间质性肺炎null间 质 性 肺 疾 病间 质 性 肺 疾 病 (interstitial lung disease , ILD)概 述 (熟悉)概 述 (熟悉)病理:弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化改变
活动性呼吸困难
X线胸片示弥漫阴影
限制性通气障碍、弥散功能降低、低氧血症
不同类疾病群构成
临床-病理实体总称概 念(熟悉)概 念(熟悉)肺间质——肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织,包括血管及淋巴管组织。
成分:细胞及细胞外基质。
肺实质——各级支气管和肺泡结构。
ILD的病变已非解剖学的肺间质,还包括...
null间 质 性 肺 疾 病间 质 性 肺 疾 病 (interstitial lung disease , ILD)概 述 (熟悉)概 述 (熟悉)病理:弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化改变
活动性呼吸困难
X线胸片示弥漫阴影
限制性通气障碍、弥散功能降低、低氧血症
不同类疾病群构成
临床-病理实体总称概 念(熟悉)概 念(熟悉)肺间质——肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织,包括血管及淋巴管组织。
成分:细胞及细胞外基质。
肺实质——各级支气管和肺泡结构。
ILD的病变已非解剖学的肺间质,还包括肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等肺实质。 部位不仅限于肺泡壁,也可波及细支气管。发 病 机 制发 病 机 制 损伤
肺泡炎 肺纤维化
修复 按病因分类:
病因已明 病因未明
吸入无机粉尘 特发性间质性肺炎IIP
吸入有机粉尘 胶原血管病
放射线 结节病
微生物感染 组织细胞增多病X
药物 wegener肉芽肿
瘘性淋巴管炎 肺泡蛋白沉积症
肺水肿 特发性肺含铁血黄素积症null 病理分类
传统旧分类IPF分为:
普通型间质型肺炎UIP
脱屑型间质性肺炎DIP
闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BIP或BOOP)
淋巴样间质性肺炎(LIP)---免疫有关的淋巴增殖性 疾病
巨噬细胞型间质性肺炎(GIP)---重金属有关null
影像-病理-临床诊断
特发性肺纤维化/隐源性纤维性肺泡炎UIP/IPF
急性间质性肺炎AIP
脱屑性间质性肺炎 DIP
呼吸性细支气管炎间质性肺疾病RBILD
非特异性间质性肺炎 NSIP
淋巴性间质性肺炎 LIP
隐源性机化性肺炎 BOOP/COP
2002年ERS/ATS新分类IIP:组织学类型
寻常型间质性肺炎
弥漫性肺泡损伤
脱屑性间质性肺炎
呼吸性细支气管炎
非特异性间质性肺炎
淋巴性间质性肺炎
机化性肺炎
null2000年ATS和ERS认为
IPF(欧洲称隐源性纤维性肺泡炎cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA)仅指原因不明的病理学形态为 寻常型间质性肺炎(UIP),即IPF或CFA病理形态等同于UIP。诊 断(掌握)诊 断(掌握)肺部影像学:
结节状,网状,线(网)状
弥漫磨砂玻璃,囊性改变,蜂窝肺
HRCT——早期改变易发现 蜂窝肺典型
肺功能:
限制性,DLCO,低氧血症,低碳酸血症
支气管肺泡灌洗:
细胞比例,病原菌,肿瘤细胞
具有排除性意义null肺泡灌洗液细胞计数:非吸烟健康者
细胞总数:5~10×106个/ml,
巨噬细胞85~90%,
淋巴细胞10~15%,
中性及嗜酸性占1%以下 分类:
中性粒细胞型:
中性粒细胞 ,巨噬细胞稍
——IPF、家族性肺纤维化,胶原血管病伴肺间质病变、石棉肺、组织细胞增多症X
淋巴细胞型:
淋巴细胞 ,巨噬细胞稍
——肺结节病,过敏性肺炎,铍中毒,肺泡蛋白沉积症,药物性肺病 肺活检
BALF
TBLB 有一定排除意义
开胸肺活检OLB
进一步确诊
胸腔镜肺活检TGLB
特 发 性 纤 维 化特 发 性 纤 维 化(idiopathic pulmonary fibrosis , IPF)
概 述概 述
病因不明、局限于肺部的弥漫性肺间质纤维化病 理病 理同一视野内可看到各阶段的病理变化,
肺泡炎,肺泡结构紊乱和蜂窝肺。 临 床 表 现(熟悉) 临 床 表 现(熟悉)慢性型,病程5~6年,40 ~ 50岁
隐袭性进行性呼吸困难,干咳。
纳差,体重 ,胸痛,盗汗。
体征:Velcro罗音,杵状指(趾),紫绀,呼吸浅快。检 查检 查X线:
早期:正常或磨砂玻璃改变,小结节影。
中后期:两中下肺野弥漫性网状或结节状影
蜂窝状,肺体积缩小。
肺功能:同前。
:LDH,RF,丙球 ,ANA null临床诊断主要
:1 排除其他引起间质性肺病的病因;2 肺功能为限制性通气功能障碍和气体交换障碍;3 HRCT两肺基底部网状阴影,小范围轻微磨玻璃样低透明度;4 TBLB和BAL不支持其他疾病诊断。
次要标准:1 年龄50岁;2 隐匿起病,不能解释的运动后呼吸困难;3 疾病持续时间大于3个月,4 双肺底可及Velcro罗音
临床诊断---符合全部主要标准和次要中3项
确诊---外科手术活检 治 疗
激素,免疫抑制剂, 治 疗
激素,免疫抑制剂,
预后不佳。null其他
干扰素(IFN):目前报道结果不一致
甲苯吡啶酮:结果有待进一步评价
N-乙酰半胱氨酸(NAC):目前进行多中心、
双盲对照的临床试验
结 节 病结 节 病( Sarcoidosis )
概 述概 述多系统器官受累的肉芽肿性疾病;
常侵犯肺,双侧肺门淋巴结,其次皮肤,眼;
自限性疾病;
预后良好 病 理
(组织形态学无特异性) 病 理
(组织形态学无特异性) 上皮样细胞的聚集,无干酪病变
单核细胞,巨噬细胞淋巴细胞浸润的肺泡炎
成纤维细胞胶原化,玻璃改变
非特异纤维化临 床 表 现(熟悉)临 床 表 现(熟悉)与累及的脏器有关。
胸内结节病:早期无明显症状,体征,后期肺间质纤维化。
皮肤:多种形态:结节性红斑常见。
眼部:虹膜睫状体炎,角膜结膜炎,急性色素层炎。
肝脾大:肝功能受损。
关节;骨骼;肌肉;神经系统;心肌。
钙代谢——血Ca2+,尿Ca2+
实 验 室实 验 室血液:无特异WBC ,Hb ,ESR ,球蛋白
SACE——诊断参考意义
IL-2R,SIL-2R——较重要意义
α1-AT,SL,ß2-MG,ADA,Fn参考。
PPD :+ -我国阳性率为12~28%
Kveim 试验:
活体组织检查:皮肤,淋巴结,肌肉。
支气管镜肺泡灌洗:
CD4+ ,CD4+/CD8+
IgG, IgA
淋巴细胞/效应细胞>28%——活动 。
TBLB:阳性率与期别有关。
CT:HRCT有助于提高诊断率。
同位素67镓扫描:无特异性。 X线: (掌握)
分期 :
0 期——肺部X线检查阴性、肺部清晰。
Ⅰ期——两侧肺门和(或)纵隔淋巴结大。
Ⅱ期——肺门淋巴结肿大伴肺浸润,肺部
病变广泛对称分布1-3mm结节影。
Ⅲ期——仅有肺浸润或纤维化。 诊 断(掌握) 诊 断(掌握)主要条件:
胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大,伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影;
组织学活检证实有非干酪样坏死性肉芽肿,且抗酸染色阴性;
SACE活SL活性增高;
次要要件:
血清活BALF中sIL-2R升高;
旧结核菌素(OT)或PPD试验阴性或弱阳性;
BALF中淋巴细胞>10%,且CD4+/CD8+比值 ≥ 3;
高血钙、高尿钙症;
Kveim试验阳性;
除外结核病或其他肉芽肿性疾病。null 病理诊断依据:
上皮样细胞形成的肉芽肿,结节均匀分布,形态、大小相一致
结节内不发生干酪样坏死,偶见小灶性纤维素样坏死
结节内常见多核巨细胞(朗罕氏细胞和异物巨细胞常同时存在),结节内少量淋巴细胞散在。
巨细胞内偶见舒曼小体或星状小体
抗酸染色阴性
嗜银染色结节内及四周有较多网状纤维,结节灶中网状纤维多被破坏
结节内有时可见薄壁小血管null病情活动性的判定:
活动:
病情进展;SACE活性增高,免疫球蛋白增高或血沉增快;BALF中淋巴细胞分数和CD4/CD8比值明显增高;67GA扫描阳性。
无活动:
临床稳定或好转,客观指标基本正常null鉴 别 诊 断肺门淋巴结结核:
年龄;结核毒性症状; PPD; 影象为单侧多,可见钙化;肺部病灶:
淋巴瘤:
全身症状;影象多为单侧或双侧不对称性
肺门转移性肿瘤:
其他肉芽肿病变:null 治 疗
糖皮质激素:
症状明显的患者;
胸外结节病:眼、神经系统、皮肤、心肌;垂体病变;肌病;
血钙、尿钙持续增高;
SACE水平明显增高;
注意事项:禁忌药物----血钙、尿钙增高(维生素D)null 预 后
死亡原因:常为肺心病、心肌、脑受侵。nullnull胸水检查 渗出液 漏出液
细胞 >500*106/L <100* 106/L
比重 >1.018 <1.016~1.018
蛋白 >30g/L <30g/L
胸水/血清LDH >0.6(200u) <0.6
胸水/血清蛋白 >0.5 <0.5null胸水检查细胞分类:中性粒细胞---急性炎症
淋巴细胞---结核性、恶性
嗜酸细胞---寄生虫、结缔组织病
红细胞》5* 109/L---恶性肿瘤、结核null辅助检查X线:0.3~0.5L---肋膈角变钝
积液增加---外高内低弧形影
平卧位---整个肺野透光度降低CT和MRI:了解纵隔、肺内情况
B超:胸水定位null胸膜活检:病理检查和培养
鉴别有无肿瘤及肉芽肿病变有帮助
胸腔镜:进一步明确病因null 结核性 癌性
年龄 青年 中老年
中毒 有 无
胸痛 短暂锐痛 持续隐痛
血丝痰 无 可有
胸液量 少中 大量,抽后生长快
胸水外观 草黄色 多血性
细胞类型 淋巴细胞,间皮《5% 大量间皮细胞
LDH 》200 》500
ADA 》45 《45
CEA 〈20 〉20
脱落细胞 阴性 阳性
活检 结核性肉芽肿 肿瘤组织
CT 肺内无占位 占位病变
PPD 阳性或强阳性 阴性null细菌性胸膜炎或脓胸:
发热、咳嗽咳痰、胸痛等呼吸系统感染征象,
积液量少到中等,
外周血白细胞增加,
影像学可发现肺部炎性病灶,
胸水为渗出液,
脓胸时白细胞》10000 ×106/L,
PH《7.0~7.1,Glu<3.35~2.2,LDH>500~1000U/Lnull 胸腔积液诊断思路
?渗出液 漏出液
?病因
渗出性 漏出性
结核 心、肝、肾
肿瘤
炎症null 治疗
结核性:抽液,抗痨
皮质激素:改善毒性症状,加速 胸液吸收,减
少胸膜粘连,疗程4~6周
肿瘤性:全身化疗,
胸腔内注药(化疗药,生物免疫调节剂,粘连剂)
细菌性:引流(抽液、闭式引流),
抗感染(全身,胸腔)
慢性脓胸:外科胸膜剥脱,营养支持
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