凝血功能障碍

null临床病例讨论 临床病例讨论 广州医学院第二附属医院血液内科 病历摘要 病历摘要 null男性，35岁，已婚。因“反复皮肤淤斑”半年余于2005年7月11日入院。 null患者于半年多前因左肩关节疼痛在当地卫生院针灸治疗，发现针口出血不止，后经医生检查，发现全身皮肤多发淤斑，舌根有血泡，无发热、纳差及消瘦。 后转至佛山市某医院住院。查PT、APTT明显延长，血小板正常，无贫血及白细胞异常。经输冷沉淀及血浆后皮肤淤斑逐渐消失和减轻，但停输注后，皮肤淤斑再次出现，遂转入本市某医院血液科治疗。 null检查血常规三系正常，PT49.2s，APTT69.2s，纤维蛋白原含量、D二聚体、肝肾功能、电解质、胸片、心电图等均正常，腹部B超示“肝、脾、胰腺、胆、双肾、膀胱、前列腺未见异常”。二便常规正常，查TPSA、EB－IgG、AFP、CEA、CA199均未见异常，抗磷脂抗体及抗心磷脂抗体正常。AT－III、狼疮抗凝物（LA）、蛋白C（PC）均明显增高。 null给予鱼精蛋白（25mg，bid×1天）静滴后APTT及PT能纠正，停药后3天复查凝血功能APTT及PT再次延长，但出血情况可稍缓解。 该院考虑为“可疑Factor V Leidon缺乏”，建议患者到本院检查。null出院后患者仍反复出现皮下淤斑，间歇在南海当地医院输注新鲜血浆和鱼精蛋白以缓解症状。本次住院前3天出现头晕、视朦、乏力，于7月11日晚9时到本院求诊。 既往史无特殊。 null查体：一般情况好，无贫血貌，浅表淋巴结无肿大，全身多处皮肤青紫及皮下血肿，可见多处陈旧淤斑。心肺检查无异常。腹软，肝脾未及，未扪及包块，双下肢无浮肿。神经系统检查无异常。 null本院实验室检查：APTT＞180.1s（31.5~43.5s），PT 68s (11.0~15.0s)，APTT、PT纠正试验：可用正常人新鲜血浆纠正。Fg 2.1g/L(2.00~4.00g/L)，AT－III 126％(80~120%)，vWF:Ag 233％(60~150%)，VIII:C 162％(60～150％)，IX:C 1％(60～150％)。LA（狼疮抗凝物）＞180.1s（正常阴性），PLG 101%(80～120％)，尿素溶解试验（＋）。 null血常规：WBC 10.63×109/L，N 77.5%，L 22.5％，HB 138g/L，PLT 208×109/L 。 尿常规（－）、大便常规＋潜血（－）。 ESR(0.5h)12mm/h，ESR(1h)34mm/h 。 null生化ALB 30.96g/L ，GLB 36.8 g/L，K 2.72mmol/L，Na 115.4 mmol/L ，CL 85.6 mmol/L， MOMS 236mOMS/L，CA 2.21 mmol/L， P 0.06 mmol/L，血脂偏低，CK 6U/L，LDH 112U/L，HBDH 12U/L，CRP、RF、ASO正常。 null抗心磷脂抗体（—），自身抗体三项（－），ENA系列（—），pANCA(++)，cANCA(－)。 null考虑为获得性凝血功能异常，可能存在多种凝血因子获得性抗体。 null入院后给予强的松30mg/d，VitK130mg/d及补充电解质等治疗，血电解质恢复正常，皮肤淤斑无增多。 7月13日中午11:40患者突然出现头痛、大汗，神志清，BP、P正常，颈无抵抗，四肢肌力正常，左侧克氏征（＋），考虑蛛网膜下腔出血可能。即予甘露醇脱水，13:00出现呼吸停止，予心肺复苏后转ICU，给予呼吸机辅助呼吸、心电监护等抢救。急诊头颅CT示“小脑出血并破入脑室，蛛网膜下腔出血”。当天下午16：30患者家属要求自动出院。 null讨论目的：本例出血性疾病的诊断和鉴别诊断。 null