风湿病急症诊断及处理

LOGO风湿性疾病 风湿性疾病(rheumaticdiseases)指累及骨、关节及其周围软组织（包括肌腱、韧带、肌肉、滑囊、筋膜等）的一组疾病。它包括：弥漫性结缔组织病，及各种病因引起的关节和关节周围软组织等疾病。分为十大类： 第一类弥漫性结缔组织病；多系统受累复杂多样，其急性并发症千变万化，常隐匿发病或模拟其它疾病现。急性脏器受累多见于：呼吸系统、肾脏、胃肠道、神经系统等——系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、血管炎等。 第二类血清阴性脊柱关节病——强直性脊柱炎、银屑病关节炎； 第三类骨性关节炎——骨关节炎； 第四类感染性关节炎——化脓性关节炎、风湿热； 第五类代谢和内分泌——痛风、假性痛风； 第六类肿瘤性； 第七类神经血管病； 第八类骨与软骨病变——骨质疏松、复发性软骨炎； 第九类非关节性风湿病——软组织风湿症、肌腱炎、跟腱炎； 第十类其他具关节症状的疾病。 LOGO风湿病临床特点一、疾病表现的异质性病因不同（感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退化性、地理环境性等）遗传因素不同发病机理过程不同病程、临床表现轻重、类型、治疗反应等不同二、多器官多系统重叠表现同一疾病的多器官多系统损害多种疾病的重叠、混合和不典型表现------重叠综合征、MCTD与其他系统免疫性疾病重叠------干燥综合征与原发性胆汁性肝硬化重叠综合征：指患者同时或先后患两种或两种以上明确诊断的结缔组织病，如SLE和SS。混合性结缔组织病(MCTD)是一种以SLE,硬皮病,多肌炎或皮肌炎及RA样症状重叠为特征的风湿病综合征,有极高滴度的抗U1RNP抗体。肾受累少，对皮质激素反应好，预后良好。*LOGO风湿病特点三、风湿病与其他疾病联系（骨关节病变）与内分泌疾病联系：如肢端肥大症、甲亢、甲减、糖尿病的风湿病样表现；与血液病联系：如血友病、血红蛋白病、血色病、白血病、多发性骨髓瘤、原发淀粉样变性等；与肿瘤疾病联系：直接侵犯，风湿病样表现甲亢：可出现杵状指、肌无力、骨质疏松等；甲减：假性痛风、纤维肌痛综合征；糖尿病：可出现神经病性关节病、弥漫性特发性骨肥厚病；*LOGO风湿病急诊表现高热：狼疮高热、感染性发热、成人Still病呼吸系统急诊：急性呼衰、大咯血循环系统急诊：肺动脉高压、冠脉病变、血栓栓塞性病变消化系统急诊：急腹症、消化道大出血血液系统急诊：急性粒缺、溶血危象、出血泌尿系统急诊：肾功能衰竭、肾性尿崩神经精神急诊：癫痫发作、精神症状、昏迷、脑梗塞、脑出血、截瘫LOGO高热狼疮高热：年龄越轻，发热频率越高，程度越重；糖皮质激素可迅速退热，但SLE患者容易合并感染，出现高热时应常规检查有无感染。成人Still病：>39℃弛张热（每天至少有一次体温达正常）；一过性皮疹（热退疹退）；关节炎；白细胞升高（N增高为主）；肝功能异常。感染性发热：化脓性关节炎LOGO呼吸系统急诊急性呼衰：急性狼疮肺炎：可表现为咳嗽、呼吸困难、胸痛、低氧血症、发热；胸片示单侧或双侧肺部浸润狼疮性肺出血：少见，死亡率50-90%，有些患者即使发生严重的肺出血也无血痰及咯血，临床经常误诊。纤支镜支气管肺泡灌洗、肺活检肌炎和皮肌炎：呼吸肌无力—排痰困难---肺部感染；咽部肌肉或食道运动障碍---吸入性肺炎大咯血：狼疮性肺出血白塞病：少见，肺的小动脉炎可引起小动脉瘤或和局部血管的血栓而出现咯血、胸痛、气短、肺梗死等症状系统性血管炎（PNA、W-G、MPA）白塞病：是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床表现的，累及多个系统的慢性疾病；非特异性血管炎（包括不同大小的静脉、动脉和毛细血管）PNA：结节性多动脉炎*LOGO循环系统急诊 心血管危象肺动脉高压：SLE、MCTD、PM/DM、SSc心律失常：SLE、SSc冠状动脉病变：结节性多动脉炎、川崎病、SLE主动脉瘤：多发性大动脉炎、白塞氏病（血管白塞）血管栓塞性病变：下肢深静脉血栓、多发性动脉血栓可见于多种自身免疫性疾病，特别是在合并继发性抗磷脂抗体综合征时。灾难性抗磷脂综合征(CAPS)发病机制是以小血管闭塞为主、引起脏器实质缺血坏死，并且迅速发展为多脏器功能衰竭。其诱因为：感染、外伤、手术、口服避孕药、肿瘤和华法林撤退等，约50%原因不明；死亡率约为50%。治疗必须十分积极，如肝素、华法令抗凝；可合用阿司匹林；大剂量激素；IVIG/血浆置换等。*LOGO消化系统急诊 急腹症：SLE：肠系膜血管炎、胰腺炎白塞氏病（肠白塞）：肠梗阻、肠穿孔结节性多动脉炎：肠系膜动脉栓塞、血管瘤破裂 消化道大出血：危重型SLE白塞病LOGO血液系统急诊溶血危象：临床表现：畏寒、发热、恶心、呕吐、腹痛、酱油尿等（见于SLE的温抗体型自身免疫性溶血性贫血）10%出血血小板减少性紫癜（ITP）：血小板计数<50×109/L时可有皮肤紫癜、瘀斑；血小板计数<30×109/L时粘膜出血；血小板计数<50×109/L时可有颅内出血的危险。血栓性血小板减少性紫癜（TTP）：感染、药物、毒素、免疫复合物、补体等引起血管内皮细胞损害—高凝状态，血小板消耗性减少狼疮抗凝物：引起血友病样的临床出血表现LOGO泌尿系统急诊 急进性肾功能衰竭危重型SLE（晚期LN，早期约20%）硬皮病性肾危象ANCA相关性血管炎（MPA—100%肾脏损害） 肾性尿崩：烦渴、多饮、多尿，尿量达3000ml以上，夜尿增多，尿比重降低。SLE、干燥综合征、结节病 肾小管酸中毒低钾麻痹干燥综合征（首发）硬皮病肾危象：在系统性硬化过程中突然出现的进行性加重的肾功能不全和高血压。肾性尿崩：肾小管功能损害导致对抗利尿激素反应性降低，导致尿浓缩功能减退，临床表现为烦渴、多饮、多尿，尿量达3000ml以上，夜尿增多，尿比重降低。*LOGO神经精神急诊 中枢神经系统病变：无菌性脑膜炎、脑血管病、头痛、癫痫等狼疮脑病、干燥综合征、抗磷脂综合征、结节性多动脉炎、显微镜下多动脉炎、孤立性中枢神经系统血管炎、结节病 横惯性脊髓炎：起病急，常在数小时内由下肢上升至胸段，表现为麻木、无力、感觉异常、括约肌功能丧失等中枢神经系统狼疮LOGO系统性红斑狼疮（SLE）常见的急危重症 1、急腹症 多伴病情活动的其它表现，常表现为肠缺血、坏死、坏死性胰腺炎、肝动脉血栓形成等，极易出血、穿孔和感染，腹膜刺激症的表现常不典型，常致延误手术。 2、弥漫性肺泡出血 较少见，但死亡率达70～90%。发病机制主要为免疫复合物的沉积引起毛细血管炎。常见临床表现：为进展迅速的呼吸困难和肺部浸润影；患者可有高热、咯血；若无咯血而血红蛋白进行性下降，并出现肺浸润影时应注意。注意和感染性肺炎、急性狼疮肺炎等疾病鉴别。    3、神经精神狼疮（NPLE） 临床表现可出现精神异常如严重抑郁、躁狂、妄想、行为异常等，还有癫痫、定向障碍、智力减退等。癫痫最危险急症之一,约占NPLE的17%,可作为首发症状。大发作及持续状态可因严重呼吸窘迫缺氧而导致死亡。还可出现脑血管意外、脑膜炎、头痛、颅神经病变等。临床诊断主要依据临床表现、脑脊液、影像学、并排除感染。 4、横贯性脊髓炎 大约有2%的SLE病人可出现，可致不可逆截瘫，临床表现可有下肢肢体无力、感觉异常、神经性疼痛、背痛等；膀胱功能障碍等。感觉丧失以中胸段水平多见。处理应尽快行MRI和脑积液检查等。 5、狼疮肾炎(LN) 临床表现见于60%～75%的SLE患者，急性进展性肾脏病变常为IV型，多数诱因为突然停用激素、妊娠和分娩等。可有肾病综合征和肾炎综合征的表现，主要和原发性肾小球疾病鉴别。 6、心脏病变  可出现心肌病变、心包填塞和急性心肌梗死，临床可表现心功能不全和心律失常等。主要是与冠状动脉炎和加速的冠状动脉硬化及抗磷脂综合征有关。治疗包括基础病治疗和抗心力衰竭的治疗，大剂量激素或冲击时注意水钠潴留加重心衰，还有低血钾、MP过快输注引起心律失常等。 7、溶血危象和再障危象 溶血危象可有溶血表现和缺氧表现，如黄疸、发热、脾大、烦躁、憋气和心动过速等；纯红再障危象可网织红细胞降低。治疗为积极的基础病治疗和输血支持治疗，因血清中存在多种RBC抗体，故配血困难，选用洗涤RBC较好。LOGO风湿病急症的相关检查LOGO确诊风湿病的相关检查抗体抗体（ANA）及ANA谱类风湿因子（RF）见于RA、pSS、SLE、SSc等多种CTD，但亦出现于急性病毒性感染如单核细胞增多症、肝炎、流行性感冒等，寄生虫感染如疟疾、血吸虫病等，慢性感染如结核病、感染性心内膜炎等，甚至某些肿瘤。因此RF特异性较差，对RA诊断有局限性。但在诊断明确的RA中，RF滴度可判断其活性。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）抗心磷脂抗体LOGO确诊风湿病的相关检查LOGO风湿病急症的相关检查--血液系统急症 动态观察血常规，必要时骨髓活检； Coombs实验；血小板膜表面相关抗体（PAIgG、PAIgM、PAIgA）有助于诊断自身免疫性溶血性贫血、ITP； 凝血功能检查，APTT纠正试验，有助于诊断狼疮样抗凝物质LOGO风湿病急症的相关检查--呼吸系统急症 X线平片 肺部HRCT、血气分析-----应常规检查 纤支镜肺泡灌洗检查、经皮肺活检术------特殊病例进行LOGO风湿病急症的相关检查--急腹症和消化道大出血 腹部平片---动态观察 腹部CT、CTA 血尿淀粉酶 选择性血管造影 剖腹探查LOGO风湿病急症的相关检查--心血管检查 心电图 心肌酶谱 心脏超声---常规测肺动脉压 血管造影、冠脉造影、选择性动脉造影 心脏ECTLOGO风湿病急症的相关检查--中枢神经系统损伤 脑脊液检查---应作为常规（排除感染） 头颅CT、MRI，无特异性，阴性不能排除脑病 PET/CT对于狼疮脑病的诊断有一定价值：可显示小脑和边缘系统的低灌注、低代谢状态。LOGO治疗 一般诊治原则：1.仔细询问病史、详细查体；2.脏器评估应确切；3.首要目标：恰当和积极的治疗以挽救生命和阻断不可逆的脏器损害。把握治疗时机，一旦诊为结缔组织病(CTD)的急性发作，大多数患者需要非常积极的免疫抑制疗。LOGO治疗 糖皮质激素“冲击”治疗 环磷酰胺“冲击”治疗 丙种球蛋白“冲击”治疗 血浆置换疗法 生物制剂 系统性损伤的特殊治疗LOGO治疗 首选的一线药物，优先考虑静脉输注甲泼龙，其抗炎活性、利用度高。 激素冲击治疗原则：稳妥寻找最佳的冲击时机，准确判断冲击的临床指征，足够的冲击剂量，快上快下，反对超大剂量长时间维持。大剂量IVIG具有免疫调节作用，可封闭单核-吞噬细胞系统及B细胞，清除免疫复合物，改变抗原抗体的比例打破自身免疫性疾病异常的免疫网络。IVIG用法：0.4g/kg/d 5天，常用于：难治性皮肌炎、免疫性血小板减少、重症狼疮肾炎等，还需注意不良反应生物制剂作用机制：阻断关键的炎症细胞因子（如TNF-a、IL-1、IL-6），阻断炎症分化的跨膜信号传导（如CTLA-4），炎症细胞去除（如CD20单抗）。优点：毒副作用小、起效快。存在的问题有感染几率增加、但仍缺乏确切证据。硫唑嘌呤、霉酚酸酯、甲氨蝶呤、环磷酰胺等CTX0.6-0.8g/M血浆置换可清除大量体内可溶性循环免疫复合物（重症狼疮）。风湿科常用于：神经精神狼疮、噬血综合征、JRA、免疫性血小板减少等糖皮质激素细胞毒药物静脉输注大剂量免疫球蛋白生物制剂血浆置换LOGO病例1 ANCA相关性血管炎（女性，43岁）入院前三周诊断为“肺炎”，多种抗生素无效入院当天大咯血，出现I型呼衰经MP冲击治疗后三周LOGO病例：女，26岁岁 “腹痛伴恶心、呕吐2天”至我院急诊。两日来患者自觉腹胀全腹痛，无排气、排便。病程中无发热、无腹泻。急诊予654-2解痉，先锋霉素抗炎等治疗，患者腹痛无明显缓解。以“腹痛待查”收入消化科。 查体：双手近端指间关节伸面红色丘疹伴鳞屑，腹平坦，腹软，左中上腹及下腹部压痛，无反跳痛、肌紧张，肠鸣音消失。直肠指检括约肌紧张度增加。 上腹部CT示：腹水，小肠淤张，肠壁普遍增厚、肿胀。大网膜及肠系膜肿胀。下腹部平扫CT：大量腹水，局部小肠淤张，小肠壁水肿，肠系膜肿胀。 腹穿抽取淡黄色腹水，腹水常规、生化提示渗出液，未找到肿瘤细胞、结核菌、厌氧菌。 ANA（+），抗Sm抗体（+），抗uRNP抗体（+） 激素治疗后腹部症状缓解LOGO腹部增强CTwww.scmao.comwww.scmao.com肠系膜血管充盈增粗，呈“梳齿状”排列。胃肠壁局限性或弥漫性增厚、水肿（超过3mm），较典型表现为肠管呈“靶形”改变（肠壁内层-粘膜层和外层-浆膜层明显强化，而中间部分-肌层-强化不明显的现象）*重叠综合征：指患者同时或先后患两种或两种以上明确诊断的结缔组织病，如SLE和SS。混合性结缔组织病(MCTD)是一种以SLE,硬皮病,多肌炎或皮肌炎及RA样症状重叠为特征的风湿病综合征,有极高滴度的抗U1RNP抗体。肾受累少，对皮质激素反应好，预后良好。*甲亢：可出现杵状指、肌无力、骨质疏松等；甲减：假性痛风、纤维肌痛综合征；糖尿病：可出现神经病性关节病、弥漫性特发性骨肥厚病；*白塞病：是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床表现的，累及多个系统的慢性疾病；非特异性血管炎（包括不同大小的静脉、动脉和毛细血管）PNA：结节性多动脉炎*治疗必须十分积极，如肝素、华法令抗凝；可合用阿司匹林；大剂量激素；IVIG/血浆置换等。*硬皮病肾危象：在系统性硬化过程中突然出现的进行性加重的肾功能不全和高血压。肾性尿崩：肾小管功能损害导致对抗利尿激素反应性降低，导致尿浓缩功能减退，临床表现为烦渴、多饮、多尿，尿量达3000ml以上，夜尿增多，尿比重降低。*肠系膜血管充盈增粗，呈“梳齿状”排列。胃肠壁局限性或弥漫性增厚、水肿（超过3mm），较典型表现为肠管呈“靶形”改变（肠壁内层-粘膜层和外层-浆膜层明显强化，而中间部分-肌层-强化不明显的现象）*