乳腺肌纤维母细胞瘤的临床诊治分析

乳腺肌纤维母细胞瘤的临床诊治分析 乳腺肌纤维母细胞瘤的临床诊治分析 王阳1王翔1王昕1王文彦1赵平2# 2 北京协和医学院中国医学科学院肿瘤医院1乳腺外科，腹部外科，北京100021 摘要：摘要：目的总结并探讨乳腺肌纤维母细胞瘤（myofibroblastoma，MFB）的临床特点及诊治方法。方法 3例患 回顾性分析3例初治患者的临床资料及随访结果，分析总结本病的临床病理特点及诊治手段。结果 者均为绝经前女性，临床表现均为乳腺单发的小于2cm的无痛性肿块。治疗均选择手术切除，术后均未行其他辅助治疗。术后石蜡病理结果证实均为MFB，主要免疫组化指标SMA、Vimentin及Desmin均为阳性表达，S-100为阴性表达。患者术后均恢复良好并随访至2014年10月，随访期间均未见复发及远处转移。结论确诊往往依靠术后石蜡病理及免疫组化检查。本病预后良好，治疗以手术切除为主，较少复发。 关键词：关键词：乳腺；肌纤维母细胞瘤；手术切除；免疫组织化学中图分类号：中图分类号：R737737..9 文献标志码：文献标志码：A doi:10.11877/j.issn.1672-1535.2015.13.03.14 乳 腺MFB是一种较少见的间叶组织来源的乳腺肿瘤，可见于绝经前女性，其临床表现及影像学表现无特异性， Clinicopathologicalcharacteristicsandtreatmentofbreastmyofibroblastoma WANGYang1WANGXiang1WANGXin1WANGWen-yan1ZHAOPing2# 1 DepartmentofBreastSurgery,2DepartmentofAbdominalSurgery,CancerInstituteandHospital,ChineseAcademyofMedicalScienceandPeking UnionMedicalCollege,Beijing100021,China Abstract:Objectivema(MFB).Method Toinvestigatetheclinicopathologicalcharacteristicsandtreatmentofbreastmyofibroblasto-Allthe3patientswerepre- Theclinicalandpathologicalprofileofbreastmyofibroblastomaof3patientswasreviewed,to analyzetheclinicopathologicalcharacteristicsandtherapyofthisraretumor.Result menopausalwomen.MFBispresentedbybothpalpationandimagingexaminationas<2cm,solitary,unilateral,painless,freelymovablenoduleinallpatients,whowereadministeredwithtumorresection,andtheparaffinembed-dingsampleswereconfirmedpathologicallyasmyofibroblastoma.Inimmunohistochemistry,theexpressionofSMA,vimentinanddesminwerepositive,whereastheexpressionofS-100wasnegtive.Nopostoperativeadjuvanttreat-mentwasperformed.All3patientswerewellrestoredandfollowedupbyOct,2014,andneitherrecurrencenorme-tastasiswasobserved.Conclusion Myofibroblastomaofthebreastisararebenignstromaltumorinpremenopausal womenwithagoodprognosis.Tumorresectionistheapplicabletreatment.Thediagnosismustbebasedonpathologi-calcharacteristics,andimmunohistochemicalmarkers(SMA,vimentin,desminandS-100)maybeusefulinthediag-nosis. Keywords:breast;myofibroblastoma;surgery;immunohistochemistry OncolProg,2015,13(3) 乳腺MFB是一种间叶组织来源的、由肌成纤维细胞组成的肿瘤，发病率极低，无特征性的临床 表现，容易造成误诊、误治。本研究对3例乳腺MFB临床资料进行分析并复习相关文献，总结其 # 通信作者（correspondingauthor），e-mail：drwangyang1031@hotmail.com 临床病理特点、诊治方法及经验，以提高对本病的认识水平。 范围内。 2.2治疗方法与术后病理 1例患者接受肿物扩大切除术并送检切缘（结果阴性），2例患者接受肿物局部切除术。术中冰冻病理诊断结果：1例倾向为纤维瘤病，2例考虑为梭形细胞肿瘤；3例术中冰冻病理均未能明确诊断。术后石蜡病理诊断均为MFB（表2）。2.3术后随访情况 3例患者术后均随访至2014年10月，随访时间分别为82个月、39个月和19个月，平均随访时间为46个月。随访结束时均未见复发及远处转移。 1资料与方法 收集3例于1999年1月至2013年3月在中国 1.1一般资料 医学科学院肿瘤医院接受手术治疗并获得完整病理诊断结果的乳腺MFB患者的资料。3例患者的年龄分别为21岁、35岁和43岁，平均年龄为33岁，均为绝经前女性。3例患者均因发现乳房无痛性肿物来我院就诊，其中发病于左乳者2例，病变部位分别位于外上象限及内上象限；发病于右乳者1例，病变位于外下象限。体格检查提示：肿物均为单发，均小于2cm，且未触及腋窝增大的淋巴结；其中1例患者的肿物表面伴皮肤凹陷。3例患者均无乳腺疾病史及遗传性疾病家族史，其中1例无孕育史。1.2研究方法 收集3例患者相关的临床病理学资料，包括年龄、肿物大小及位置、术前影像学特征及术后病理学特征、相关标志物的免疫组化结果等，并于术后予以长期随访；以此分析本病的临床病理学特征，总结诊治方法及经验。 3讨论 乳腺MFB是一种间叶组织来源的、由肌成纤 维细胞组成的乳腺良性肿瘤，最早为Wargotz等[1]所报道。1987年，Wargotz等[1]研究了16例特殊的乳腺间质肿瘤，并将其描述为“乳腺MFB”。本病极其少见，到目前为止，全世界也仅有不足100例的病例报道[2]，其发病原因尚不明确。MFB多见于老年 3] 男性及绝经后女性[1，，但在任何年龄段均有发病， 其中发病年龄最小者甚至只有10个月[4]。本研究中3例患者均为未达到绝经期的女性，与大部分文献报道的并不一致，或许因为本病的病例数极少，学者们对其发病年龄和性别的认识尚不充分。 在临床表现上，患者往往表现为单发的无痛性、活动性肿物，一般小于4cm[5]，也有报道双侧乳房发病[6]及肿物大小超过10cm的病例[7-8]。对已有病例进行的分析显示：绝大部分的乳腺MFB生长缓慢，病程往往经历数月甚至数年；但也可见短期内生长迅速的肿物[2]。本研究中3例患者的肿物均为单侧乳房单发的小于2cm的肿物，但有1例患者出现了既往文献未报道的皮肤凹陷症状。 本病在影像学上没有特征性表现， 易与其他 2结果 3例患者术前均接受乳腺超声检查，2例接受 2.1术前检查情况 乳腺钼靶X线检查，1例接受乳腺MRI检查（表1）。所有影像学检查均未能明确诊断，且其中1例患者的乳腺超声诊断提示为乳腺癌。1例患者术前接受细针穿刺细胞学检查，镜下见增生活跃的间质细胞。3例患者的术前实验室检查（血常规、生化全项、凝血系列、病毒指标）均无明显异常，肿瘤标志物（CA125、CA153、CEA）水平均在参考 注：“N/A”表示无 注：“＋”表示阳性；“－”表示阴性；“N/A”表示无 乳腺肿瘤相混淆[9-10]。有文献报道[11]，在钼靶X线检查中，乳腺MFB表现为局限的高密度分叶状肿块影，一般无钙化。本研究中2例患者的钼靶检查结果与之基本一致，但可见钙化；而另外1例患者的钼靶未发现肿物影，考虑为：患者年龄较小、乳腺致密、钼靶成像效果较欠缺，故其诊断的可靠性较低。本病在乳腺超声检查中常表现为低回声结节，形态不规则，边界不清，内部回声不均；在多普勒彩超检查中可发现血流信号[11]；在MRI平扫上表现为T1WI低信号，T2WI高信号，内有低信号分隔；在动态对比增强MRI检查中显示肿物早期强化伴延迟流出，其内可见与MRI平扫一致的线性低信号分隔。本研究中，患者的超声检查及MRI结果与既往文献报道基本一致。 MFB的诊断主要依靠术后石蜡病理及免疫组化检查的结果。在大体标本上，乳腺MFB表现为边界尚清、无包膜且无浸润周围乳腺组织的肿物；切面呈灰黄色，无囊性变、出血及坏死区[12-13]。光镜下可见：簇状分布的梭形肌纤维母细胞被玻璃样胶原束所分隔，缺少乳腺导管及小叶，核分裂 [5，14]象较少（0～2个/10HPF）。在本病的绝大多数 般不表达[5，11，15]；但这些表达并不特异，因此，一些病例可能仍难以区分。本研究中的病理诊断均依靠形态学及多项免疫组化结果综合判断得出。需与MFB相鉴别的主要是一些来自间叶组织、细胞的其他病变，包括纤维瘤病、结节性筋膜炎、炎性MFB、梭形细胞脂肪瘤、良性外周神经鞘瘤、叶状肿瘤、细胞性血管脂肪瘤等[2，9]。 在治疗选择上，乳腺MFB一般以局部切除为主要治疗手段；若肿物边界不清或呈浸润性生长，可扩大切除范围并保证切缘阴性。乳腺MFB的生物学行为良好，一般术后较少复发。有文献报道[16]，在最长达15年的随访时间内，未见局部复发及远处转移。本研究3例患者中有2例接受局部切除，1例接受扩大切除且病理证实切缘阴性。术后均随访至2014年10月，无1例复发，与文献报道一致。 综上所述，乳腺MFB是一种少见的良性间叶肿瘤，以老年男性及绝经后女性多见，临床症状常表现为单发的、无痛的活动性肿物，影像学检查往往无特异性表现，术后石蜡病理结合免疫组化检查是唯一的确诊办法，治疗以手术局部切除为主。乳腺MFB患者的预后较好，极少出现复发和远处转移。 诊断项目中，免疫组化染色是至关重要的。免疫组化检查可见：乳腺MFB常表达SMA、Vimentin、Desmin、BCL2和CD-34等，而S-100及CK等则一 参考文献 ［1］WargotzES,WeissSW,NorrisHJ.Myofibroblastomaof thebreast:sixteencasesofadistinctivebenignmesen-chymaltumor[J].AmJSurgPathol,1987,11(7):493-502. ［2］SalemisNS,NakosG,TsiambasE,etal.Rapidlygrow-ingmyofibroblastomaofthebreastdiagnosedinapre-menopausalwoman.managementandreviewoftheliter-ature[J].BreastDis,2012,34(1):29-34. 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