏处理后转变为大量直接胆红素排入肠道并转变为大量尿胆原，故粪便及尿液中尿胆原均增高。 null血管内溶血时，游离血红蛋白与结合珠蛋白相结合并被肝脏的单核巨噬细胞摄取，故可有上述血管外溶血的表现和血清结合珠蛋白减少或消失。当血红素结合蛋白耗竭时，白蛋白也能与高铁血红素暂时结合，俟血红素结合蛋白产生后，高铁血红素与白蛋白分离而与血红素结合蛋白相结合并经肝脏处理。过多的游离血红蛋白直接由尿中排出即为血红蛋白尿；游离血红蛋白不断经过肾脏被上皮细胞摄取并转变为含铁血黄素。 null游离血红蛋白↑ 肾 血红蛋白(+) 血 高铁血红蛋白↑ 含铁 (尿) 管 +结合珠 血黄素 含铁血黄素(+) 内 蛋白↓ 溶 血红素结合蛋白+高铁血红素+白蛋白 血 复合物 红细胞 复合物 高铁血红白蛋白(+) 破坏增多 血 管 外 溶血 间接↑ 肝 直接胆红素 肠 尿胆元↑ 粪尿胆元↑ 胆红素 肠肝循环 尿尿胆元↑ null血管外溶血与血管内溶血的鉴别 血管外溶血 血管内溶血 起病、病程 多慢、长 多急、短 遗传、获得 多遗传性 多获得性 血红蛋白尿 含铁血黄素尿 阴性 阳性 血红蛋白血症 高铁血红白蛋白血症 脾大 多有 多无 切脾效果 多好 不佳 null临床表现 主要特点是贫血、黄疸和脾大一、慢性溶血 起病缓慢，病程长。主要表现 贫血的症状和体征。一般可有轻度黄疸。脾肿 大的发生与溶血部位有关，血管外溶血时多有 脾大，且病程长者脾大明显。 合并症:胆结石(胆色素沉着) 增生低下性危象(可能与病毒感染有关) 二、急性溶血 起病急骤、寒战、高热、气憋、 恶心、呕吐、腹痛、腰背痛等。若为血管内溶 血则有血红蛋白尿，尿色如酱油色、葡萄酒色 或茶红色。严重者心力衰竭、休克、昏迷、急 性肾功能衰竭。实验室检查实验室检查红细胞破坏增多的表现 红细胞破坏增多的表现 红细胞数及血红蛋白有不同程度的下降 血涂片见小球形和碎片状红细胞。 血清间接胆红素增高,粪便中粪胆原增多，尿液中尿胆原也增多，而尿胆红素阴性。 血清结合珠蛋白减少或消失。 血管内溶血时尚有血红蛋白尿或含铁血黄素尿、血红蛋白血症、甚至高铁血红蛋白血症。 红细胞生存期缩短 正常红细胞半寿期T1/2（51Cr）为25-30d。红细胞生存期缩短是溶血的可靠证据。 骨髓代偿增生的表现 骨髓代偿增生的表现 网织红细胞明显增多 末梢血可见幼红细胞 骨髓幼红细胞增生 判断溶血性贫血原因和类型的实验室检查 判断溶血性贫血原因和类型的实验室检查 红细胞形态检查 红细胞渗透脆性试验 血红蛋白电泳 酸溶血试验（Ham试验）及蔗糖水溶血试验 抗人球蛋白试验（Coombs试验） 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的实验室检查 null直接证据: 贫血 溶血性黄疸:间接胆红素↑ 尿胆元↑ 粪胆元 ↑ 尿胆红素(-) 脾大 结合珠蛋白↓ 血管内溶血:血红蛋白血症,血红蛋白尿, 含铁血黄素尿,高铁血红 白蛋白血症 间接证据: 网织红细胞明显增多 末梢血可见幼红细胞 骨髓幼红细胞增生 1.溶血性贫血的诊断诊断2.溶血性贫血的原因和类型的诊断2.溶血性贫血的原因和类型的诊断鉴别诊断鉴别诊断与其他类型贫血的鉴别 失血性贫血，缺铁性贫血和营养性巨幼细胞贫血。 与其他类型黄疸的鉴别 急性溶血性贫血应与黄疸型肝炎鉴别。慢性黄疸又有家族史的遗传性溶血性贫血应与家族性非溶血性黄疸（Gilbert综合征）鉴别，后者系先天性肝细胞酶的缺陷或肝细胞对胆红素的摄取、转运及排泄障碍所引起，无贫血，也无红细胞破坏增加及代偿增生的特征。 几种溶血性贫血的特点几种溶血性贫血的特点遗传性球形细胞增多症HS 海洋性贫血thalassemia 阵发性睡眠性血红蛋白尿PNH 自身免疫性溶血性贫血AIHA null病名 溶血部位 缺陷所在 主要化验 治疗 HS 血管外 红细胞膜 球型 切脾 渗透脆性↑ 海洋 珠蛋白肽 小细胞低 对症 性贫 血管外 链合成↓ 色素,铁↑ BMT 血 PNH 血管内 红细胞膜 蔗糖溶血试验 对症 缺陷,对补 酸溶血试验 雄激素 体敏感 含铁血黄素尿 BMT AIHA 血管外 自身抗体 抗人球蛋白 皮质激素 试验(+) 切脾 免疫抑制剂