神经病学总论

null神经病学总论神经病学总论南京医科大学 神经内科 吴祖舜绪论绪论 神经病学（Neurology)是内科的一个分支学科。是研究中枢神经系统、周围神经系统及骨骼肌疾病的病因、发病机制、病理、临床现、诊断、治疗及预防的一门临床医学门类。神经病学又是神经学科的一部门，它的发展与其他为关的神经学基础发展息息相关，相互渗透的推动的。绪论绪论 神经基础学包括神经解剖学、神经组织胚胎学、神经生理学、神经生物化学、神经病理学、神经遗传学、神经免疫学、神经流行病学、神经影像学、神经药理学、神经眼科学、神经耳科学、神经心理学、神经内分泌学、神经肿瘤学、实验神经病学、神经生理学及分子生物学等。其他还有神经外科学、儿童神经病学、围产期神经病学、新生儿神经病学和老年神经病学。 绪论绪论 神经病学的发展里程碑——1972年英国科学家诺贝尔奖金得主确 Hounsfirld 应用电子计算机 X 线体层扫描（CT）仪应用于临床，使颅脑疾病的诊断面目一新； 2000年瑞典科学家诺贝尔奖金得主Carlsson 发现多巴胺的信号转换功能及大脑特定部位多巴胺缺乏可引起 Parkinson 病，促进了左旋多巴药物的开发。绪论绪论 大脑皮层有上千亿个神经细胞和1014（万亿）个以上的神经突触组成人类脑及周围神经系统，具有极为复杂精细的结构和功能。由脑和脊髓组成中枢神经系统(central nervous system)和由脑神经、脊神经组成的周围神经系统(peripheral nervous system)组成了一个完整的、统一的、和谐的整体，指挥和协调躯体的运动、感觉和自主神经功能，感受外界信息并作出反应，参与人的意识、学习、记忆、综合分析等高级神经活动。绪论绪论神经病学研究包括： 1.中枢神经系统疾病； 2.周围神经系统疾病； 3.骨骼肌疾病。绪论绪论神经系统疾病的种类（病因）包括： 1.感染； 2.血管病； 3.肿瘤； 4.外伤； 5.自身免疫疾病； 6.变性疾病； 7.遗传疾病； 8.中毒； 9.先天发育异常 10.营养缺乏性疾病 11.代谢障碍性疾病等 各种疾病通常有其独特的病理改变及神经系统特定的好发部位。绪论绪论神经系统的症状学包括四类： 1.缺损症状：神经组织受损而使正常神经功能减弱或缺失，如肢体瘫痪、感觉障碍、失语等； 2.剌激症状：神经结构受激惹后产生的过度兴奋症状，如大脑皮层受剌激产生的各型癫痫、腰椎间盘脱出剌激相应的神经根而出现的坐骨神经痛等； 3.释放症状：指中枢神经系统受损使其对低级中枢神经的控制减弱而出现的症状，如锥体束征、肌张力的增高、腱反射的亢进等； 4.休克症状：指中枢神经系统急性局部性严重病变，引起与之功能相关的远离部位的神经功能短暂缺失，如急性脑出血时的急性期时肌张力降低、腱反射咸低或消失、病理反射阴性的脑休克；脊髓急性损伤而出现的脊髓休克。绪论绪论神经系统的辅助检查： 由于IT的出现，对神经系统诊断学有一个飞跃的发展》如CT、CTA（血管造影）、MRI、MRA、DSA、VEP、BAEP、SEP（视觉、听觉、体感诱发电位）、ERP（事件相关电位）、NCV（神经传导速度）、脑电图、脑电形图、肌电图、TCD、PET（正电子发射断层扫描）、SPECT（单光子发射计算机断层）、rCBF、肌肉活检、脑脊液免疫学检和细胞学检查等。绪论绪论神经系统疾病诊断原则： 定位诊断、定性诊断和疾病诊断。 1.根据神经系统体征作出定位诊断；如右侧肢体瘫、偏身感觉减退和右侧腱反射亢进、病理反射阳性，则定位于体征之对（左）侧大脑半球有一个病灶。如表现右侧某一脑神经受损及另一（左）侧的肢体瘫痪，则以某脑神经损伤所在部位的脑干病变： 2.根据病史和神经体征作出定性诊断：如感染、脑血管病、神经变性免疫性疾病等： 3.根据定位、定性及辅助检查而作出疾病诊断。绪论绪论 治疗学： 神经系统疾病治疗在几十年来有较大发展。改变了六、七十年代“三素（抗生素、维生素和激素）”时代，代之于基因、移植、支架等等现代治疗。不可否认的是目前神经系统还有相当一部疾病如脱髓鞘疾病、遗传性疾病、肌病等还没有找到治疗方法；由于某些疾病的病因学还不是清楚或不很清楚，仍处于研究之中。随着全人类科学事业的发展，终将会有突破，特别是有在座的各位未来的科学院（工程院）院士们共同努力下，这些堡垒是会一个一个地被攻破的。神经学科的发展指望着你们呢！神经系统常见症状学神经系统常见症状学脑神经：脑神经有十二对，其中Ⅰ、Ⅱ对神经核在大脑半球，其余十对在脑干。 第Ⅰ对嗅神经； 第Ⅱ对视神经； 第Ⅲ对动眼神经； 第Ⅳ对滑车神经； 第Ⅴ对三叉神经； 第Ⅵ对外展神经； 第Ⅶ对面神经； 第Ⅷ对听（前庭）神经； 第Ⅸ对舌咽神经； 第Ⅹ对迷走神经； 第Ⅺ对副神经； 第Ⅻ对舌下神经； 神经系统常见症状学神经系统常见症状学十二对脑神经中各司其功能： 单纯行司感觉功能：Ⅰ、Ⅱ、Ⅷ； 单纯行司运动功能：Ⅳ、Ⅵ、Ⅺ、Ⅻ； 行施感觉、运动与付交感神经 功能：Ⅲ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ。嗅神经嗅神经 嗅神经（Ⅰ）：系为纯感觉神经，起自鼻腔上部粘膜的双极嗅神经元，形成约20支嗅神经，穿过筛板、硬脑膜终止于嗅球，由此第二级神经元发出纤维形成嗅束和嗅纹，其外侧嗅纹终于嗅中枢——海马回前部、颞叶钓回和杏仁核，中间、内侧嗅纹终止于胼胝体下回及前穿质。 病变时表现为嗅觉减退和消失，剌激该神经 时表现钓回发作。神经系统常见症状学神经系统常见症状学视神经（Ⅱ）： 视神经起自眼球视网膜，视网膜黄斑部为圆锥细胞，黄斑部的周边为圆柱细胞。 黄斑部为中心视野，其余为周边视野。 视神经 经视神经孔进入颅内，至脑垂体下方由两侧视神经交叉（视交叉），两侧视神经的鼻侧纤维交叉而颞侧纤维不交叉，其后形成视束，向后至外侧膝状体，部分纤维进入中脑被盖部的动眼神经行司对光反应；部分纤维1/2在侧脑室上方，1/2在侧脑室下方行至枕叶矩状裂。视神经视神经视神经行径途中的损伤而出现不同的视野缺损： 视神经交叉之前受损时出现一个眼的失盲； 视交叉内侧受损时出现同名偏盲——两侧鼻侧纤维受损而表现为两侧颞侧视野缺损，视交叉外侧受损时——两侧颞侧纤维受损而表现为两侧鼻侧视野缺损； 视束受损时表现为同向偏盲—如右侧视束受损时，则出现左侧偏盲——左侧眼球鼻侧纤维受损和右眼球颞侧纤维受损而表现的左侧眼球颞侧和右侧眼球鼻侧视野缺损；视神经 视神经 外侧膝状体受损：可以出现偏盲（偏盲和1/4视野缺损）或/和对光反应消失； 外侧膝状体与枕叶矩状裂之间受损时表现为同向1/4视野缺损； 枕叶黄斑部受损时表现黄斑回避现象（该部是两侧大脑枕叶支配，故在一侧枕叶受损时黄斑部视野是保存的，只有两侧枕叶同时受损时可出现无黄斑现象）。 动眼、滑车、外展神经 动眼、滑车、外展神经 动眼神经、滑车神经、外展神经（Ⅲ、Ⅳ、Ⅶ）：动眼神经运动核从上而下为上睑提肌（提上睑）、上直肌（眼球向上、内收、内旋）、下直肌（眼球向下、内收、外旋）、内直肌（眼球内收）、下斜肌（眼球外展、向上、和外旋）； 滑车神经 核司上斜肌（眼球外展、向下、内旋）； 外展神经司眼球外展。 动眼、滑车、外展神经动眼、滑车、外展神经三个神经由外展付核和内侧丛束连系，使眼球能联合和协调自如运动，使视物点都落于黄斑，有一个清晰的物象。 动眼、滑车、外展神经动眼、滑车、外展神经 眼球肌肉麻痹表现为两眼联合运动受损，两眼运动时不在同一轴线上，呈现眼球处于分离，病人主观上有复视；动眼神经的付交感神经受损则可有对光反射减弱或消失。动眼、滑车、外展神经动眼、滑车、外展神经眼肌麻痹分为动眼神经、滑车神经、外展神经受损而表现为该神经所支配的眼肌运动不能； 核性麻痹：表现动眼或滑车或外展神经之水平的交叉性瘫痪（病灶侧之脑神经和病灶对侧的锥体束征）。 核间麻痹：由于内侧丛束受损使眼球水平性运动不能； 核上性眼肌麻痹：眼球的同向运动中枢为额中回后部（8区），受剌激时眼球向病灶对侧偏斜；破坏时则向病灶侧偏斜；上丘病变时表现为Parinaud 综合征，表现眼球向上运动不能。 动眼、滑车、外展神经动眼、滑车、外展神经眼球核上性麻痹特点是： 1.无复视； 2.双眼同时受累； 3.麻痹肌的反射性性运动保存。三叉神经三叉神经三叉神经是混合神经 其司感觉的神经，经三叉神经半月节，司触觉者抵达桥脑三叉神经主核，司痛、温觉抵达三叉神经脊束核，其后发出纤维向上形成三叉丘系，达丘脑外侧核群的腹后内侧核，然后发出纤维经内囊后肢达大脑中央后回。 进入三叉神经脊束核，其上部接受口周来的纤维，其下部则接受耳周的纤维，呈蒜皮样感觉障碍。三叉神经三叉神经三叉神经周围感觉由眼支、上颌支、下颌支而来。 位于桥脑的三叉神经运动核能发出纤维穿出桥脑，经卵圆孔出颅腔，入下颌支达咀嚼肌、（咬肌、颞肌、翼内肌、翼外肌）和鼓膜张肌等。面神经面神经面神经为混合神经，其司面部表情肌运动及舌前 2/3 味觉。 运动核起始于脑桥的面神经核，在听神经上方进入内耳孔，再经面神经管下行，转弯处横过膝状神经节，最后出茎突孔，支配面部表情肌（额肌、耳部肌、枕肌、镫骨肌等)。 其感觉是司舌前 2/3味觉，终止于孤束核。 其付交感核为上涎核，支配舌下腺和颌下腺。听神经(前庭神经)听神经(前庭神经)听神经包括听神经与前庭神经，均司纯感觉神经。 听神经起始于螺旋 (Corti)器，经螺旋神经节的双极细胞后组成耳蜗神经，终止于耳蜗神经背核与腹侧核，由此发出纤维（内侧丘系）达下丘及内侧膝状体（第三级神经元），再经内囊的听辐射而达颞横回。听神经听神经在耳神经受损时的临床症状是耳鸣与耳聋。 耳鸣是感音器或其传导径路受到病理性的剌激引起的。低音性耳鸣提示是传导径路病变；高音性耳鸣提示是感音器病变。听神经听神经耳聋是耳神经病变，其分为神经性与传导性耳聋两类： 一.传导性耳聋多见于外耳道和中耳病变； 二.神经性耳聋又分为耳蜗、耳蜗神经病变性与中枢神经性耳聋三类，其主要表现为骨导受损。听神经听神经耳蜗性、神经性与中枢性耳聋的区别：耳蜗性、神经性有复聪现象（声音增强时患耳听力提高），而中枢性耳聋时无复聪现象。 听神经听神经 耳鸣（tinnitus)是指无外界剌激而主观听到持续性声音，是感音器或其传导径路的病理剌激引起，低音性耳鸣提示传导径路病变；高音性耳鸣提示感音器病变。 前庭神经前庭神经 前庭神经起始于三个半规管的壶腹、椭圆囊和球囊，经前庭神经节发出纤维组成前庭神经，与耳蜗神经一起经内耳孔进这入颅腔，而后入脑桥和延髓的前庭神经核（前庭神经内侧核、前庭上核、前庭下核和前庭外侧核）。有小部分纤维经小脑下脚（绳状体）进入小脑，终止于小脑绒球和小结，从前庭神经外侧核发出纤维组成前庭脊髓束，终止于同侧前角细胞，调节身体平衡。部分纤维参与内侧纵束，与内耳迷路、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ联系。前庭神经前庭神经 前庭神经及其核病变时表现为眩晕、平衡障碍、眼球震颤。 晕眩（Vertigo)是一种自身或外界物体的运动性幻觉，是对自身平衡觉和空间位象觉的自我体会错误。头晕则是缺乏自身或外界物体的旋转感，亦可仅为头重脚轻、或行走不稳等。头昏是指头脑不清醒，昏胀感。前庭神经前庭神经 眩晕分为周围性眩晕和中枢性眩晕两类： 周围性眩晕是前庭感受器及前庭神经颅外段病变如迷路炎、中耳炎、前庭神经元炎、内耳眩晕症（Meniere综合症）等，表现眩晕、眼球震颤、平衡失调、自主神经症状——恶心、呕吐、出汗及面色苍白等和耳鸣、听力减退、耳聋等，无脑功能损害表现 。中枢性眩晕中枢性眩晕 中枢性眩晕：是由前庭神经颅内段、前庭神经核、核上性、内侧纵束及皮质和小脑病变等引起，多见于椎-基底动脉供血不足、小脑病变、脑干肿瘤、听神经 瘤等。 表现：眩晕（持续时间可长达数周、数月甚至达年）、眼球震颤、平衡失调、自主神经症状不如周围性眩晕明显、无明显耳鸣，听力减退和耳聋及明显脑功能损害体征和症状。前庭神经前庭神经 全身性疾病性眩晕：如贫血、血液病、心功能不全、中毒、感染及神经功能失调等引起的眩晕，表现为头晕眼花、站立不稳，无恶心、呕吐，无神经系统定位体征，无耳鸣、无耳聋，一般无眼球震颤（最多有眼球左右来回摆动）。 舌咽神经与迷走神经舌咽神经与迷走神经 舌咽神经与迷走神经 均为混合神经 ： 舌咽神经感觉源于咽部（包括咽部、软腭）、舌后 1/3 味觉、扁桃体、两侧腭弓、耳咽管及鼓室，经岩上神经节及岩下神经节，终止于延髓孤束核。 运动起始于疑核，分布于茎突咽肌，功能是提高咽腭穹窿。舌咽神经与迷走神经舌咽神经与迷走神经 迷走神经感觉源于外耳道及耳廓凹面的一部分皮肤，经颈静脉神经节达三叉神经脊束核；内脏感觉纤维源于结神经节，终止于孤束核。 舌咽神经与迷走神经舌咽神经与迷走神经 舌咽神经核及迷走神经核是两侧大脑半球支配的，当两侧核上性损害时才表现吞咽困难、流涎、呛咳、发音含糊不清，此为假性球麻痹；如果舌咽神经及迷走神经的孤束核与疑核损害时所出现不能吞咽、不能发音则称为真性球麻痹。舌咽神经与迷走神经舌咽神经与迷走神经付交感神经功能： Ⅲ（ 动眼神经）：付交感神经核起自中脑上丘水平 Edinger-Westphal 核，随动眼神经至眶附近的睫状神经节，发出纤维至瞳孔括约肌与睫状肌。 Ⅶ（面神经）：付交感神经核从桥脑上涎核发出副交感纤维经中间神经 、舌神经至颌下神经节，节后纤维支配舌下腺和颌下腺的分泌。取道岩线大神经 支配泪腺分泌。舌咽神经与迷走神经舌咽神经与迷走神经 Ⅸ（舌咽神经 ）：付交感神经核从桥脑下涎核发出副交感纤维经鼓室神经、岩线小神经至耳前神经节，发出纤维支配腮腺。 Ⅹ（迷走神经）：付交感神经起自于迷走神经背运动核，其纤维分布于胸腹腔内诸脏器。 付神经付神经 付神经：是纯运动性神经，其核由两部分组成，即由延脑的孤束核（下部）和颈髓 1～5 的前角细胞，后者从枕骨大孔入颅后与舌咽、迷走神经汇合经颈静脉孔出颅，支配胸锁乳突肌和斜方肌司转颈和耸肩。舌下神经舌下神经 舌下神经：是纯运动性神经，其由延脑舌下神经核发出舌下神经支配舌骨舌肌和頦舌肌，司舌的外伸和回缩。感觉系统感觉系统 感觉是作用于各个感受器的各种形式的剌激在人脑中的直接反映。特殊感觉（视、听、嗅、味）已于脑神经中论述。感觉分为 1。浅感觉（来自皮肤和粘膜）痛觉、温度觉和触觉； 2。深感觉（来自肌腱、肌肉、骨膜和关节）运动觉、位置觉、和振动觉； 3。复合感觉（皮质感觉）实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉和重量觉等。是大脑顶叶皮质对深浅感觉综合、分析而成。感觉系统感觉系统 各种感觉的传导径路——所有的感觉向皮质传导途经三个（级）神经元，其中第二级神经元是交叉的。 1.痛觉和温度觉：第一级神经元在脊神经节，其外周支至皮肤和粘膜，中枢支经后根进入脊髓，先在背外侧上升2～3个节段，终止于后角细胞，该处发出第二级神经元纤维，在前连合交叉到对侧侧索形成脊髓丘脑侧束，向上达丘脑外侧核，然后发出纤维至中央后回的感觉区；感觉系统感觉系统2.触觉：同在脊神经节的周围支至皮肤，中枢支进入脊髓后索终止于后角细胞，发出二级神经元纤维，经前连合交叉至脊髓前索，形成脊髓丘脑前束，向上达丘脑而后发出纤维至中央后回； 3.深感觉：脊神经节的周围支至肌肉、关节、肌腱，中枢支进入脊髓后索而直接上升形成薄束（下肢）和楔束（上肢）达薄束核和楔束核，其发出纤维交叉形成内侧丘系，亦终止于丘脑外侧核，而后至中央后回。感觉系统感觉系统感觉系的节段支配： 1.体表感觉节段：每一脊神经后根的输入纤维来自一片皮肤，称为皮节，通常一个皮节由2～3个后根组成。在人胸腹部最为明显，如乳头平面为胸4，脐平面为胸10，腹股沟平面为胸12，而在肢体则由于各脊神经相互从新组合而形成丛（臂丛），因而其分布为上肢桡侧为 C5、6、7，手的尺侧为 C8，臂内侧（尺侧）为th 1～2,;下肢亦形成丛而大腿前侧为L 1、2、3，小腿前侧为L 4、5，足部及小腿、股后为S1、2，臀部为S 3、4、5。脊神经的前支在颈部及腰骶部形成丛——臂丛、腰丛、骶丛。感觉系统感觉系统2.脊髓内的节段：脊髓丘脑束的外侧部的纤维来自躯干下部节段的感觉，内侧则来自躯干和上肢的感觉。后索纤维的排列相反，但其在脊髓中不交叉。 3.丘脑及丘脑以上则由于脊髓丘脑侧、前束均已交叉，故在此部病变时表现为病灶对侧半身感觉障碍。 4.脑干部感觉障碍是脑神经所在位与对侧脊髓丘脑束受的交叉性感觉障碍。感觉障碍的临床表现感觉障碍的临床表现 一.抑制性症状： 1.感觉减退——完全性感觉缺失、感觉减退； 2.分离性感觉咸退； 二.剌激性症状： 1.感觉过敏； 2.感觉过度； 3.感觉倒错； 4.感觉异常——麻、木、蚁走感、灼感等 5.疼痛——局部性疼痛、放射性疼痛、扩散性疼痛、牵涉性疼痛感觉系统感觉系统三.脊髓后索病变 因脊髓后索为薄束（下肢）和楔束（上肢）所占位置，受损则表现为深感觉障碍——闭目Romberg’S 征阳性和深感觉减退。 四.皮层感觉障碍：顶叶角回病变表现Gerstmann’S 综合征——计算不能、不能识别手指、左右不分和写不能的四个症状。 右侧顶叶角回（非主侧）病损时表现左侧上下肢不是自已的（自体认识不能症 autotopagnosis）； 右侧顶叶缘上回病变时表现 病人不认为自已左侧偏瘫之存在（病觉缺失症 anosognosis）运动系统 运动系统 运动是指骨骼肌的活动 一个随意运动必须有： 一.下运动神经元； 二.上运动神经元； 三.锥体外系统； 四.小脑系统。运动系统运动系统下运动神经元 1.脊髓前角细胞及脊神经前根 每一个前角细胞支配 50～200 个肌纤维，每个运动神经元和它所支配的一组同一类型（I型或II型）的肌纤维，称为运动单位，是执行运动功能的基本单元，而锥体束、锥体外系和小脑是控制、平衡和协调肌肉运动的。 各神经根又形成相应的颈丛、臂丛、膘丛、骶丛和尾丛。运动系统运动系统 1.脊髓前角病变时表现受损相应节段支配的肌肉张力低下、肌肉萎缩和肌无力，可出现肌纤维震颤（受损的是某一或数块肌肉），无感觉障碍，腱反射低下。 2.前根病变时仅出现受损相应节段支配的肌肉张力低下、肌肉萎缩和肌无力，而无肌纤维震颤，无感觉障碍，腱反射低下。 3.神经干和周围神经损伤时表现受损相应节段支配的肌肉张力低下、肌肉萎缩和肌无力，而无肌纤维震颤，有感觉障碍，腱反射低下。 运动系统运动系统二.上运动神经元（锥体束） 锥体束由大脑额叶中央前回第五层巨锥体细胞的轴突组成的皮质脊髓束和皮质延髓束。皮质脊髓束途经内囊、大脑脚、桥脑基底部、延髓锥体交叉（大部分神经纤维交叉到对侧，小部分不交叉而直接）下行至脊髓前角细胞。运动系统运动系统 皮质延髓束则途经各相应的脑干部的运动核水平时交叉到核运动核，如中脑上丘水平则有动眼神经、中脑下丘水平为滑车神经，桥脑水平为外展神经 、三叉神经、面神经和桥脑与延脑水平的疑核、延脑的付神经核、舌下神经核等。 但有部分脑神经运动核是两侧支配，在其一侧脑运动核受损时是不出现症状的，如枕叶的黄斑部、面神经支配的额肌部，舌咽神经与迷走神经所支配的咽喉部。 运动系统运动系统 锥体束受损时的临床表现 上运动神经元瘫痪的临床特征是： 1.锥体束在延髓锥体交叉以上受损时表现为对侧肢体无力或偏瘫（受损肢体无力影响一个肢体），无肌萎缩（仅有废用性萎缩和肌张力低下； 2.偏瘫侧肢体肌张力呈摺刀样； 3.腱反射增高和浅反射减退； 4.病理反射阳性和肌电图是正常的。运动系统运动系统上运动神经元受损的定位： 1。皮质：由于皮质运动神经区位于中央前回，受损往往局限，故常表现为一个肢体的瘫痪，称为单瘫；受剌激时表现为局限性抽搐——局灶性癫痫；如顺中央前回运动区排列次序扩散的抽搐，称为 Jackson 癫痫；运动系统运动系统2.内囊：内囊是锥体束纤维最为集中处，亦是从丘脑发出的感觉纤维向上到中央后回的纤维交汇处，同时是听与视辐射处，故该处受损时表现为对侧偏瘫和偏身感觉减退，在视辐射受损时，出现偏盲，即为三偏。同时有腱反射增高，浅反射减退。 3.脑干：以交叉瘫为特征：即受损水平脑感觉或运动核的核性麻痹（感觉减退或脑神经运动核性瘫痪与对侧半身感觉减退和偏瘫），同时有腱反射增高，浅反射减退和病理反射阳性。运动系统运动系统4.脊髓：由于脊髓位于椎管内，其受损时往往脊髓两侧同时受损，临床表现为受损水平以下两侧锥体束同时受损，表现为截瘫。下肢以伸直。由于前庭脊髓束与红核脊髓束亦受损故可表现下肢屈肌不自主的痉挛。锥体外系统锥体外系统 锥体外系统包括纹状体系统和小脑系统两个部分。 纹状体系统：包括纹状体（尾状核、苍白球——两者又称为旧纹状体）、壳核、红核、黑质、丘脑底核，统称为基底节。尾状核、苍白球——两者又称为旧纹状体，尾状核与壳均为小、中细胞组成，两者称为新纹状体。 锥体外系统的功能：锥体外系统的功能：纹状体：维持调节身体的姿势和保障动作时必需的肌张力和反射性的运动，如走路时两臂摆动、表情运动、防御反应、饮食动作等。 皮质4 区、8 区等抑制区的抑制性冲动传至尾状核、壳核、苍白球、丘脑到达运动区协调运动，如其病变时出现舞蹈症、手足徐动症、扭转痉挛等不自主运动。 苍白球、黑质病变时产生运动减少、静止性震颤。帕金森病帕金森病 帕金森病 ( Parkinson’S)临床表现：面部表情呆板，呈假面具状；四肢肌张力增高，呈铅管样或齿轮样；行走时肢体协调动作消失；静止性震颤（每秒4～6次），形成搓丸状。四个症状中有二个症状或体征即可诊断。小脑小脑小脑解剖学：一个蚓部、二个半球、三个脚、三层细胞、四个核。 小脑半球分左右各一个，蚓部居其中； 其三个脚与脊髓 、脑干和大脑相联系 传入纤维： 小脑下脚（绳状体）—脊髓小脑后束， 小脑中脚（结合臂）——脊髓小脑前束； 终止于蚓部.大脑皮质通过额桥束、颞桥束及脑桥 臂的脑桥小 脑束，支配对侧小脑 小脑小脑 传出纤维：小脑有四个核——齿状核、栓核、球状核和顶核。传入小脑的纤维称苔状纤维，均终止于小脑皮质的颗粒细胞层，而后发出冲动至分子层的篮细胞，篮细胞发出纤维至蒲肯野氏细胞，然后终止于齿状核等神经核，由齿状核发出纤维经小脑上脚（结合臂）到对侧的红核。红核发出纤维交叉到对侧形成前庭脊髓束。——小脑病变时表现为同侧体征。 小脑功能小脑功能小脑功能： 调节肌张力、 维持身体姿势、 平衡躯体 对精细运动的协调。小脑病损时的体征小脑病损时的体征小脑病损时的体症：共济失调。 1.爆发音； 2.强迫头位； 3.眼球震颤； 4.指鼻试验不准不稳； 5.反击过度； 6.辨距不能； 7.跟膝胫试验不稳；8.蹒跚步态； 9.轮替动作笨绌； 10.肌张力低； 11.腱反射亢进； 12.肌力稍差； 13.Romberg’S阳性；14.协调不能； 15.书写不能等。 反射反射 反射是机体最简单、最基本的神经活动，是机体对剌激的非自主性反应，反射的解剖学基础是反射弧。 反应弧包括：感受器、传入神经（感觉神经元）、一个或数个连络神经元、传出神经元（脊髓前角或脑干的运动神经元)和效应器。反射反射 反射是由剌激引起的，反应可为肌肉的收缩、肌张力改变、腺体分泌或内脏反应等。 反射需要完整的反射弧，反射弧中任何一个环节发生中断可使反射丧失。 由于反射弧是通过固定的脊髓节段及周围神经，故可以通过反射改变判断神经损害的部位。 反射反射反射分为 1.浅反射（包括皮肤、粘膜的反射）、 2.深反射（又称腱反射或肌牵张反射） 3.病理反射。深反射深反射 深反射：是肌肉受突然牵引后引起的急速收缩反射，其反射弧仅有两个神经元，即感觉神经元和运动神经元直接连接而成。一般叩击肌腱引起深反射——肌肉收缩。 深反射深反射 深反射减弱或消失：反射弧的任何部位的中断均可使深反射减弱或消失。深反射的减弱或消失是下运动神经元瘫痪的一个重要体征。肌肉本身病变也可使深反射减弱或消失。深昏迷、深麻醉、深睡眠、大量镇静药物和脑脊髓急性损伤时处于休克状态时深反射也可消失。 反射反射 深反射增强：锥体束在正常时对深反射的反射弧起抑制作用，深反射增强是一种释放症状，在上运动神经元损害时是增强的。深反射增强时常有反射区的扩大，即在剌激该肌腱反射区外的腱反射也出现反射增强。其他如神经症、甲状腺功能亢进、手足搐搦症、破伤风等神经肌肉兴奋性增高时也可使深反射增高，但无反射区的扩大。 深反射增强时可出现阵挛、霍夫曼征、罗索利莫征阳性。过去认为是病理反射 ，现在认为正常人也可见，但其慢性多为锥体束损害的结果。 浅反射浅反射 浅反射：剌激皮肤、粘膜、角膜引起肌肉急速收缩反应。除了脑神经中已陈述的角膜反射、咽反射外，临床常用的有腹臂反射、提睾反射、跖反射、肛门反射等。浅反射的反射弧除了脊髓节段性的反射弧外，冲动循脊髓上升至大脑皮质的中央后回和中央前回，然后向下由锥体束至脊髓前角细胞，故脊髓反射弧的中断或锥体束病变时可有浅反射减弱或消失；上、下运动神经元瘫痪均可出现浅反射减弱或消失。昏迷、麻醉、深睡、1岁内婴儿也可出现浅反射丧失。病理反射病理反射 病理反射在正常人中不出现，锥体束受损时可出现，1 岁以下的婴儿可为阳性是原始保护反射。巴彬斯基 (Babinski)是最重要的锥体束受损的体征。但临床中可见到巴彬斯基阴性而其他如Chaddock征、Oppenheim征、Gondon征、Schaefer征、Gonda征、Hoffmann征、Rossolimo征阳性均可认为锥体束受损。失语失语 失语症（Aphasia) 是脑受损致语言（Language) 交流能力障碍，其意识是清晰的、无精神障碍和严重智能障碍的前提下，对后天获得性的各种语言符号（口语、文字、手语）的表达及认识能力的受损或丧失，表现听不懂别人的话或不能表达自已的想说的话，或不理解或写不出病前会读会写的字句。失语(运动性失语)失语(运动性失语)运动性失语（Broca): 1.表现为口语表达障碍——语量少、讲话费力、找词困难，但患者能听懂他人的语言。病灶位于 Broca 区（额下回后部）和相应皮质下白质及脑室周围白质，顶叶和岛叶。感觉性失语感觉性失语2.感觉性失语（Wernicke): 患者能表达但听不懂他人和自已所讲的话，而能自发地讲出语意完整、语法结构正常的语句。病灶位于优势侧的Wernicke 区（颞上回后部） 命名性失语命名性失语3.命名性失语： 是以命名不能为主要特征，对物件多能描述其功能而说不出物件的名称，常表现找词困难，空话较多。病灶位于优势侧颞中回后部或颞枕交界区。 传导性失语 传导性失语 4.传导性失语 复述不成比例为其特点。患者口语清晰，能自发讲出语意完整、语法结构正常的句子，能听懂他人的话，但不能复述自已所讲“较易说出的词或语句”，常以错语复述。病灶位于优势侧缘上回皮质或深部白质内的弓状纤维。经皮质性失语 混合性失语经皮质性失语 混合性失语5.经皮质性失语 其特点是复述语言功能特好又称分水岭区失语,其可有表达性、感觉性和混合性失语。病灶位于分水岭区。 6.混合性失语（完全性失语）患者既听不懂他人语言，亦不能表达，甚至表现 为哑。病灶位于优势侧较大面积的半同变。皮质下失语 皮质下失语 7。皮质下失语 传统概念认为失语只能是皮质语言区损害引起；脑CT发现局限优势侧皮质下结构（如丘脑及基底节）病变也可发生失语。其表现为症状不典型。如丘脑性失语表现为音量小、语调低、表情淡漠、不主动讲话，找词困难等。基底节性失语表现为自发性言语受限和音量小、语调低等。失用症失用症失用症（Apraxia) 是指脑部疾病时患者无运动麻痹、共济失调、肌张力障碍和感觉障碍，也无意识及智能障碍，而在作出有目的或细巧动作时，不能准确执行其所了解的随意性动作；有时也不能在全身动作配合下正确地使用一部分肢体功能去完成本已形成习惯的动作，如不能按要求伸舌、刷牙等，但病人在不经意的情况下可自发地做这些动作。。失用症失用症 学者们认为左侧缘上回是运用功能的皮质代表区，其发出纤维至同侧中央前回，再经胼胝体而到右侧中央前回。病灶位于左侧缘上回时表现双侧失用症。在向同侧中央前回之间纤维受损时可表现右侧肢体失用症；病灶位于胼胝体前部或右侧皮质下白质时可引起右侧肢体失用。失认症失认症 失认症是指脑损害时患者并无视觉、听觉、触觉、智能及意识障碍而不能通过某种感觉辨认以往熟悉的物体，但能通过其它感觉通道进行认识。如患者看到手表而不知为何物，通过触摸表的外形或听表的走动的声音而知手表。视觉失认视觉失认 视觉失认病灶位于后枕叶、纹状体周围区和角回；听觉失认病灶位于颞上回或颞叶皮质；触觉性失认病灶位于双侧顶叶角回、缘上回；体象障碍是指患者有完好的视觉、但对躯体各个部位的存在、空间位置及各组成部分之间关系的认识障碍，病灶位于顶叶，表现为自体部位失认、偏侧肢体忽视、病觉缺自、幻肢症及半侧肢失存症等。 神经系统各论——癫痫神经系统各论——癫痫癫痫(epilepsy)是一组大脑神经元异常放电所引起的短暂中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病，具有突然发生和反复发作的特点。大脑皮层异常放电——是正常的10～15倍是各型癫痫的病理基础。癫痫发作是指病变累及大脑皮层相应区，可表现为运动、感觉、意识、行为和自主神经功能异常，两次发作以上才诊断癫痫。 痫样发作（seizure)是指纯感觉性、运动性和精神运动发作，或指每次发作及每种发作的短暂过程，患者可能有一种或几种痫样发作。null癫痫病因和分类： 癫痫不是一个独产的疾病，而是一组疾病或综合征，癫痫分为原发性癫痫和继发性癫痫两用人才大类。 原发性癫痫是指病因尚未清楚，暂时未能明确脑内有器质性病变者，主要由遗传因素——单基因或多基因遗传，可表现为部分性或全面性发作。其药物治疗效果好。 继发性癫痫是指已明确致癫痫病因者称之。药物疗效差。null癫痫分类：1981年国际抗癫痫联盟根据临床和脑电图特点制定癫痫分类已沿用至今； 1。部分性发作 局部起始 1）单纯性：无意识障碍，可分运动、体感 或特殊感觉、自主神经和精神症状 2）复杂性：有意识障碍 ～3）继发泛化：由部分起始扩展为GTCS 2。全面性发作 双侧对称性发作，有意识障碍，包括失神、肌阵挛、强直、强直阵挛、阵挛、失张力发作。 3。不能分类的癫痫发作。null癫痫病因 1.遗传 1）家系调查显示特发性癫痫近亲中患者率为2%～6%，明显高于一般人群的0.5%～1%. 2）特发性4癫痫具有不同遗传方式，如儿童失神癫痫为常染色体显性遗传，婴儿痉挛症为常染色体隐性遗传；已有三种呈常染色体显性遗传的原发性癫痫的基因被克隆。 遗传因素仅影响癫痫的预致性，其外显性则受各种其他因素影响。如年龄、高热、和其他致病因素。null2。脑损伤：在癫痫病灶内，利用微电极到单个神经元在发作期间出现高电压细胞膜去极化，即发作性去极化漂移（paraxysmal depolarization shift ，PDS)，将近发作时，PDS后超极化不再发生，代之以高频率的动作电位群，并通过突触联系和强直后易化作用诱发外围及远处的神经元同步放电。 各种脑损伤心的最终导致电生理改变，即大脑神经 元异常的过度性同步放电而表现为癫痫发作。null影响癫痫发作的因素 1）年龄：某些癫痫与年龄有关，如婴儿痉挛症多在1周岁内起病，儿童失神性癫痫多在6～7岁起病，肌阵挛性癫痫 在青少年起病； 2）内分泌：见于经期性癫痫、妊娠性癫痫 ； 3）睡眠：全身性癫痫常在晨醒后发作，婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作，良性中央回癫痫 大多在睡眠中发作； 4）缺睡、疲劳、饥饿、便秘、饮酒、闪光、感情冲动和一过性代谢紊乱等都可激发癫痫发作；过度换气对失神发作、过度饮水对全面性发作、闪光对肌阵挛性发作均有诱发作用。 null癫痫的流行病学 癫痫是神经系统最见的疾病之一，从流行病学资料显示癫痫年发病率为50～70/10万，年患者率为5‰，估计我国约有600万癫痫患者，每年新增65～70万，其中75%应用一线抗癫痫药物获得满意疗效。25%为难治性癫痫，约有150万人以上，是神经系统疾病中第二大顽症。null癫痫诊断方法 1。依据癫痫患者发作病史，尤其是目击者所提供的详细发作过程和表现，辅以脑电图有痫样放电即可确诊。 2。脑电图是癫痫诊断最常用的一种辅助检查方法。40%～50%癫痫病人在发作间歇期的首次脑电图检查中可见尖波、棘波、尖—慢波、或棘—慢波等痫样放电。null癫痫患者出现局限性痫样放电提示局限性癫痫；普遍性痫样放电则提示全身性癫痫。 重复EEG检查、过度换气、闪光剌激、剥夺睡眠等激活方法可提高痫样放电的发生率。成年病人应尽早做剥夺睡眠后EEG。 1%～3%正常成年人也可有痫样放电， 2%健康儿童可记剥到局糊性棘波或尖波； 2%正常成人可于闪光剌激晨出现两侧同步的弥散性阵发性放电，因此，不能仅依据有无间歇期脑电图异常来确定或否定癫痫的诊断。 电视录像脑电同步监控系统（video-EEG)有助于癫痫的诊断。null3。神经影像学检查可确定脑结构性异常或损害，MRI较CT更敏感。 成年期起病的癫痫病人、儿童期起病的局限性癫痫病人、有神经系统异常体征或EEG显示局灶性异常慢波者应进行影像学检查。 处理癫痫患者时应掌握四个原则 1。是否“癫痫”； 2。是哪一型癫痫； 3。癫痫病因； 4。继发性癫痫患者应病因治疗，原发性癫痫患者应用抗癫痫药物治疗。null癫痫类型 一。全面性强直—阵挛发作（generalized tonic-clonic seizure,GTCS)也称大发作（grand mal)以意识丧失和全身对称性抽搐为特征。null其发作分三期： 1）强直期：患者突然意识丧失，跌倒在地，全身骨骼肌号持续性收缩；上睑抬起，眼球上窜，喉部痉挛，发出叫声；口先强张，而后突闭，可能咬破舌尖；颈部和躯干先屈曲而后反张，上肢先上举后旋再变为内收前旋，下肢自屈曲转变为强烈伸直，强直期持续 10～20秒后，在肢端出现细微的震颤； null2。阵挛期：震颤幅度增大并延及全身成为间歇性痉挛，即进入阵挛期；每次痉挛都继有短促的肌张力松弛，阵挛频率由快变慢，松弛期逐渐延长，本期持续约1/2～1分钟；最后一次强烈阵挛后，抽搐突然终止，所有肌肉松弛；上述两期中病人心率加快，血压升高，汗液、唾液和支气管分泌物增多，瞳孔扩大等自主神经征象；呼吸暂时中断，皮肤自苍白转为发绀，瞳孔散大、对光及深浅反射消失，病理反射阳性；null3。惊厥后期：阵挛期以后有短暂的强直痉挛，造成病人牙关紧闭和大小便失禁；呼吸首先恢复，心率、血压、瞳孔等恢复正常，肌张力松弛，意识逐渐苏醒，自发作开始到意识恢复约历时5～10分钟；清醒后常感到头昏、头痛、全身乏力和酸痛，对抽搐不能回忆；部分病人在抽搐后进入昏睡，或出现清醒前的自动症或暴怒、惊恐等情绪反应。null二。失神发作 1）曲型失神发作又称小发作（petit mal)表现病人意识短暂中断，停止当时活动，呼之不应，两眼瞪视不动——愣神，约3～5秒，无先兆和局部症状；可伴有简单的自动性动作，如擦鼻、咀嚼、吞咽等，一般不会跌倒，手中物可能坠落，事后对发作全无回忆，每日发作数次至数百次；发作时EEG呈双侧对称性3周/秒棘-慢波或多棘-慢波。null2）不曲型失神发作：意识障碍发生及休止较曲型者缓慢，肌张力改变则较明显，EEG示较慢而不规则的棘-慢波或尖慢波。 3）肌阵挛发作：多为遗传性疾病，呈突然短暂的快速的某一肌肉或肌群收缩，表现面或肢体肌肉突然的短暂跳动，可单个或规律性反复发生。发作时间短，间隔时间长，一般不伴意识障碍，多在清晨或入睡时发作频繁。EEG示多棘 -慢波、棘-慢波或尖慢波。 4）阵挛性发作：仅见于婴幼儿，珍现全身重复性阵挛性抽搐；EEG可见快活动、慢波及不规则棘-慢波。null4）强直性发作：多见于儿童及少年期睡眠中发作较多，表现为全身肌肉强烈的强直性肌痉挛，使头、眼和肢体固定在特殊位置，位有面色青紫、呼吸暂停和瞳孔散大；躯干强直性发作出了致角弓反张，意识短暂丧失，一般不跌倒，持续30秒1分钟，发作后即清醒，常位有面色苍白、或潮红、瞳皮扩大等自主神经症状。EEG为低电位10周/秒慢波。 null五。部分性发作（partoal seizures)为成年期痫性发作最常见的癫痫。发作起始症状和EEG特点均提示痫性放电源于一侧大脑半球，向周围正常脑区扩散可扩展为全身性发作。根据发作期是否伴有意识障碍分为： 1）无意识障碍：为单纯部分发作； 2）有意识障碍：复杂性部分性发作； 3）单纯和复杂性部分性发作均可能继发全身性强直性阵挛发作。null1。单纯性部分发作： 10部分运动性发作：指局部肢体抽动和jackson性发作； 2）体觉性发作或特殊感觉性发作：前者为肢体麻木和针剌感；后者可表现为视、听、嗅和眩晕等； 3）自主神经发作：烦渴、排尿感、出汗、面部及全身发红、呕吐、腹痛等以青少年为多见； 4）精神性发作：表现为各种遗忘症、情感异常、错觉等。null2。复杂部分发作：发作起始出现精神症状或特殊感觉症状，随有后出现意识障碍、自动症和遗忘症，有时发作开始即出现意识障碍。占成人癫痫的50%，又称为精神运动性发作。 自动症（automatism)是病人呈部分性或完全性对环境接触不良，作出一些表面上似有目的的动作。 EEG示觉醒时脑放电，一侧或两侧颞叶区慢波，杂有棘波或尖波。癫痫持续状态癫痫持续状态癫痫持续状态(status epilepticus)或称癫痫状态，是指一次癫痫发作持续分钟以上，或连续多次发作、发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平，是神经科常见急诊之一，其致残率高。任何类型癫痫均可出现癫痫持续状态，但通常是指全面强直—阵挛发作持续状态。 其他系统代谢性并发症相继出现障碍，如代谢性酸中毒、高热、低血糖、休克、高血钾、肌红蛋白尿等，继而发生心、肝、肾、肺多脏器功能衰竭而死亡。null持续或反复惊劂发作可导致不可逆脑及其他系统损害，大脑耗氧和耗糖量急剧增加，面脑组织几何无氧和葡萄糖储备，低血糖、缺氧使神经元内ATP减少，导致离子泵功能障碍，钠、钙离子进入细胞内，钾离子由膜内到膜外。兴奋性氨基酸及神经毒性产物（如花生四稀酸、前列腺素、白三烯)量增加。，导致神经元和轴突水肿殆亡。缺氧使脑血流自动调节功能 障碍，导致脑缺血，进一步加重脑损害。同时，其他系统代谢性并发症相继出现，如代谢性酸中毒、高热