韦格纳肉芽肿病肺部损害的影像分析

韦格纳肉芽肿病肺部损害的影像分析 DOI:10.13609/j.cnki.1000-0313.2008.02.034138 放射学实践2008年2月第23卷第2期　RadiolPractice,Feb2008,Vol23,No.2 韦格纳肉芽肿病肺部损害的影像分析 冯仕庭,陈境弟,李子平,周旭辉,孙灿辉,范淼,彭振鹏 ·胸部影像学· 【摘要】　目的:探讨韦格纳肉芽肿病肺部影像学现,提高对该病的诊断水平。方法:总结分析经病理证实的韦格纳肉芽肿27例肺部影像表现,男17例,女10例,年龄13～68岁,平均34.5岁。其中胸片27例,胸部CT平扫加增强扫描15例。结果:27例中肺部有异常表现19例,占70.4%。异常表现有大片状浸润病灶5例,小片状浸润病灶4例,多发结节影(直径小于3cm)9例,肿块(直径大于3cm)2例,空洞11例,条状阴影4例,磨玻璃影3例,肺不张2例,支气管狭窄阻塞2例。13例多种病灶混合存在,并互相转化,病灶增多或减少。结论:韦格纳肉芽肿病肺部异常表现呈多样性,以片状浸润、结节和空洞病变最常见,薄壁空洞和环形空洞具特征性。此病要与肺癌、结核、肺炎与脓肿等疾病相鉴别。 【关键词】　韦格纳肉芽肿病;体层摄影术,X线计算机;放射摄影术 【中图分类号】R814.42;R593.2　【文献标识码】A　【文章编号】1000-0313(2008)02-0138-03 ImagingAnalysisonPulmonaryWegener′sGranulomatosis　FENGShi-ting,CHENJing-di,LIZi-ping,etal.DepartmentofRadiology,theFirstAffiliatedHospitalofSunYat-senUniversity,Guangzhou510080,P.R.China 【Abstract】　Objective:TostudytheimagingfeaturesandsoastoimprovethediagnosticaccuracyofpulmonaryWe-gener′sgranulomatosis.Methods:Twenty-sevenpatients,17malesand10females,aged13～68(mean34.5yrs)withhis-topathologicallyandclinicallyprovedWegener′sgranulomatosiswereincluded.Chestradiographicexaminationwasper-formedinallthe27patientsandCTchestexaminationwasundergonein15ofthem.Results:Pulmonaryabnormalitieswerepresentedin19ofthe27patients(70.4%).Massivepatchesofinfiltrationwithblurredmargins(n=5),smallpatchyinfil-tration(n=4),multiplenodules(lessthan3cmindiameter,n=9),masses(morethan3cmindiameter,n=2),cavitations(n=11),stripeshadows(n=4),ground-glasslikeshadows(n=3),signsofpulmonaryatelectasis(n=2)andbronchusnarrowingorobstruction(n=2)wereincludedintheimagingmanifestationsofthesecasesofpulmonaryWegener′sgranu-lomatosis.Coexistenceofmultiplesortsoflesionswhichchangedfromonetoanother,fromincreasetodecreaseinnumberswasobservedin13ofthecases.Conclusion:TheimagingmanifestationsofpulmonaryWegener′sgranulomatosisweremis-cellaneous;patchyinfiltrations,nodulesandcavitationsofthelungsweretheimagingsignsmostfrequentlyfound.Signsofcavitieswiththinand/orring-shapedwallswerediagnosticallyspecific.Pulmonarycarcinoma,tuberculosis,pneumoniaandabscessesshouldbeexcludedbeforethediagnosisofthisdiseasewasestablished. 【Keywords】　Wegener'sgranulomatosis;Tomography,X-raycomputed;Radiography 　　韦格纳肉芽肿病(Wegener'sgranulomatosis,WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。此病原因未明,可累及全身各个系统,最常影响 [1,2] 鼻、肺部和肾脏,肺部受累约80%。以往此病常常误诊,笔者总结分析已确诊的韦格纳肉芽肿病27例肺部的影像表现以加深对此病肺损害的认识,提高诊断水平。 材料与方法 搜集1984年10月～2005年12月住院确诊且有胸部影像检查韦格纳肉芽肿病27例。其中胸片27例,胸部CT平扫加增强扫描15例。男17例,女10例;年龄13～68岁,平均34.5岁;病理诊断活检部位为:鼻15例,鼻和肾3例,鼻和肺5例,咽鼓管1例,口 作者单位:510080　广州,广州中山大学附属第一医院放射科 作者简介:冯仕庭(1977-),男,广东新会人,硕士,主治医生,主要[1] 腔黏膜1例,声门下1例,皮肤1例。 胸部CT扫描使用东芝XPRESS扫描机,Medrad-vistronCT型高压注射器,对比剂为优维显,剂量1.5ml/kg,注射流率为3ml/s。扫描方法:患者仰卧位,注射对比剂后60s开始扫描,从肺尖到肺底,层厚10mm,层距10mm,电压120～125kV,200～250mA。部分病例在病变部位作薄层扫描,层厚2mm,层距2mm。照片纵隔窗:窗位40HU,窗宽300HU。肺窗:窗位-450～500HU,窗宽1450～1500HU。 结　果 本组病例肺部损害有异常表现19例,占70.4%。单侧肺损害5例,双侧肺损害14例,其中单发6例,多发13例。 肺部异常表现有:①大片状致密影5例,左下肺2例,右上肺、左上肺和右下肺各1例,表现为大片状边,(图1例, 放射学实践2008年2月第23卷第2期　RadiolPractice,Feb2008,Vol23,No.2139 边缘模糊不清;③多发结节影(直径<3cm)9例,结节大小不等,边缘清楚或模糊(图2),3例结节周围出现“晕征”;④肿块(直径>3cm)2例,边缘不规则(图3),见毛刺征1例;肿块平扫密度均匀,2例均无钙化,增强扫描肿块中度均匀强化,CT值增加;⑤空洞11例,结节、肿块或大片状致密影内均可见空洞,孤立小空洞的壁较薄,肿块和大片影内的空洞壁较厚,空洞壁可不规则,空洞内密度可不均匀(图4),可见环形空洞(图5),增强扫描显示空洞壁明显均匀强化,CT值增加40～60HU;⑥条状密影4例,边缘清楚;⑦磨玻璃密度影3例,病灶密度较淡,边缘模糊,治疗后吸收较快;⑧肺不张2例,其中1例见左肺上叶支气管狭窄阻塞引起左上肺不张,纤维支气管镜显示左上叶支气管狭窄(图6),右上叶和右中间段支气管亦见轻度狭窄,另1例为胸水引起压缩性肺不张。全部病例未见纵隔肺门淋巴结肿大。 误诊的病种:19例肺部有异常表现的病例中正确诊断6例,13例误诊,其中5例误诊为肺癌,4例误诊为结核,4例误诊为肺炎和/或肺脓肿。 讨　论 1.韦格纳肉芽肿病肺部损害的病理特征与影像 表现 韦格纳肉芽肿病常多器官损害,肺、鼻和肾损害最 常见,三者受累称三联征。韦格纳肉芽肿肺部损害可以是全身病变的一部分,也可以仅局限于肺部。本病的病理改变主要为坏死性肉芽肿及血管炎,最突出的是坏死性肉芽肿,并伴有上皮样细胞、巨细胞以及多种炎性细胞浸润。坏死性肉芽肿可有空洞形成,病灶内常有明显坏死性血管炎改变。次要表现为肺泡炎,肺泡内水肿、出血,间质纤维化、内源性脂质性肺炎、纤维素性胸膜炎以及各种支气管、细支气管炎性等。以上病理改变是本病影像学表现的基础。 虽然血清胞质型抗中性粒细胞抗体(C-ANCA)阳性对本病的诊断有很高的特异性,可达97%～[2] 100%,但它只反映本病的活动期,非活动期患者为阴性,即相当一部分患者不能依靠C-ANCA确诊。因此,充分认识该病的影像表现,对提高该病诊断的正确率至关重要。 韦格纳肉芽肿病肺部病理表现的多样性决定了其影像学表现也呈多样性改变。首先,损害的部位无特异性;其次,它的影像表现有大片状或小片状浸润病灶,单发或多发结节或肿块,常常合并空洞,还可见磨玻璃密度影,条状密度影,也可见支气管狭窄和肺不 [1] 图1　左下肺韦格纳肉芽肿病。X线胸片示左下肺大片致密影(箭),边缘模糊,密度不均匀。　图2　双肺韦格纳肉芽肿病。胸部CT示双肺多发性结节(箭),大小不等,直径<3cm,部分边界清楚,部分边界不清,双侧胸腔少量积液。　图3　左肺韦格纳肉芽肿病(术前误诊为周围型肺癌),胸部CT示左肺舌段肿块,直径约3.5cm,边缘不规则,密度均匀(箭)。　图4　右肺韦格纳肉芽肿病。胸部CT示右肺下叶背段空洞,空洞壁不规则,厚度不均匀,并见结节样突起,空洞周围见小结节状卫星病灶(箭)。　图5　双肺韦格纳肉芽肿病。胸部CT增强扫描示双肺上叶前段各见一环形空洞,空洞壁厚度均匀,呈环形强化(箭)。　图6　左肺上叶韦格纳肉芽肿病。CT示左肺上叶支气管狭窄阻塞引起的左上肺不张(箭)。 140放射学实践2008年2月第23卷第2期　RadiolPractice,Feb2008,Vol23,No.2 张。以上表现可以单一出现,也可以混合存在,多数是混合存在。本组19例中有13例以多种征混合存在,占68%。这些征象可随着时间的变化互相转化或转 换,病灶增多或减少。此外,本病一般无纵隔肺门淋巴结肿大,本组无1例合并纵隔肺门淋巴结肿大。在诸多征象中,坏死空洞是此病的主要表现,本组病例中以空洞为主要表现的病例共有11例,约占58%,因此,详细分析韦格纳肉芽肿病肺部的空洞形态对提高该病的诊断水平至关重要。韦格纳肉芽肿的空洞见于结节、肿块或片状浸润病灶内,也可单独存在。综合本组病例,笔者将韦格纳肉芽肿的空洞分为4种。①薄壁空洞:常见,本组4例,空洞壁菲薄,类似肺囊肿的壁,边缘清楚光滑,无液平面;②厚壁空洞:本组3例,空洞壁较厚,边缘不规则,内壁可光滑,空洞周围可见多数小结节灶(卫星灶);③部分厚壁空洞:本组2例,空洞壁厚薄不均;④环形空洞:本组2例,是该病的特征性改变,空洞中央呈低密度结节,此为坏死不彻底空洞,中央结节呈“孤岛征”,笔者认为此征为韦格纳肉芽肿的特征表现。由于空洞壁由炎性组织组成,增强扫描明显强化。 肺部结节或肿块也是韦格纳肉芽肿病的常见的表现。肺部结节或肿块一般密度均匀无钙化,本组结节9例、肿块2例无1例出现钙化。但有文献报道,少数结节或肿块可出现细小钙化影,主要位于病灶的边缘,可能与病程较长、长期治疗有关。本组5例结节或肿块边缘有长短不一细长毛刺,若靠近胸膜可出现胸膜凹陷征,主要是由于病灶周围存在大量成纤维细胞,或以纤维化形式愈合或合并间质纤维化牵拉收缩形成。3例结节周边由于出血或感染可导致模糊,呈磨玻璃样改变,称为“晕征”。增强扫描时结节或肿块一般呈中度均匀强化,与病灶主要由炎性组织组成有关。有时肺门侧可见条索状滋养血管与其相连,称为“滋养血管征” [1] 致肺不张,但管壁增厚较轻,腔内结节较小。胸腔积液主要是由于病变累及胸膜,但也可能是由于该病导致肾功能损害有关。 2.韦格纳肉芽肿病肺损害的鉴别诊断 与肺癌鉴别:本组5例误诊为肺癌,误诊原因主要是对韦格纳肉芽肿病的肺结节、肿块、空洞认识不足。韦格纳肉芽肿病结节或肿块较少出现深分叶征和毛刺征;空洞壁多较薄,边缘规则,可形成环形空洞,其内可见结节,无壁结节,增强扫描,韦格纳肉芽肿病薄壁空洞的壁强化较肺癌显著,空洞周围可见小结节状卫星灶。韦格纳肉芽肿病的结节和空洞可缩小或消失,但常复发,或一处吸收,其它部位又出现病灶[3]。此外,韦格纳肉芽肿病一般无纵隔和肺门淋巴结肿大。 与肺结核鉴别:本组4例误诊为结核,主要的原因是肺结核与韦格纳肉芽肿病均表现为多种病灶形态、存在于多肺内多个部位。但韦格纳肉芽肿病无肺结核分布的特点,其多发病灶密度一致,一般无钙化,它的空洞壁更薄,无结核病的支气管播散灶,抗结核治疗无好转,激素治疗病灶吸收较快。 与肺炎和/或肺脓肿的鉴别:本组4例误诊为肺炎和/或肺脓肿,主要的原因是韦格纳肉芽肿病可呈片状浸润病灶,类似一般肺炎改变,韦格纳肉芽肿病常常坏死形成空洞,又类似肺脓肿。但韦格纳肉芽肿病的空洞壁一般较薄,而肺炎或肺脓肿的空洞壁较厚;韦格纳肉芽肿病肺部除呈片状实变病灶外,其他肺野常见结节或空洞病灶,并常有游走性改变,普通肺炎和肺脓肿无此变化 [4,5] 。 综上所述,本病影像征象复杂多样,与其病理变化和病程进展有关。CT表现是对各种病理改变并存的反映,是本病诊断、鉴别诊断、临床随访、判断其治疗效果、评估预后重要的基本检查手段。 参考文献: [1]　张定,吴平.肺Wegener肉芽肿的CT表现[J].放射学实践,2006, 21(4):350-352. [2]　张孔,曾辉,梁国庆,等.韦格纳肉芽肿病肺损害的临床分析[J]. 中华结核与呼吸杂志,2003,26(10):623-625. [3]　赵永碧,殷泽富.肺部局限性韦格纳肉芽肿的CT诊断[J].中华放 射学杂志,2001,35(6):442-444. [4]　戴冽,郑东辉,韩智娟.韦格纳肉芽肿病致蚕蚀性角膜溃疡并坏死 性巩膜炎一例[J].中华风湿杂志,2003,7(3):132-133. [5]　YangC,TalbotJM,HwangPH,etal.BonyAbnormalitiedofthe ParanasalSinusesinPatientswithWegener'sGranulomatosis[J].AmJRhinol,2001,15(2):121-125. (收稿日期:2007-03-20　修回日期:2007-07-11) ,但本组病例无一例出现此征象。 韦格纳肉芽肿病也常表现为肺野斑片状浸润阴影,边缘不清,内部可见支气管充气征,常有游走性改 变,即一处病灶吸收消失,其他部位又出现病灶,提示可能合并肺泡出血。主要是由于毛细血管通透性增高,红细胞渗入肺泡腔,导致弥漫性肺泡出血。有文献报道,韦格纳肉芽肿病肺部可出现胸膜下楔形阴影,其病理基础为出血性肺梗塞病灶[3],但本组病例均未见此征象。病灶也表现为磨砂玻璃样改变,病理下主要是肺泡出血。当韦格纳肉芽肿病侵犯支气管时,可引起支气管壁增厚或形成腔内小结节,使支气管阻塞导