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儿童急性贫血的诊断思路

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儿童急性贫血的诊断思路临床儿科杂志第27卷第7期2009年7月JClinPediatrVol.27No.7Jul.2009·继续医学教育·急性贫血是多种急危重症的临床表现之一,常指因各种原因导致血红蛋白(Hb)在短期内迅速下降(一般在2~5d内下降>30~40g/L),患儿出现急性面色苍白,乏力,心悸或心动过速等症状,若Hb突然降至40~60g/L以下则属急性贫血危象。若贫血速度过快、过重,临床处理不当将危及生命。由于导致急性贫血的病因繁多,现扼要讨论该症的主要病因、诊断思路及常见导致急性贫血的主要疾病的临床及实验室特征...
儿童急性贫血的诊断思路
临床儿科杂志第27卷第7期2009年7月JClinPediatrVol.27No.7Jul.2009·继续医学教育·急性贫血是多种急危重症的临床表现之一,常指因各种原因导致血红蛋白(Hb)在短期内迅速下降(一般在2~5d内下降>30~40g/L),患儿出现急性面色苍白,乏力,心悸或心动过速等症状,若Hb突然降至40~60g/L以下则属急性贫血危象。若贫血速度过快、过重,临床处理不当将危及生命。由于导致急性贫血的病因繁多,现扼要讨论该症的主要病因、诊断思路及常见导致急性贫血的主要疾病的临床及实验室特征。1病因1.1红细胞丢失过多、过快1.1.1血管损伤各种利器如刀、玻璃等导致大血管破裂出血;医疗操作不当,如手术误伤血管,血管结扎不牢等。1.1.2消化道出血各种胃肠疾病如糜烂性胃炎,消化道溃疡,麦克尔憩室,遗传性毛细血管扩张症,门脉高压症等。1.1.3凝血因子缺乏或血清抗凝物质新生儿及婴儿期迟发性维生素K缺乏,各种凝血因子缺乏性疾病(血友病甲最常见),重症肝炎,肝硬化,肝功能衰竭(如肝窦状核变性)等。1.1.4血小板(Pt)数量异常及功能障碍各种原因所致的Pt减少,如原发性和(或)继发性血小板减少性紫癜,弥漫性血管内凝血(DIC),溶血尿毒综合征(HUS)/血栓性血小板减少性紫癜(TTP),血小板功能障碍性疾病如先天性血小板无力症等。1.1.5新生儿胎儿-胎盘或胎儿-母体间输血,脐带结扎过早,脐带结扎不牢,颅内出血,血小板减少,凝血因子缺乏,出血性坏死性小肠结肠炎等。1.2红细胞破坏过多、过快1.2.1红细胞(RBC)本身内在缺陷分为先天性及获得性缺陷,当遇到感染等诱因时出现急性溶血表现。1.2.1.1先天性RBC内在缺陷①红细胞膜异常:如遗传性球形RBC增多症,遗传性椭圆形、棘形、口形RBC增多症等。②RBC酶缺乏:如红细胞-6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏,丙酮酸激酶(PK)缺乏等,目前,至少已发现24种与溶血相关的RBC酶缺陷。③Hb异常:包括海洋性贫血(又称地中海贫血)及Hb病,如镰状细胞贫血,其他纯合子异常Hb病(HbS、HbC、HbD、HbE),不稳定Hb病等。1.2.1.2获得性RBC内在缺陷如阵发性睡眠性Hb尿,主要见于成人。1.2.2RBC外在异常1.2.2.1免疫性溶血性贫血①自身免疫性溶血性贫血:包括温反应抗体自身免疫性溶血性贫血(病毒感染如传染性单核细胞增多症,淋巴瘤,淋巴细胞性白血病,系统性红斑狼疮,药物诱发如奎尼丁型,青霉素型,甲基多巴型)及冷反应抗体自身免疫性溶血性贫血(如阵发性寒冷性Hb尿,冷凝集素综合征)。②同种免疫性溶血性贫血:包括血型不合输血反应及新生儿溶血病(如ABO血型不合及Rh因子不合)。1.2.2.2非免疫性溶血性贫血包括急性重症感染,如疟疾,产气荚膜杆菌、伤寒杆菌、霍乱弧菌、大肠杆菌、溶血链球菌、葡萄球菌、绿脓杆菌、流感嗜血杆菌、肺炎支原体及EB病毒感染等。其他如化学物品、药物、毒素等导致的溶血。1.2.3机械损伤所致微血管病性溶血如阵发性行军性血红蛋白尿,心脏人工瓣膜,心瓣膜移植术,DIC,微血管病性溶血性贫血等。1.2.4其他物理因素(如大面积烧伤、超剂量放射损伤等所致),脾功能亢进,低磷酸血症。1.3急性骨髓抑制或造血停滞急性再生障碍性贫血,急性造血停滞(又称再生障碍危象)。1.4其他肺含铁血黄素沉着症,噬血细胞综合征,重度代谢性酸中毒,水中毒,重金属中毒如铊、汞中毒等。2诊断思路须尽快明确以下几个问题:①确定发生贫血的时间及程度;②准确判断贫血的性质;③是否系免疫性溶血性贫血;④机体当前的循环状况,有否脏器功能不全及体内代谢失衡;⑤有否诱发急性贫血的基础性疾病;⑥应当立即采取哪些相应的急救措施和检验步骤。2.1病史详细了解起病时间及可能的诱因,如外伤、近期有否感染及使用诱发贫血的药物或食物等,既往有无贫血、出血病史和阳性贫血家族史等。2.2临床表现临床表现与贫血的程度、伴随的症状、有无出血、出血的量及时间有关。应注意有无发热、黄疸,神志意识状况及循环状况等。2.2.1失血性贫血贫血同时伴有效循环量和有效灌注压下降,除贫血症状外还表现出循环障碍,如脉搏细数、血压下降、尿量减少,若失血未能控制或贫血、有效循环量未能及儿童急性贫血的诊断思路李长钢深圳市儿童医院血液肿瘤科(广东深圳518026)696··临床儿科杂志第27卷第7期2009年7月JClinPediatrVol.27No.7Jul.2009时纠正可进展为低血容量休克、代谢性酸中毒、多脏器功能衰竭,乃至出现DIC甚至死亡。2.2.1.1外伤性急性失血性贫血有明确的外伤史,除局部外伤,有出血的体征外,主要表现为贫血及循环不足或循环衰竭。2.2.1.2外伤所致体内出血临床上不易发现。肝、脾破裂及浆膜腔、腹膜后出血常见。临床表现与失血量及速度有关,出血量多、快者可出现急性贫血及循环方面的表现。因体表常无明显外伤痕迹或仅有轻微的外伤体征,甚至有时询问不出外伤史,特别是婴幼儿不能表诉自已的不适,容易延误诊治。2.2.1.3急性消化道出血呕血和黑便是上消化道出血的临床特征,鲜血便常是下消化道出血的临床特征。但是,偶有上消化道大出血者根本无呕血及相应的消化道症状和体征,因血液在肠道内逗留时间过短,而表现为鲜血样便。若下消化道出血血液在肠道内滞留时间过长也可呈现为黑便。2.2.1.4凝血因子缺乏或降低血友病甲最常见,其次为迟发性维生素K缺乏及严重肝脏疾病。前者以深部组织出血、血肿为特点,出血相对缓慢及隐匿,出血量难以估计。若未及时发现及处理也可导致重度贫血。2.2.1.5血小板数量减少或功能障碍Pt功能缺陷(如Pt无力症)或当Pt<(20~30)×109/L时可出现自发性出血,以皮肤黏膜出血为特征,<10×109/L时患者可表现为严重的黏膜出血,可同时伴有泌尿道及消化道出血,甚至因失血性休克或颅内出血而死亡。2.2.1.6临床评估失血量的常用方法①通过临床表现对失血量的估计,见表1。②体位改变心率血压变化判断法:先记录平卧时的血压与脉搏,后改为半卧位3min后再测血压与脉搏,脉率增快<25次/min,无头晕,提示出血量不大或已补偿了急性出血;脉率增快>30次/min或已发生头晕,提示出血量大或补偿不充分;体位改变时血压下降15~20mmHg(1kPa=7.5mmHg)且有明显头晕,则出血量>30%。此法应在输液通路建立后进行,以防诱发休克。③根据红细胞压积(Hct)变化推算法:失血量=BV1-(BV1×Hct)×(Hct1)其中,血容量(BV1)以体重7%~8%计;Hct1为估计红细胞压积,以42%计;Hct为实测红细胞压积。2.2.2急性溶血性贫血突起寒战、高热,腰背酸痛,气促,乏力,烦躁,亦可见恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。大量血管内溶血时可见Hb尿,尿色如浓红茶或酱油样,常可见皮肤巩膜黄疸,早期肝脾肿大不明显。有先天性RBC膜或Hb缺陷性疾病者肝脾可明显肿大。严重者可出现少尿、无尿和急性肾衰竭。2.2.3原发病因的表现各种病原菌感染如细菌感染所致者往往有细菌感染的中毒症状和体征,如有畏寒、寒战、精神反应差等败血症或毒血症样表现。与免疫介导有关者可出现相应的自身免疫系统疾病的临床表现,如SLE多系统损伤的表现。重症感染者因内外毒素及溶血毒素双重作用致急性溶血,常与感染性休克相伴,易发生代谢性酸中毒、DIC等。若病因未能及时控制,则易导致多脏器功能衰竭而死亡。3鉴别诊断的临床程序和思路首先注意患者的循环状况,有无出血、发热、黄疸及中毒症状等。在进行详细体格检查的同时,应当考虑需尽快得到哪些第一手实验室。对需紧急输血治疗的患者临床医师至少应当首先获得以下几项检验内容。①血液学检查:了解贫血程度,红系代偿情况,有否诊断意义的特殊细胞;血常规中注意Hb水平、各项红细胞指数(MCV,MCH,MCHC)及Pt;血型鉴定(包括Rh血型)及网织RBC计数(RC);血细胞涂片注意各类细胞形态(往往被临床医师忽视);Coomb's试验可初步判定是否为免疫性溶血性贫血,为决定是否需输注洗涤红细胞提供依据。②粪、尿常规:注意有否黑便、鲜血便,镜检有否红细胞,隐血试验;小便的颜色、量,有否管形、Hb尿、尿胆原等。③凝血功能筛查试验:凝血时间(TT)、凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血酶原时间(APTT)、纤维蛋白原测定(Fn);必要时进行纤维蛋白降解产物(FDP)、D-二聚体(D-D)等了解凝血功能状态及凝血因子测定(如Ⅷ,Ⅳ,Ⅵ因子等活性测定)。通过上述检查结合病史和临床表现可以初步分辨/拟诊出大部分RBC类疾病、溶血性贫血、凝血功能障碍性疾病。④其他实验室检查:血液生化及肝肾功能检查有助于了解当时机体状况。根据病情选择血培养、骨髓穿刺涂片检查;消化道出血者选择急诊胃镜、纤维结肠镜及ECT检查等以帮助确定出血部位;其他检查包括超声检查(如颅内、肝脾、关节等出血部位的检查)、CT、MRI等。3.1急性贫血并出血的诊断、实验检查思路3.1.1皮肤黏膜出血为主要症状疾病的诊断思路皮肤黏膜出血为主的常见疾病以血管、血小板系疾病为主。临床以多发性、自发性、点状浅表出血为特征,表现为皮肤出血点、紫癜、淤斑、肠道黏膜渗血,重者可出现颅内出血。见图1。3.1.2深部组织及消化道出血症状为主(以凝血-纤溶系统异常为主因)的诊断思路临床特点:深部出血,皮下、肌肉间隙及关节腔出血,创伤异常出血表现。以单发性大片出表1失血量的临床判断697··临床儿科杂志第27卷第7期2009年7月JClinPediatrVol.27No.7Jul.2009表2常见疾病的凝血筛选试验鉴别血、损伤后过度出血为特征。3.1.2.1遗传性凝血因子缺乏性疾病APTT延长:Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ因子活性测定(血友病甲、乙、丙)。3.1.2.2消化道出血凝血筛查结果早期正常,若失血过多,凝血因子消耗而未及时补充则可使PT、APTT、TT延长,Fn降低。常见消化系统疾病:消化道溃疡,肿瘤,畸形(如肠道毛细胞血管扩张症,消化道憩室)。3.1.3凝血筛选试验常见疾病鉴别见表2。3.2急性贫血并出血及发热的诊断思路3.2.1感染相关性疾病如疟疾、伤寒及支原体、大肠杆菌、绿脓杆菌、EB病毒等感染。3.2.2结缔组织病相关性疾病如SLE、幼年型全身性类风湿病。3.2.3其他与自身免疫性疾病相关性疾病噬血细胞增生症、恶性肿瘤等。3.3临床常见急性贫血的临床特点及诊断思路3.3.1急性消化道出血性贫血的鉴别3.3.1.1急性上消化道出血临床特点:常有上消化道疾病的病史,如上腹疼痛、胃胀、返酸、嗳气等。起病急,突然大量呕血,即刻出现面色苍白,乏力,头昏,目眩,大汗淋漓,血压下降,晕厥,早期无便血症状。个别患者无呕血,仅表现为大量鲜血样便,也难询问到消化道疾病病史,来势凶险极易误诊,如十二指肠憩室炎、异位静脉曲张等大出血时可无呕血的症状。个别糜烂性胃炎、十二指肠溃疡患者也可仅表现为鲜血样便,而无呕血及消化道症状的表现和病史可询。详细询问病史,在条件允许的情况下应行急诊胃镜检查明确病因。条件不允许者可行ECT或血管造影检查确定出血部位。超声等影像学检查对门脉高压、肿瘤等的诊断有帮助。常见疾病:胃、十二指肠溃疡、糜烂性胃炎、美克尔憩室、息肉、肿瘤、损伤、血管病变;各种原因的门脉高压;上消化道毗邻器官疾病及全身疾病的局部病变等。3.3.1.2下消化道出血临床特点:可有腹痛、便血症状,起病急,以鲜血样便为主,一般出血量较上消化道出血要少,但也有大出血导致血压下降及外周血循环不足者。诊断方法:条件允许的情况下应行急诊纤维结肠镜检查或ECT血管造影检查,确定出血部位。超声、CT等影像学检查对肿瘤性疾病等的诊断有帮助。3.3.2急性溶血性贫血的鉴别诊断思路首先确定是否为溶血性贫血,若为溶血性贫血则应尽快确定是否为自身免疫性溶血性贫血或Rh血型不合,其次应弄清是哪一类溶血性贫血,是否存在先天/遗传性疾病的基础,有否诱发本病的原因。3.3.2.1溶血性贫血的诊断见表3。具有标准一的全部和标准三的1项以上者,具有标准一的全部及标准四者,具有标准一的1、2项及标准二的2项以上者,可诊断。3.3.2.2引起溶血性贫血的化学物品和药品见表4。3.3.3噬血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome,PS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic再生障碍危象/急性造血停滞,急性再生障碍性贫血内源性和(或)外源性凝血因子缺乏血小板病异常:PT延长:外源性凝血因子缺乏性疾病正常:血管源性出血性疾病:遗传性毛细血管扩张症(口,鼻黏膜部位)698··临床儿科杂志第27卷第7期2009年7月JClinPediatrVol.27No.7Jul.2009表3溶血性贫血的诊断标准表4引起溶血性贫血的化学物品和药品lymphohistocytosis,HLH)临床特点:以持续高热,发热数天后突然病情加重,贫血,出血,Hb快速下降,肝、脾肿大为突出表现。可伴呼吸系统症状,多浆膜腔积液,黄疸,中枢神经系统症状,消化道出血,皮疹。实验室检查以肝功能损害最为突出,酶学改变及低白蛋白血症为主;其次骨髓有噬血细胞现象,全血细胞减少,凝血功能障碍,DIC,高三酰甘油血症及低钠血症等。根据国外组织细胞协会2004年修订的标准,符合以下两条之一时可诊断HLH。①分子生物学检查符合噬血细胞综合征(如存在PRF或SAP基因突变)。②符合以下8条标准中的5条:发热超过1周,热峰>38.5℃;脾大;两系或三系血细胞减少(Hb<90g/L,Plt<100×109/L,中性粒细胞绝对值<1.0×109/L);血三酰甘油升高(≥3mmol/L)和(或)纤维蛋白原下降(<1.5g/L);血清铁蛋白升高(≥500μg/L);血浆可溶性CD25(可溶性IL-2受体)升高(≥2400U/L);NK细胞活性下降或缺乏;骨髓、脾脏、脑脊液或淋巴结发现噬血细胞现象,未见恶性肿瘤细胞。3.3.4特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathicpulmonaryhemosiderosis,IPH)临床特点:发病年龄可小至4个月,3岁以下多见。急性起病者表现为突然面色苍白,乏力,咳嗽,气促伴咯血或呕血(婴幼儿常无咯血、呕血症状),低热,缺氧,心率增快,肺部罗音或哮鸣音,肝脾肿大。X线胸片表现弥散性小结节状、片状或网状阴影。CT见中下肺野有弥漫性小结节阴影。外周血呈小细胞低色素性贫血特征,RC明显增加,血清铁和铁饱和度降低,部分患儿嗜酸细胞增高,直接Coomb试验、冷凝集试验、嗜异冷凝集试验呈阳性。痰内、胃液中找到含铁血黄素巨噬细胞有确诊意义。3.3.5溶血危象临床特点:①常原有慢性溶血的表现,如贫血、黄疸、脾肿大等。常见于先天性RBC膜、酶病变和异常Hb病。②当感染、使用药物或进食(如蚕豆)二三天内,突然出现严重溶血的表现,Hb大幅下降,常降至40~60g/L以下。肝脾较前明显肿大,严重者可出现少尿或尿闭等急性肾功能不全或衰竭的表现。3.3.6急性造血停滞(acutearrestofhemopoiesis)慢性溶血性贫血患儿突然发生短暂的骨髓红系造血受抑制,表现为一过性的严重贫血的现象称之为急性造血停滞/再生障碍危象。本病为自限性,病程短、预后良好。主要与人类微小病毒699··临床儿科杂志第27卷第7期2009年7月JClinPediatrVol.27No.7Jul.2009经《临床儿科杂志》编委会讨论决定,从2009年下半年起举办2010年度继续医学教育函授班。具体方法如下。1.本刊2009年第7期起开设2010年度函授继续医学教育专栏。本年度主要内容包括:儿童急性贫血的诊断思路等。每期刊登1讲,共10讲;2010年第5期刊登考,第6期刊登正确答案,要求学员认真阅读讲座后答题,并将答案寄至编辑部(复印无效);考卷经专人统一审阅,合格者授予Ⅱ类继续教育学分10分,学分证书由上海交通大学成人教育学院医学院分院颁发。2.参加对象:所有正在从事医学专业技术工作的卫生技术人员。即日起开始报名。欲参加者请写好本人姓名、年龄、性别、职称、单位名称地址及其邮政编码、所在科室、电话等寄往本编辑部报名,同时寄上函授教育费(汇款单请注明“2010年度函授(Ⅱ类学分)”)。编辑部收到学员报名和函授教育费后编号登记注册,并按时寄上每期刊物及注册费收据。3.学员每人收费130元,赠送相应12期杂志。编辑部依据学员报名登记注册编号、交费记录和考试成绩于2010年8月30日以前寄发学分证书。4.为保证函授教育的质量,编委会邀请有关专家进行出题、阅卷工作,编辑部设专人负责。咨询电话:021-65793912;地址:上海市控江路1665号,邮编:200092;电子信箱:jcperke@sina.com。联系人:蔡虹蔚。欢迎广大医务人员踊跃参加。举办2010年度继续医学教育函授班!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!(HPV)B19感染有关。也有报道与肝炎、EB病毒感染、药物有关。临床特点:可有发热、畏寒、寒战、嗜睡及呼吸道和胃肠道症状。患儿突然出现面色苍白,乏力,但无溶血及黄疸或黄疸加重等表现。Hb常降至20~60g/L,WBC、Pt正常,少数两者均减少。RC明显减少,可低至1%以下,甚至为0。骨髓检查示RBC系统增生受抑制,有核红细胞很少,可见巨大的原红细胞,此为再生障碍危象的特征之一。病程一般在10d左右症状消退,血液学改变恢复正常。总之,急性贫血是多种危重症的临床表现之一,及时准确地进行诊断和积极正确的救治是临床医师必须具备的能力。因此,掌握急危重症的诊断方法对提高急性贫血的诊治水平非常重要。参考文献:[1]严瑾.消化道出血的诊断[J].现代临床医学,2005,31(2):126-129.[2]晁思钰,关秀娟.如何判定上消化道出血的部位、量、速度及病因情况[J].中国乡村医药杂志,2003,10(1):5-6.[3]张之南,沈悌.血液病诊断及疗效标准[M].3版.北京:科学出版社,2007:254-256.[4]顾文卿,李顺保.表内科疾病临床鉴别诊断学[M].北京:学苑出版社,1993:381-404.[5]江虹,周静,贾劲,等.血小板膜糖蛋白1Ib/Ⅲa测定在诊断血小板无力症中的应用[J].华西医学,2006,21(4):797-798.(收稿日期:2009-04-09)700··
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