白血病移植后抽搐教学查房PPT课件

教学查房2015年9月10日*一般情况 姓名：朱**，男，6岁，46床 入院原因：因ALL一年余，脐血移植后7月余，发热5天予8.1入住我科 诊断：1.急性淋巴细胞白血病 2.脐血移植术后 3.肺部感染 3.移植物抗宿主病*简要病史 患儿予2014年3月出现乏力，发热（38.4℃），血Rt示白细胞明显增高（WBC：276×109/LHb:47.2g/LPLT:53.4×109/L），同时颈部、腋窝、腹股沟可触及多枚肿大淋巴结，肝脾肋下可及，就诊予我院西区儿科，骨穿示：急性白血病骨髓象，不排除淋髓混合白血病可能。予3.17号开始VDLP诱导化疗(未缓解)。（中间化疗若干次，具体不详），予2014.12.18行脐血移植（HLA9/10：供受），移植后出现重度难治性急性肠道GVHD，予CSA、MP、舒莱、间充质输注等对症处理后腹泻症状好转出院。此次患者发热5天收住我科（门诊抗感染、MTX治疗效果不佳）病程中患者偶有咳嗽，无痰。*病情变化8.1因“ALL一年余，脐血移植后7月余，发热5天”入住我科。8.5血培养+药敏：铜绿假单胞菌感染，改头孢吡肟应用。8.6患者出现左侧双眼及左侧面部肌肉出现不自主抽动，每次发作不到1min自行缓解，发作时无明显意识丧失，无大小便失禁。瞳孔等大等圆，直径3mm，光反应灵敏，视力下降，予对症处理，完善相关检查。8.7头颅MRT+增强示：双侧脑室多发性病灶。神经内科会诊：患者抽搐考虑症状性癫痫或者儿童不明原因抽搐。颅内多发病灶考虑中枢神经系统白血病或免疫相关性脑病。建议腰穿脑脊液检查、脑电图。*病情变化 8.2212:10左右突发全身抽搐加重，右侧肢体持续抽搐伴左侧肢体抖动，发作时呼之不应、小便失禁。双侧瞳孔不等大，左（5mm）,右(2mm)，对光反射消失，心率：134次/分BP:100/65mmHgSPO2：100%，遵医嘱予氧气吸入，心电血压氧饱和度监测，备吸引器。患儿病情危重，随时可能出现呼吸循环衰竭而死亡，医嘱予下病危。考虑为可逆性后部脑病综合征，加用大剂量MP冲击疗法。*现病史 患者现神志清楚、呼吸平稳，未见抽搐，呼之不应、压眶反射存在，左侧瞳孔3mm，对光反射迟钝，右侧瞳孔2.5mm对光反射稍灵敏，小便失禁。*定义 抽搐是不随意运动的现，是神经－肌肉疾病的病理现象，表现为横纹肌的不随意收缩。临床上常见的有如下几种：惊厥，强直性痉挛，肌阵挛，震颤，舞蹈样动作，手足徐动，扭转痉挛，肌束颤动，习惯性抽搐。 常见于脑系疾病、传染病、中毒、头颅内伤、厥病类疾病、子痫、产后痉病、小儿惊风、破伤风、狂犬病等病中。临床对以抽搐为主病的病种尚不能确定时，可以抽搐待查作为初步诊断，并进行辩证论治。*病因 1.颅内疾病导致抽搐 (1)脑先天性疾病：如脑穿通畸形、小头畸形、脑积水、胎儿感染、各种遗传性代谢病，以及母亲妊娠期药物毒性反应及放射线照射等，引起的获得性发育缺陷。 (2)颅脑外伤：颅脑产伤是新生儿或婴儿期抽搐的最常见病因。成人闭合性颅脑外伤的抽搐发生率为0.5%～5%，开放性损伤为20%～50%。绝大多数病例在外伤后2年内出现。 (3)脑部感染：各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿及脑寄生虫病。 * (4)脑血管病：脑血管畸形、脑蛛网膜下隙出血、脑栓塞、脑动脉硬化、脑血栓形成、颅内静脉窦及静脉血栓形成。 (5)颅内肿瘤：常见于小脑幕上肿瘤，尤以少突胶质细胞瘤最多见(60%以上)，其次为脑膜瘤和星形细胞瘤。各种转移瘤也可导致抽搐。 (6)脑部变性疾病：如结节性硬化症。 (7)中枢脱髓鞘疾病：如多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎等。*临床表现 .抽搐的类型由于病因不同，抽搐的形式也不一样。 (1)全身性抽搐：为全身骨骼肌收缩，如癫痫大发作表现为强直-阵挛性抽搐;破伤风则是持续强直性抽搐。 (2)局限性抽搐：为躯体或颜面某一局部的连续性抽动。如局限性运动性癫痫常表现为口角、眼睑、手或足等的反复抽搐;若抽搐自一处开始，按大脑皮质运动区的排列形式逐渐扩展，即自一侧拇指始，渐延及腕、臂、肩部，则为Jackson癫痫。而手足搐搦症则呈间歇性四肢(以上肢手部最显著)强直性肌痉挛，典型者呈“助产士”手。* 2.抽搐伴随的症状临床上引起抽搐的疾病颇多，部分抽搐类型相似，故其伴随的症状，对病因诊断具有重要意义。癫痫大发作常伴有意识丧失和大小便失禁;破伤风有角弓反张、牙关紧闭、苦笑面容和肌肉剧烈疼痛;感染性疾病常伴全身感染中毒症状;脑肿瘤常伴有颅内高压及局部脑功能障碍症状;心血管、肾脏病变、内分泌及代谢紊乱等均有相应的临床征象。*辅助检查 依据病史和体格检查提供的线索选择实验室检查的项目。除了血尿粪常规外，有血液生化(血糖、电解质等)，血气分析，心、肝、肾功能测定及内分泌等检查。脑脊液常规、生化及细胞学检查有助于中枢感染伴发抽搐的病因学诊断。 1.内科方面当临床提示抽搐是全身疾病引起时，应根据提供的线索选择相应的检查。包括毒物分析，心电图、超声心动图、B超等。 2.神经系统方面一旦怀疑神经系统病变，应根据临床提示的病变部位和性质选择相应的检查。 疑为癫痫大发作，可选择脑电图、SPECT扫描和PET扫描。* 颅内占位性病变可通过头颅X线摄片、脑CT和MRI检查进行定位及定性诊断;脑血管病变可选择脑血管功能仪、经颅多普勒以及造影(气脑、脑室、脑血管造影)。脊髓或周围神经伴发抽搐可选用肌电图、椎管造影辅助诊断。 体感诱发电位、脑干诱发电位(听觉、视觉诱发电位)对脑、脊髓或周围神经及肌肉病变的定位诊断具有重要意义。*处理原则 1.将患者平卧，头偏向一侧以防分泌物或呕吐物进入气管发生窒息。应防止病人咬伤舌头，可用纱布将压舌板裹好放入患者一侧上下牙之间，或使用开口器。另外，须防止跌伤。 2.针刺疗法，发作时可针刺人中、涌泉。 3.地西泮(安定)10mg缓慢静脉注射;或可用10%水合氯醛溶液20～30ml灌肠 4.诊断是癫痫者用抗癫痫的药物，德巴金（丙戊酸钠）等，使用冬眠疗法降低全身氧耗。 5.为预防脑水肿和减轻脑部缺氧状态遵嘱给予吸氧（4升/分），同时静脉快速滴注20%甘露醇250毫升，30分钟内滴完。*病情观察 1.观察抽搐发作的持续时间，间隔时间，次数，部位，性质，注意瞳孔和神志变化，神经系统的变化病征，如颈项强直等。 2.观察患者的生命体征，注意患者有无舌咬伤，尿失禁等，注意观察抽搐时患者的口唇，面色，甲床，胸廓起伏等情况，以防患者突然出现呼吸暂停。 3．随时检测患者的电解质，血气等情况，了解患者的脑电图，头颅影像等结果。 4.若使用冬眠疗法，治疗前后应观察并记录生命体征，意识和瞳孔和神经系统的变化病征。冬眠低温期间，若脉搏超过100次每分钟，收缩压低于100mmhg，呼吸次数减少或不时，应立即通知医生。*措施 1、抽搐发作时应有专人守护，解开衣扣，用包好的压舌板或类似物品放入口内，以防舌咬伤。 2、保持呼吸道通畅，将患者头偏向一侧，如有呕吐物及时清理，抽搐时禁饮食。 3、抽搐时减少对患者的任何刺激，一切动作要轻，保持安静，避免强光刺激。 4、抽搐时勿按压肢体，观察抽搐发作的持续时间、间隔时间注意神志及瞳孔的变化，并及时记录，与医生保持联系。*护理措施 5，加床档，必要时约束保护，吸氧。 6.遵医嘱注射镇静的药物，并观察药物疗效。 7.使用冬眠疗法时，先用冬眠药物在物理降温，物理降温可采用冰帽，冰枕，冰毯等，降温速度以每小时下降1度为宜，体温已降至肛温32~34度，腋温31~33度较为理想。 8、抽搐后应让患者安静休息，室内光线偏暗、安静，伴高热、昏迷者，按其常规护理。*力月西 适应症： 1．麻醉前给药。 2．全麻醉诱导和维持。 3．椎管内麻醉及局部麻醉时辅助用药。 4．诊断或治疗性操作(如心血管造影、心律转复、支气管镜检查、消化道内镜检查等)时病人镇静。 5．ICU病人镇静。* 用法用量： 本品为强镇静药，注射速度宜缓慢，剂量应根据临床需要、病人生理状态、年龄和配伍用药情况而定。 1、肌内注射用0.9%氯化钠注射液稀释。静脉给药用0.9%氯化钠注射液、5％或10%葡萄糖注射液、5%果糖注射液、林格氏液稀释。 2、麻醉前给药在麻醉诱导前20-60分钟使用,剂量为0.05-0.075mg/kg肌内注射,老年患者剂量酌减；全麻诱导常用5-10mg(0.1-0.15mg/kg)。 3、局部麻醉或椎管内麻醉辅助用药,分次静脉注射0.03-0.04mg/kg。 4、ICU病人镇静,先静注2-3mg,继之以0.05mg/(kg•h)静脉滴注维持。* 不良反应： 1、较常见的不良反应为嗜睡、镇静过度、头痛、幻觉、共济失调、呃逆和喉痉挛。 2、静脉注射还可发生呼吸抑制及血压下降,极少数可发生呼吸暂停、停止或心跳骤停。有时可发生血栓性静脉炎； 3、直肠给药,一些病人可有欣快感。* 注意事项： 1．用作全麻诱导术后常有较长时间再睡眠现象，应注意保持病人气道通畅。 2．本品不能用6%葡聚糖注射液或碱性注射液稀释或混合。 3．长期静脉注射咪达唑仑，突然撤药可引起戒断综合症，推荐逐渐减少剂量。 4．肌内或静脉注射咪达唑仑后至少3个小时不能离开医院或诊室，之后应有人伴随才能离开。至少12个小时内不得开车或操作机器等。 5．慎用于体质衰弱者或慢性病、肺阻塞性疾病、慢性肾衰、肝功能损害或充血性心衰病人，若使用咪达唑仑应减小剂量并进行生命体征的监测。 6．本品只能一次性用于一个病人，用后剩余本品必须弃去。**