缺铁性贫血1

null血液科教学查房 血液科教学查房 主讲：庞缨主任 实习生：叶俊文、唐钊、李旭丹、何渭基、谭文娟 2005年1月 患者女性44岁，因“发现指甲扁平2年，面色苍白半年“入院 患者女性44岁，因“发现指甲扁平2年，面色苍白半年“入院 2年前无明显诱因出现两指甲变平，较粗糙，未重视。半年前出现脸色渐苍白，登楼或其他剧烈运动时有气促，中途停下休息症状可缓解，气促时伴有心悸，无胸痛胸闷，间有头晕，乏力。无皮肤牙龈出血，无血尿血便，无畏寒发热，到“红会医院“就诊。血常规示‘贫血’，Hb在60g/l左右，‘地贫’检查无异常，月经量正常，予‘力蜚能150mg’治疗，症状稍有缓解， 有提高，在Hb70g/l左右，4月前因出现全身风团来我院就诊，查 Hb59g/l。铁蛋白及血清铁均下降，继续服用力蜚能治疗，今来门诊复诊查血象Hb67g/l，为进一步明确诊治入院，起病以来患者上腹部觉有饱胀感，无腹痛无返酸嗳气无恶心呕吐。 null 既往史：有小儿麻痹症，十年前行‘肌肉延长术’。发现‘子宫肌瘤’半年，月经量中，无血块，无高血压，糖尿病，无肝炎，肺结核等。 PE：贫血貌，神清，浅表淋巴结未及，咽无充血，胸骨无压痛，双手指甲扁平，指甲苍白，心律齐，两肺未闻及罗音，肝脾肋下未及，剑突下压痛（+）。 辅助检查：（本院1月18日）血常规WBC3.2*10^9/L,Hb67g/l,PLT287*10^9/L,MCV65.4Fl,MCHC24.6g/l.。 病例特点病例特点1.中年女性，慢性起病。 2.指甲变平2年，脸色苍白、运动后气促半年。 3.既往有小儿麻痹症，十年前行‘肌肉延长术’。发现‘子宫肌瘤’半年，月经量中，无血块，无高血压，糖尿病，无肝炎，肺结核等。 null 4.入院体查：贫血貌，神清，浅表淋巴结未及，咽无充血胸骨无压痛，双手指甲扁平，指甲苍白，心律齐，两肺未闻及罗音，肝脾肋下未及，剑突下压痛（+）。 5.辅助检查（18/1）：WBC3.2*10^9/L, Hb67g/l, PLT287*10^9/L, MCV65.4Fl, MCHC24.6g/l.(小细胞低色素贫血)。 诊断诊断1.缺铁性贫血 2.慢性胃炎？ 3.子宫肌瘤 4.海洋性贫血? 5.铁粒幼细胞性贫血? 诊断依据诊断依据 1中年女性 2指甲扁平2年，脸色苍白半年，贫血貌，小细胞低色素性贫血，铁蛋白、血清铁降低 3有上腹饱胀感，剑突下压痛（+） 4有子宫肌瘤，但经量不多。鉴别诊断鉴别诊断 1.缺铁性贫血诊断较明确，但要寻找病因，患者有子宫肌瘤，但经量正常，有上腹胀，剑突下压痛（+），故首先排除有无消化道慢性出血，消化道疾病。 2.地中海贫血：亦为小细胞低色素性贫血，但血清铁铁蛋白不降低，骨穿示铁颗粒增多，血红蛋白电泳可见异常，故骨穿和血红蛋白电泳可资鉴别。 诊疗 诊疗计划 1.骨穿，血红蛋白电泳，G-6-PD，贫血三项等检查明确缺铁贫诊断，排除其他诊断。 2.胃镜，大便OB等检查了解有无消化道出血，明确出血部位及病因。 3.明确诊断后可予补铁治疗，如Hb过低，可予输血。 复习：复习：null缺铁性贫血的概念： IDA是由于体内贮存 铁消耗殆尽，不能满足红细胞生成的需要而发生的贫血为小细胞低色素性贫血。null 【发病情况】 是世界上最常见的贫血。 【铁的代谢】 一、铁的分布 成人男性50-55mg/kg 女性35-40mg/kg null 分布： 2/3在HB内 15%在MB内 血浆结合铁 3-4mg 细胞酶含铁 <10mg 余为贮存铁 (血清铁蛋白及含铁血黄素形式） 男性1g，女性300-400mg 功能铁和贮存铁null 二、铁的来源和吸收 1、每天需要补充量为1-1.5mg， 孕妇、哺乳妇女2-4 mg 2、动物类食物含Fe++, 易吸收 3、维C、蛋白质分解物促吸收 4、体内贮存铁量与吸收负相关 5、吸收部位为十二指肠及空肠 上段，多为主动吸收null三、铁的运输 进入血浆的Fe++经铜蓝蛋白氧化→ Fe +++，与转铁蛋白（2：1）结合→ 组织、幼红细胞受体→ 胞内→ Fe++，用于合成HB等 null四、铁的再利用和排泄 RBC寿命120天，每天有0.8%的RBC老化、破坏，血红素铁重复利用（封闭式循环） 每天排泄铁<1mg，乳汁内1mg 五、铁的贮存 铁蛋白：可溶于水，易被利用 含铁血黄素：不溶于水null【病因和发病机制】 一、铁摄入不足 1、需要增加（相对不足） 2、摄入减少 3、吸收障碍： 食物和药物影响、疾病 二、慢性失血（最常见） 胃肠道、泌尿生殖系统 null【该病例的临床表现】 一、贫血的表现 缺氧+代偿 二、缺铁的表现 1、含铁酶活性↓：代谢异常 2、骨骼肌内乳酸↑：乏力 3、MAO活性↓：NS、精神 4、上皮蛋白质角化变性null三、该病例体征 苍白、毛发、指甲 【实验室检查】 一、血象 小细胞低色素性贫血， 网织红及 WBC、BPC正常nullnullnullnullnull二、骨髓象 1. 增生活跃； 2. 红系增生，幼红细胞的浆 发育落后于核 ； 3. 粒、巨核系正常； 4. 铁染色示内、外铁减少或 消失null讨论病例骨髓象null呈小细胞低色素贫血null 骨髓细胞内、外铁染色均阴性null三、该病例生化检查 1、血清铁↓（4.23 umol/L） <8.95umol/L(50ug/dl) 总铁结合力↑ （70 umol/L） >64.44umol/L(360ug/dl) 铁饱和度↓（<15%) 2、铁蛋白↓10 ug/L (<12ug/L）)null[ [诊断要点]   11．缺铁早期 ①血清铁蛋白（SF）小于14μg/L；②骨髓铁染色示内外铁减少。   22．缺铁性红细胞生成期 ①转铁蛋白饱和度小于15%；②红细胞游离原卟啉增高；③骨髓铁染色示内外铁消失。 null1．3.缺铁性贫血期 ①呈小细胞低色素性贫血，红细胞大小不等；②骨髓铁染色示铁消失；③血清铁蛋白(SF)小于14μg/L；④转铁蛋白饱和度小于15%；⑤红细胞游离原卟啉增高；⑥血清铁小于8.95μmol/L,总铁结合力大于64.44μmol/L；⑦铁剂治疗有效。   null二、鉴别诊断 1、珠蛋白生成障碍性贫血 （该病例血红蛋白电泳无异常，可排除） 2、慢性病性贫血（无慢性病） 3、铁粒幼细胞贫血（骨髓铁染色、血清 铁蛋白不高，排除） 【治疗】 一、寻找病因（包括肠镜检查）， 病因治疗。二、补充铁剂 1、口服：亚铁150-200 mg/d，餐后服用，HB正常后继续3~6月或铁蛋白>50ug/L才停药 二、补充铁剂 1、口服：亚铁150-200 mg/d，餐后服用，HB正常后继续3~6月或铁蛋白>50ug/L才停药 null2、肌注铁剂： 总量(mg) = [150-患者HB（g/L）] × 体重（kg）× 0.33 或 = [正常Hb g/dl-病人Hb g/l] × 300 +500 该病例补铁总量(mg) = [150-67（g/L）] × 55kg×0.33 =1506.45mg 需打的天数：1506.46/100=15天null