肺泡蛋白沉积症的多层CT表现及影像病理学对照研究

肺泡蛋白沉积症的多层CT现及影像病理学对照研究 作者:覃杰，孟晓春，单鸿，刘凌云，张建生 【摘要】 目的 分析肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）的多层CT表现特征。方法 回顾性研究我院2000年1月～2005年6月经病理学证实的6例PAP的多层CT表现，并与病理学改变相对照，探讨PAP的影像病理学联系及多层CT表现特征。结果 6例（100%）患者多层CT表现为双肺散在分布毛玻璃样高密度影，与周围组织分界清楚，呈地图样表现，病理学活检见肺泡腔内蛋白质样物质沉积，其中4例（66%）小叶间隔增厚，可见间隔水肿及淋巴细胞浸润，HRCT呈铺路石样表现。所有病例未见纵隔、肺门淋巴结肿大。结论 PAP的多层CT表现能够反映其病理学特征，边界清楚的毛玻璃样高密度影，呈地图样及铺路石样表现能高度提示PAP诊断。 【关键词】 肺泡蛋白沉积症；体层摄影术，X线计算机；病理学 Comparative study of multislice spiral CT findings and pathological results in patients with pulmonary alveolar proteinosis 【Abstract】 Objective To analyze the features of pulmonary alveolar proteinosis（PAP） in multislice spiral CT（MSCT） examinations.Methods The MSCT appearances of PAP in 6 patients proved by pathology were evaluated and compared with their pathological results.Results All the 6 patients with PAP presented ground-glass opacities with well-defined margins on MSCT'creating “geographic” pattern'reflected the effusion of proteinaceous material within the alveoli in PAP.Thickened interlobular septa'looking as the “crazy-paving”'was found in 4 cases in high-resolution CT（HRCT）'correspondence with edema and lymphocyte exudation in interlobular septa in pathological findings.No mediastinal and hilar adenopathy was found.Conclusion The characteristic appearances of PAP on MSCT correspond to its pathological features.The “crazy paving” sign in geographical areas of pulmonary opacification greatly suggests PAP diagnosis. 【Key words】 pulmonary alveolar proteinosis;tomography'X-ray computed; pathology 肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis'PAP）是一种罕见的肺部疾病，病因不明，临床表现以活动后气促、咳嗽、咳少量白色黏液痰为主，无特征性，极易误诊［1］，诊断主要依赖于病理学检查。多层CT（MSCT）的问世，使单次屏气时间内完成高质量的全肺薄层扫描成为现实，极大提高了图像的时间和空间分辨率，胸部高分辨率CT（HRCT）还能清晰显示次级肺小叶为单位的肺内细微结构，极大提高了CT在肺部疾病诊断中的应用价值。本文收集经病理证实的6例PAP，综合国内外有关文献，探讨PAP的影像病理学联系及其多层CT表现特征，旨在提高对本病的认识和诊断。 1 资料与方法 1.1 一般资料 收集我院2000年1月～2005年6月经病理学证实的6例PAP患者作为研究对象。男4例，女2例，年龄25～55岁，平均42岁。病程7个月～10.3年，其中1例有粉尘接触史5年。临床症状包括：气促（6例）、咳嗽咳痰（5例）、胸痛（2例）、痰中带血丝（1例）及发热（1例）。体格检查：2例无明显阳性体征；4例出现双下肺湿啰音；杵状指1例；紫绀1例。 1.2 影像学检查 采用GE Lightspeed QX/I多层CT扫描机，常规行胸部CT平扫及增强扫描，范围自肺尖扫至肺底。扫描参数：层厚5mm，螺距6∶1，床速15mm/s，管电流210mA，管电压120kV。增强扫描所用对比剂为碘帕醇（300mgI/ml），经高压注射器给药，剂量80ml，注射流率2.5ml/s，给药开始后32s进行增强扫描。其中4例同时进行病变区HRCT扫描，扫描参数：管电流250mA，管电压120kV，层厚1.25mm，间隔1mm，骨算法重建。