主动脉夹层

null主动脉夹层 主动脉夹层 主动脉夹层（aortic dissection）指主动脉腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁中层而形成的血肿，并非主动脉壁的扩张，有别于主动脉瘤。过去此种情况被称为主动脉夹层动脉瘤（aortic dissecting aneurysm），现多改称为主动脉夹层血肿（aortic dissecting hematoma）或主动脉夹层分离简称主动脉夹层 。病因与机制(主动脉中层退行行变、高血压、动脉粥样硬化) 病因与机制(主动脉中层退行行变、高血压、动脉粥样硬化) 病因至今未明。基本病变为囊性中层坏死。动脉中层弹性纤维有局部断裂或坏死，基质有粘液样和囊肿形成夹层。分裂常发生于升主动脉，此处经受血流冲击力最大，而主动脉弓的远端则病变少而渐轻。主动脉壁分裂为二层，其间积有血液和血块，该处主动脉明显扩大，呈梭形或囊状。病变如涉及主动脉瓣环则环扩大而引起主动脉瓣关闭不全。病变可从主动脉根部向远处扩延，最远可达髂动脉及股动脉，亦可累及主动脉的各分支，如无名动脉、颈总动脉、锁骨下动脉、肾动脉等。冠状动脉一般不受影响，但主动脉根部夹层血块对冠状动脉开口处可有压迫作用。多数夹层的起源有内膜的横行裂口，常位于主动脉瓣的上方，裂口也可有两处，夹层与主动脉腔相通。少数夹层的内膜完整无裂口。部分病例外膜破裂而引起大出血，破裂处都在升主动脉，出血容易进入心包腔内，破裂部位较低者亦可进入纵隔、胸腔或腹膜后间隙。慢性裂开的夹层可以形成一双腔主动脉，一个管道套于另个管道之中，此种情况见于胸主动脉或主动脉弓的降支。null80%以上主动脉夹层的患者有高血压,不少患者有囊性中层坏死。高血压并非引起囊性中层坏死的原因,但可促进其发展。不是血压的高度而是血压波动的幅度，与主动脉夹层分裂相关。 马凡综合征中主动脉囊性中层坏死颇常见，发生主动脉夹层的机会也多，其他遗传性疾病如特纳（Turner）综合征、埃-当（Ehlers-Danlos）综合征，也有发生主动脉夹层的趋向。主动脉夹层还易在妊娠期发生，可能是妊娠时内分泌变化使主动脉的结构发生改变而易于裂开 。%null正常成人的主动脉壁耐受压力颇强，使壁内裂开需66.7kPa（500mmHg)以上。因此造成夹层裂开的先决条件为动脉壁缺陷，尤其中层的缺陷。一般而言，在年长者以中层肌肉退行性变为主，年轻者则以弹性纤维的缺少为主。至于少数主动脉夹层无动脉内膜裂口者，则可能由于中层退行性变病灶内滋养血管的破裂引起壁内出血所致。合并存在动脉粥样硬化有助于主动脉夹层的发生 。.kPa(分型 分型 DeBakey将主动脉夹层分为3型：Ⅰ型夹层起自升主动脉并延至降主动脉，Ⅱ型局限于升主动脉，Ⅲ型夹层起自降主动脉并向远端延伸。 Daily和Miller将主动脉夹层分为两型：凡升主动脉受累者为A型（包括DeBakeyⅠ型和Ⅱ型），病变在左锁骨下动脉远端开口为B型（即DeBakeyⅢ型），A型约占全部病例的2/3，B型约占1/3。 现：“撕裂样”和“刀割样”疼痛、高血压。 表现：“撕裂样”和“刀割样”疼痛、高血压。 急起剧烈胸痛、血压高、突发主动脉瓣关闭不全、两侧脉搏不等或触及搏动性肿块应考虑此症。 胸痛常被考虑为急性心肌梗塞，但心肌梗塞时胸痛开始不甚剧烈，逐渐加重，或减轻后再加剧，不向胸部以下放射，用止痛药可收效，伴心电图特征性变化，若有休克外貌则血压常低，也不引起两侧脉搏不等。（1）疼痛 夹层分离突然发生时多数患者突感胸部疼痛,向胸前及背部放射，随夹层涉及范围而可以延至腹部、下肢及颈部。疼痛剧烈难以忍受，起病后即达高峰，呈刀割或撕裂样。少数起病缓慢者疼痛可以不著。 （2）高血压 患者因剧痛而有休克外貌，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速，但血压常不低或者增高，如外膜破裂出血则血压降低不少患者原有高血压，起病后剧痛使血压更增高。 （3）心血管症状①主动脉瓣关闭不全。夹层血肿涉及主动脉瓣环或影响心瓣-叶的支撑时发生，故可突然在主动脉瓣区出现舒张期吹风样杂音，脉压增宽，急性主动脉瓣返流可以引起心力衰竭。②脉搏改变，一般见于颈、肱或股动脉，一侧脉搏减弱或消失，反映主动脉的分支受压迫或内膜裂片堵塞其起源。③胸锁关节处出现搏动或在胸骨上窝可触到搏动性肿块。④可有心包摩擦音，夹层破裂入心包腔可引起心包堵塞。⑤胸腔积液夹层破裂入胸膜腔内引起。 （4）神经症状　主动脉夹层延伸至主动脉分支颈动脉或肋间，动脉可造成脑或脊髓缺血，引起偏瘫、昏迷、神志模糊、截瘫、肢体麻木、反射异常、视力与大小便障碍。 （5）压迫症状　主动脉夹层压迫腹腔动脉、肠系膜动脉时可引起恶心、呕吐、腹胀、腹泻、黑粪等症状；压迫颈交感神经节引起霍纳（Horner）综合征；压迫喉返神经致声嘶；压迫上腔静脉致上腔静脉综合征；累及肾动脉可有血尿、尿闭及肾缺血后血压增高。 （1）疼痛 夹层分离突然发生时多数患者突感胸部疼痛,向胸前及背部放射，随夹层涉及范围而可以延至腹部、下肢及颈部。疼痛剧烈难以忍受，起病后即达高峰，呈刀割或撕裂样。少数起病缓慢者疼痛可以不著。 （2）高血压 患者因剧痛而有休克外貌，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速，但血压常不低或者增高，如外膜破裂出血则血压降低不少患者原有高血压，起病后剧痛使血压更增高。 （3）心血管症状①主动脉瓣关闭不全。夹层血肿涉及主动脉瓣环或影响心瓣-叶的支撑时发生，故可突然在主动脉瓣区出现舒张期吹风样杂音，脉压增宽，急性主动脉瓣返流可以引起心力衰竭。②脉搏改变，一般见于颈、肱或股动脉，一侧脉搏减弱或消失，反映主动脉的分支受压迫或内膜裂片堵塞其起源。③胸锁关节处出现搏动或在胸骨上窝可触到搏动性肿块。④可有心包摩擦音，夹层破裂入心包腔可引起心包堵塞。⑤胸腔积液夹层破裂入胸膜腔内引起。 （4）神经症状　主动脉夹层延伸至主动脉分支颈动脉或肋间，动脉可造成脑或脊髓缺血，引起偏瘫、昏迷、神志模糊、截瘫、肢体麻木、反射异常、视力与大小便障碍。 （5）压迫症状　主动脉夹层压迫腹腔动脉、肠系膜动脉时可引起恶心、呕吐、腹胀、腹泻、黑粪等症状；压迫颈交感神经节引起霍纳（Horner）综合征；压迫喉返神经致声嘶；压迫上腔静脉致上腔静脉综合征；累及肾动脉可有血尿、尿闭及肾缺血后血压增高。 实验室和其他辅助检查 实验室和其他辅助检查 胸片、ECG、UCG、CT、MRI、DSA、ECT，对考虑手术者主动脉造影仍甚必要 。 血尿常规化验：白细胞计数常迅速增高，可出现溶血性贫血和黄疸。尿中可有红细胞，甚至肉眼血尿 。诊断及鉴别 诊断及鉴别 临床上出现急起剧烈胸痛、血压高、突发主动脉瓣关闭不全、两侧脉搏不等、触及搏动性肿块，应考虑此症。 鉴别：AMI、其他原因引起的主动脉瓣关闭不全、急性肺梗塞、急腹症。 治疗 非手术治疗 手术治疗 治疗 非手术治疗 手术治疗 （1）紧急治疗　①止痛②补充血容量③降压 （2）巩固治疗 手术治疗、内科治疗保持收缩压于13.3～16.0kPa(100～120mmHg) 预后 预后 主动脉夹层破裂死亡率很高。由于主动脉夹层形成后，可影响全身重要器官的供血，如心脏、大脑、内脏器官等也是导致死亡的重要原因。多数病例在起病后数小时至数天内死亡，在开始24小时内每小时死亡率为1%～2%，视病变部位范围及程度而异，越在远端，范围较小，出血量少者预后较好。