肾上腺皮质疾病

null肾上腺皮质疾病肾上腺皮质疾病肾上腺皮质激素作用（1）肾上腺皮质激素作用（1）糖皮质激素 束状带 皮质酮 皮质醇 盐皮质激素 球状带 醛固酮 性激素 网状带 脱氢异雄酮 雄稀二酮 雌激素（少）肾上腺皮质激素作用（2）肾上腺皮质激素作用（2）调节糖 蛋白 脂肪代谢  糖代谢 使血糖升高（1）促进糖原异生（2）增加糖原含量（肝 肌肉）（3）抑制葡萄糖利用  蛋白质代谢 负氮平衡（1） 促进多器官组织蛋白质分解 （2）抑制蛋白合成 肾上腺皮质激素作用（3）肾上腺皮质激素作用（3） 脂代谢 脂肪重新分布 （1）激活四肢皮下脂肪酶 局部脂肪分解 向心性肥胖（2）增加血脂肪酸浓度皮质醇增多症皮质醇增多症Cushing综合症（库欣综合症） 定义 各种原因所致慢性糖皮质激素分泌及合成过多的临床综合征 皮质醇增多症皮质醇增多症病因  ACTH依赖性 （1）Cushing病 垂体ACTH肿瘤或下丘脑功能失调 70% （80%微腺瘤） 伴肾上腺皮质增生 （2）异源性ACTH（CRH）综合征 10-20% 肺癌 支气管类癌 胸腺癌 胰腺癌 等 伴肾上腺皮质增生 皮质醇增多症皮质醇增多症 非ACTH依赖性 肾上腺皮质腺瘤 15-20% 肾上腺皮质腺癌 5% 双侧自主结节样增生 （ 1）小结节性增生或发育不良（原发性色素性结节性肾上腺病 Meador综合征）极少 伴或不伴Carney综合征(伴肿瘤） null（2）大结节性增生（直径＞5mm）非色素性 垂体（-） 肾上腺增生 ACTH低 大剂量地塞米松试验无反应 药物性（人为性 类Cushing综合征） 长期大量应用糖皮质激素皮质醇增多症皮质醇增多症临床表现  特殊面容 体型 向心性肥胖 多血质面容  高血压 心脑血管并发症  高血糖 IGT 糖尿病  低血钾 代谢性碱中毒 异源性ACTH综合征 肾上腺腺癌多见皮质醇增多症皮质醇增多症 皮肤 菲薄 紫纹 瘀斑 感染 色素沉着（ACTH依赖性明显）  易于感染 感染后炎症反应不明显 易扩散 不易愈合  血液系统 增高 WBC RBC Hgb 血小板 中性粒细胞 降低 淋巴细胞 嗜酸性粒细胞  性功能障碍 女 多毛 月经失调 多囊卵巢综合征 男 性功能减退皮质醇增多症皮质醇增多症垂体肿瘤压迫症状 10%大腺瘤 异源性ACTH综合征 缓慢进展型 类癌 迅速进展型 代谢紊乱明显 高血压 色素沉着 肾上腺癌 腹块 腹 背疼痛 远处转移（肝 肺 淋巴结等）高血压 低血钾明显 女性男性化定性诊断定性诊断有无肾上腺皮质功能亢进 ？？定性诊断（1）定性诊断（1）糖皮质激素及其代谢物的测定（血/尿）  血皮质醇/尿游离皮质醇(UFC)测定（24小时尿） 反映血中生物活性部分  24小时尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)24小时尿测定不受瞬时因素及节律等影响 定性诊断（2）定性诊断（2）皮质醇昼夜节律 过夜（1mg）或小剂量 （2mg/d×2）地塞米松抑制试验 外源性给予强效生理剂量地塞米松 反馈抑制ACTH 继而抑制肾上腺皮质 了解反应情况 —— 有无皮质醇增多症 正常人 单纯性肥胖 尿17-OHCS UFC 抑制到对照值 50%以下 各种皮质醇增多症 不受抑制 定位诊断定位诊断病变在哪里？？定位诊断（1）定位诊断（1）ACTH 测定（N-POMC）  N-POMC测定 大剂量（8mg/d×2）地塞米松抑制试验 阴性 抑制到对照值 50%以下 下丘脑-垂体病变 阳性 不受抑制 肾上腺病变 —腺瘤/癌 异源性ACTH综合征 功能自主性 定位诊断（2）定位诊断（2）美替拉酮（甲吡酮）试验 CRH兴奋试验 Cushing病反应过度 异源性ACTH综合征多数无反应 肾上腺性无反应 影像学检查 超声 CT MRI MIBG 111In 标记奥曲肽闪烁扫描（识别异源性肿瘤）null Cushing综合征的鉴别诊断 ————————————————————————— 疾病名称 皮质醇 ACTH ACTH DF抑制 及其代谢物 兴奋试验 （大）试验 肾上腺腺瘤/癌 高 低 无反应 不抑制 Cushing病 高 高 过度反应 可抑制 异源性ACTH 高 极高 有反应 不抑制 综合征 ————————————————————————— Cushing综合征的治疗（1）Cushing综合征的治疗（1）Cushing 病 ★垂体 手术 （经蝶 经颅） 放射治疗 药物（赛庚啶 丙戊酸钠 溴隐停） 联合治疗 ★肾上腺 手术 药物（甲吡酮 氨基导眠能 酮康唑等）Cushing综合征的治疗（2）Cushing综合征的治疗（2） 肾上腺皮质腺瘤 手术 可治愈 术后激素替代 肾上腺皮质腺癌 手术 化疗 药物 预后极差Cushing综合征的治疗（2）Cushing综合征的治疗（2）自主性结节性肾上腺增生 手术后终生激素替代治疗 异源性ACTH综合征 原发病治疗 手术 放疗 化疗 预后取决于原发病 Cushing综合征肾上腺围手术期及术后的处理（1）Cushing综合征肾上腺围手术期及术后的处理（1）-12 - 2小时 醋酸可的松各 50mg im 术中 氢化可的松100-200mg 静脉滴注 当日共200-300mg 同时醋酸可的松50mg im q6h 手术后第2-3日 醋酸可的松50mg im q8h 氢化可的松酌情 Cushing综合征肾上腺围手术期及术后的处理（2）Cushing综合征肾上腺围手术期及术后的处理（2）手术后第4-5日 醋酸可的松50mg im q12h 氢化可的松酌情 酌情改口服糖皮质激素维持剂量6-12月 肾上腺皮质功能减退症肾上腺皮质功能减退症定义 肾上腺皮质激素慢性分泌不足所致的临床综合征 病因  原发性（Addison病） 肾上腺结核 免疫性萎缩 手术 转移病变等  继发性 垂体缺血 梗塞 肿瘤放疗 肾上腺皮质功能减退症肾上腺皮质功能减退症临床表现  色素沉着  低血压  低血糖  低血钠 高血钾  继发性 无色素沉着 多伴有甲状腺 性腺功能不足 null肾上腺皮质功能减退症的鉴别 疾病名称 皮质醇 ACTH ACTH 及其代谢物 兴奋试验 Addison病 低 高 无反应 继发性肾上 低 低 延迟反应 腺皮质功能 减退 ————————————————————————治疗原则治疗原则终身替代治疗 首选氢化可的松及可的松 清晨量大 最小有效剂量维持 应激时加量 补足钠盐 必要时补充盐皮质激素 有恶心 呕吐不能进食时静脉给药