脾脏亢进

当前位置：HU主页UH >> HU专科大楼UH >> HU血液UH >> 正文 脾功能亢进症 脾功能亢进症（简称脾亢），是一种综合征，临床主要现为脾脏肿大，一 种或多种血细胞减少，而骨髓造血细胞相应增生，脾切除后，血象可恢复，症状 也可得到缓解。 病因和分类 脾功能亢进症，可分为原发性和继发性两大类。 （一）原发性脾功能亢进症：病因不明。如原发性脾增生、非热带性特发性 脾肿大、原发性脾性粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少、脾性贫血或脾性血 小板减少症等。 （二）继发性脾功能亢进症：病因较明确。常见病因有:感染（如病毒性肝 炎、传染性单核细胞增多症、疟疾等）、门脉高压（如肝硬化、含铁血黄素沉着 症、结节病、门静脉血栓形成等）、炎症性肉芽肿（如系统性红斑狼疮、类风湿 性关节炎、Felty 综合征及结节病等）、恶性肿瘤（如淋巴瘤、白血病及癌肿转 移等）、慢性溶血性疾病（如遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血及 海洋性贫血等）、类脂质沉积症（如戈谢病及尼曼-匹克病）、骨髓增生症（如 真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化）等。 （三）隐匿性脾功能亢进症：无论原发性，或继发性脾功能亢进，当骨髓代 偿性增生良好时，周围血象可不显示血细胞减少，脾功能亢进的症状呈隐匿状态。 但一旦有感染，或药物等因素抑制造血功能时，患者就会出现单一或全血细胞减 少的表现。 发病机制 有关脾功能亢进引起血细胞减少的机制，概括如下： （一）过分阻留作用: 正常人脾内并无红细胞或白细胞的贮藏作用，仅有约 1/3 血小板及部分淋巴细胞被阻留在脾脏。但当脾脏病理性显著肿大时，不但更 多血小板（50%～90%）及淋巴细胞在脾内被阻留，而且还有 30%以上的红细胞在 脾内滞留，导致周围血中血小板及红细胞减少。 （二）过分筛选及吞噬作用：脾功能亢进时，脾脏内的单核-巨噬细胞系统 过度活跃，从而导致周围血中红细胞明显减少。 另外，有些红细胞膜上出现海因小体，或胞浆内有豪-胶小体，甚至疟原虫 的滋养体，当上述异常的红细胞自脾索进入血窦时，可被夹在窦壁基膜小孔而进 退两难，最后为窦壁巨噬细胞所挖除，同时红细胞膜受到损失。红细胞膜反复多 次受损后，红细胞的形状就会变为球形，从而无法通过基底膜小孔，而被吞噬。 此外，尚有学者提出，脾功能亢进时，脾脏可产生过多的体液因素，抑制骨 髓造血细胞的释放和成熟等说法，但缺乏有力佐证，有待研究证实。 临床表现 症状轻重不一，病情较轻时，甚至无症状。继发性脾功能亢进症，多伴有原 发病的症状，甚至可掩盖脾功能亢进本身的症状。 患者抵抗力下降，脸色苍白、头昏、心悸，容易感染、发热。血小板减少时 则有出血倾向。 查体，脾脏可为轻度、中度及重度肿大。 辅助检查 1、超声波检查：几乎大部分病例的脾脏均肿大。但脾脏肿大与脾功能亢进 的程度并不一定成比例。 对于肋下未触到脾脏者，应进一步通过其它检查，证实是否肿大。应用 99m 锝、198 金或 113m 铟胶体注射后脾区扫描，有助于对脾脏大小及形态的估计。 电脑断层扫描，也能测定脾大小及脾内病变。 2、外周血检查：外周血中红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。 一般早期病例，只有白细胞或血小板减少，晚期病例发生全血细胞减少。血细胞 减少与脾脏肿大不成比例。 3、骨髓穿刺：骨髓呈造血细胞增生象，部分病例还可同时出现成熟障碍， 也可能因外周血细胞大量被破坏，成熟细胞释放过多，造成类似成熟障碍象。 4、放射性核素扫描：51Cr 标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描，发现 脾区的 51Cr 量大于肝脏 2～3倍，提示血小板或红细胞在脾内破坏过多。 5、脾切除的变化：脾切除后，可以使血细胞数接近或恢复正常，除非骨髓 造血功能已受损害。 诊断 根据患者脾脏肿大、血细胞减少、骨髓呈造血细胞增生象等，多可明确诊断。 治疗 切除脾脏及 X线放射治疗，并不能解除引起脾功能亢进的原发病，所以一般 应先治疗原发疾病，若不能收效，则在切脾后再积极治疗原发疾病。 脾脏切除的指征： 1、脾脏肿大显著，引起明显的压迫症状； 2、贫血严重，尤其是有溶血性贫血时； 3、有相当程度的血小板减少及出血症状。若血小板数正常或轻度减少，切 除脾脏后可能出现血小板增多症，甚至发生血栓形成，所以血小板正常或轻度减 少者不宜切脾； 4、粒细胞缺乏症，有反复感染史。 对切脾病人，应进行充分的术前准备。如贫血严重者给予输血；血小板减少 有出血者，应给予肾上腺皮质激素治疗；粒细胞缺乏者，应积极预防感染等。 预后 少数脾切除的患者，因机体的免疫功能削弱，抗感染能力下降，易发生脾切 除后凶险感染，不及时治疗，死亡率高。 资料：脾切除后凶险感染，是脾切除后远期的一个特殊问，虽然发病率不 高，但不及时处置，死亡率高。主要见于婴幼儿，50%病人的致病菌为肺炎球菌， 起病隐匿，开始可能像轻度感冒，然后突然发病，骤起寒战高热、头痛、恶心、 呕吐、腹泻，甚至昏迷、休克，常并发弥漫性血管内凝血等。应及早使用大剂量 的抗生素，及维护支持重要脏器功能治疗。