运动神经元病

null运动神经元病运动神经元病中山大学附属第三医院神经科 伍爱民概 念概 念是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质椎体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。临床上上、下运动神经元受损症状体征并存，现肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。分 型分 型肌萎缩性侧索硬化 进行性脊肌萎缩 进行性延髓麻痹 原发性侧索硬化肌萎缩侧索硬化症肌萎缩侧索硬化症多于40—50岁起病，男女比约为2：10 起病隐匿，缓慢进展，偶见有亚急性进展者。肌无力及萎缩常自远端开始，呈非对称件，兼有上、下运动神经入受损的体征。进行性脊肌萎缩进行性脊肌萎缩运动神经元变性限于脊髓前角细胞，表现为下运功神经元报害的症状体征。 发病年龄20—50岁，多在30岁左右，男性较多。隐袭起病。进展缓慢。 约如％忠者首先侵犯须膨大，故首发症状为一侧或两侧的手肌无力，大小鱼际肌、骨间肌和剑状肌萎缩，严重占可出现爪形于。进而向上发展出现前臂、上臂和肩肿带肌萎缩。进行性延髓麻痹进行性延髓麻痹疾病早期即以延髓麻痹这种变异型出现的病例较少，延髓麻痹多表示ALS已发展到晚期。 突出的临床特征是延髓支配肌麻痹，表现为构音不清、声音嘶哑、鼻音重、吞咽困难、饮水发呛和流涎等，其后咀嚼和讲话也有困难。 检查可见软腭及咽喉肌无力，咽反射消失，舌肌明显萎缩，舌肌的肌束震颤如蚯蚓蠕动。 原发性侧索硬化原发性侧索硬化运动神经元的变性仅限于上运动神经元，而不累及下运动神经元。 症状表现为进行性强直性截瘫或四肢瘫，不伴有膀胱症状，无感觉障碍。 如伴有皮质延髓束受累，可出现假性球麻痹现象，构音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水发呛，强哭、强笑。下颌反射及掌颌发射亢进。鉴别诊断鉴别诊断脊肌萎缩症 脊髓型颈椎病 多灶性运动神经病 脊髓空洞症 良性肌束震颤治 疗治 疗目前本病尚无有效的治疗方法 力鲁唑 维生素E 对症治疗 支持治疗