系统性红斑狼疮的出凝血异常

。 j 嗥 乐疹 伫 新 一 ，： 系统性红斑狼疮的出凝血异常 中山医科大学附属第一医院内科 人j、 3 系统性红斑狼疮 (SLE)的出凝血异常是近 1O余 来讨论的热点之一 。以前认为其主要是并发出血倾向， 目前发现其主要阿遵是高凝状态和血栓形成 。现就有 关概况简述如下。 SLE的 出血倾 向 血小板数■爰质■异常 1。血小板数量减少：sLE是一种体 内存在多种 自 身抗体的异质性疾病 。多数学者认为血小板的相关抗 体在免疫性血小板减少的致病原 因中起 了主要作用， 临床上约有 2o ～3O 的 SLE患者可见不同程度的 血小板减少 ]。近年来 巳认识到 sLE患者存在的狼癌 抗凝物质 (LA)与血小板减少关系密切。LA为免疫 璋蛋白 (Ig)G、lgM 或两者混合型的抗磷脂 (aPL)抗 体．实验LA和抗心磷脂 (aCL)抗体具有相同或 类似的特异性 。故最近 又称 LA为 aPL或 aCL抗体。 该抗体与血小扳膜的磷脂结合 ，增加了网状内皮系统 对血小板的摄取和破坏 ，使血小板的数量减少0]。 2。血小板的质量异常：近年来有关 SLE的血小 板质■异常的研究不少，有学者对一组 21例 SLE患 者的研究中发现 l2例的血小扳对腔原和肾上骧素的 聚集反应降低．与此同时，还发现 7倒血小板功能异常 的 sLE患者的血浆中存在血小扳凝集的抑制物 ，阻碍 了肾上骧紊与 5一羟色胺的结合或贮藏。此反应与服用 阿司匹林时的作用相似 。’]。但其凝集功能降低和功能 障碍的确切机理仍有荷进一步研究． SLE的镛环抗曩袖曩与LA的抗曩作用 一部分 SLE患者体 内存在直接抗凝血因子Ⅺ、Ⅸ、Ⅶ、凝血 酶原、凝血酶等的抗凝物质，引起凝血障碍 ．此外， ’ LA作用于磷脂 ，故可干扰傲填维生素 K的凝血因子 与磷脂的结合 ，进而使凝血活酶的形成不良，凝血酶形 成 减 少 ，凝 血 时 间 延 长，出 血 的 倾 向 性 增 加． Grastlne~u等 还认为 SLE的出血可能还与 LA的直 接作用有关 。 SLE并发意性弥漫性血警 内曩血 SLE并发 出 血倾 向的另一原因是在病程中并发弥漫性血管内凝血 (DIC)。通常慢性 DIC较常见 。但亦可并发急性 D1C。 Shlmamoto等 回顾性 分析 了 1981～ 1991年 的 120 例 SLE患者 中 8倒 (6-7 )发生急性 D1C，其中 4例 于 2周 内死亡。8倒 患者血小板计 数很低 [(O。8～ 5．1)×10。／L]，纤维蛋 白原 4倒降低 ，4例正常范圈， 纤维蛋白降解产物一E(FDP-E)均明显升高。所有并发 急性 D1C患者 皆存在严重感染 (细菌 、巨细胞病毒、霉 菌)，尤以肺部感染居多。8例患者均作了有关 LA 的 检查 ，结果 皆阴性。 明SLE并发急性 D1C主要与感 染有关。而与 LA的关系不大。 尽管 SLE存在上述诸多与出血倾 向有关 的因素 ， 但除并发严重的血小板减少及急性 D1C外 ，临床上严 重的出血并不多见，而主要为并发高凝状态及血栓形 成倾向。 SLE的 高凝状 态与血栓 形成 由于循环免疫复合物所致广泛组织损伤过程中释 放组织因子及促凝物质 ，以及损伤血管 内皮细胞激活 补体 ．导致血小扳凝集及释放效应 ，均可激 活凝血过 程 。此外 ，特异性抗体破坏血小板和红细胞。释放 出大 ■磷脂类物质促进凝血 。近年来还认识到 LA直接作 用于凝血酶原的磷脂部分 ，抑制凝血 活酶的形成 ，从而 导致高凝状态与血栓形成。国内刘 氏等 观察了 32例 SLE的凝血象改变。实验室检查发现高凝状态或高凝 低纤溶改变者为 43。8 ，突出表现为纤维蛋白原、纤 维蛋白降解产物及因子Ⅶ相关抗原 (ⅧR，Ag)增高， 白陶土部分凝血活酶时间 (KPTT)延长或缩短 ，抗凝 酶 I(AT．I)音量减低。5O 的病倒符合 DIC的实验 室诊断 ，急性 D1C不多见 (2倒)。32倒中检 出 LA6例，占 18．8％，临床见 1例下肢探静脉血栓形成 目前认为 SLE高凝状态与血栓形成主要与下倒因素 有关 。 血 警内皮细囊撮伤与血栓形成 sLE一个 突出 表现为慢性 中、小血管炎，其发病机理可能与循环免疫 复合物所致血管内皮细胞损伤有关。Bgron等Ⅲ对 72 例 SLE患者与 正常人血管 内皮细胞分泌功能的对照 研究中发现 SLE患者血管性假血友病因子抗原 (vWF -Ag)较正常人高，纤溶酶原激活物 (PA)较正常人 降低 ，(P