前纵隔占位性病变

病例讨论患者，女，58岁主因发热伴乏力1天，体温最高达38.8℃查体：左肺呼吸音弱，双下肢浮肿，余（-）实验室检查：肿瘤六项：CYFRA21-15.84ng/ml↑NSE16.51ng/ml↑CT定位局部麻醉下纵膈肿物穿刺活检，病理回报：纤维组织内可见低分化恶性肿瘤细胞浸润，结合免疫组化，符合低分化鳞癌出院诊断：胸腺恶性肿瘤（鳞癌）双肺继发恶性肿瘤胸腺胸腺是一种主要由淋巴上皮细胞构成的器官，是人体内细胞免疫的重要组成部分。正常位置在前纵隔上方的甲状腺心包间隙内，位于升主动脉近端与上腔静脉远端的前方胸腺的形态和重量个体差异较大，出生时重量约（22±13）g，一般在12-19岁时体积达到最大，可占据整个前纵隔，重量可达34g左右。随着年龄的增长，腺体组织发生萎缩，滤泡结构逐渐被脂肪组织所代替，60岁时，残存的胸腺组织仅见13%胸腺通常由左右两叶组成，边缘光滑，在靠近甲状腺的胸腺尖部融合。19岁以下者胸腺较厚，密度接近肌肉或稍高，CT值约30HU，此后随年龄的增长逐渐变薄，密度减低，到40岁时正常胸腺基本被脂肪组织取代，残存的胸腺组织在CT上现为丰富的脂肪背景上软组织密度岛，呈小颗粒样散在分布。此后前纵隔完全脂肪化，但大部分人还可见到密度略高于脂肪的残留的纤维性胸腺框架组织学上讲，胸腺起源于3种胚胎性生殖细胞层，有潜在的转变成多种肿瘤的可能性，因此，胸腺肿瘤是前纵隔中最常见的肿瘤。胸腺原发性肿瘤包括胸腺瘤、胸腺癌、胸腺类癌和胸腺脂肪瘤等；生殖细胞瘤也可原发于胸腺，而淋巴瘤可原发、也可继发于胸腺14岁23岁男性36岁男性胸腺瘤及胸腺癌胸腺瘤是前纵隔原发肿瘤中最多见的肿瘤，起源于胸腺上皮细胞，常于40岁以后发病，男女发病率无显著差异，发病部位较广泛，可从颈部至横隔的任何部位，但多数位于前上纵隔。有50%的胸腺瘤患者无任何临床症状，常与常规查体时发现，部分患者因出现局部症状如咳嗽、胸痛、呼吸困难来就诊，约15%MG患者合并胸腺瘤，而30%~50%的胸腺瘤病人有MG表现胸腺癌亦起源于胸腺上皮细胞，占所有恶性肿瘤的0.2%~1.5%，好发年龄为40~60岁，男性略多于女性。缺少特征性的临床症状，常见表现为肿瘤对纵膈结构的压迫，当其发生远处转移时可见转移器官的临床表现，很少合并MG胸腺瘤临床良恶性Masaoka分期临床I期肉眼下包膜完整，镜下无包膜侵犯临床Ⅱ期肉眼下侵犯纵隔脂肪组织及周围胸膜，或镜下有包膜侵犯临床Ⅲ期肉眼下侵犯临近器官（心包、大血管或肺）临床Ⅳa期胸膜或心包种植临床Ⅳb期发现淋巴或血道转移通常I期为良性胸腺瘤，II期以上均为恶性胸腺瘤，分侵袭性胸腺瘤和胸腺癌两类胸腺瘤中有70%~80%为良性，20%~30%为恶性侵袭性胸腺瘤有局灶性侵袭和转移，但其细胞结构为良性，不能与良性胸腺瘤区别。胸腺癌可出现侵袭，也可没有，但病理上存在恶性上皮细胞肿瘤征象侵袭性胸腺瘤可侵犯周围结构或向远处蔓延，但不发生血源性转移，而胸腺癌则可经淋巴管及血管发生全身转移，常见部位为纵隔淋巴结、骨、肝脏和肺脏。虽然远处转移很少发生，但疾病早期即发生心包及胸膜转移却较常见。胸腺癌的生物学习性较侵袭性胸腺瘤的恶性程度更高，雨后也更差，存活率低WHO胸腺瘤组织学分型A型髓质型，瘤细胞温和AB型A型混有B1或B2型样特征B1型富含淋巴细胞型、淋巴细胞型、皮质为主型和类器官胸腺瘤B2型皮质型，瘤细胞大，呈多角形，核大，核仁明显，但瘤细胞少于淋巴细胞，且不呈巢状B3型分化好的胸腺癌，瘤细胞多而淋巴细胞少，瘤细胞较小，核仁不明显，融合成片C型胸腺癌，组织学上表达更多恶性特征其中A、AB、B1型为低危险胸腺瘤，B2、B3型为高危险胸腺瘤，C型为胸腺癌。根据组织学来分型对常用于判断疾病的良恶性，指导临床治疗胸腺瘤及胸腺癌的影像表现良性胸腺瘤CT表现：其形态多为类圆形或部分呈分叶状，实性肿块，呈不对称生长，其内密度较均匀，边界清晰，增强扫描肿块均匀强化。25%肿瘤内部可见不规则钙化灶，30%肿瘤内部可见囊性液体密度影，或混杂密度影，提示出血、囊变或坏死肿瘤位于主动脉弓前，轮廓较清晰侵袭性胸腺瘤的CT表现：胸腺肿块的周界不清，或具有分叶征象和毛刺征象；胸腺肿块与附近的器官之间界限不清，其间的脂肪层（线）消失变形，为肿瘤组织代替；胸腺肿块的密度不均，可见坏死，出血和囊性变；纵隔内组织器官受压变形，如上腔静脉受压变形、梗阻；胸膜、心包增厚、粘连、结节和积液男，37岁，上胸痛，侵袭性胸腺瘤（B2型）男，27岁，头颈肿胀伴双肩疼痛1月余，侵袭性胸腺瘤（B2型）胸腺癌的CT表现：前纵隔巨大肿块，较胸腺瘤明显为大，边缘清晰或欠清晰，囊壁可有针尖样或线样钙化，中央部可见出血或坏死后形成的囊性低密度区。鳞状细胞胸腺癌多表现为前纵隔内实性肿块，很少发生广泛坏死，常不表现侵袭性；基底细胞样癌多呈囊实性肿块，边缘光滑，单房或多房。除此之外其他亚型与侵袭性胸腺瘤CT表现相似男，53岁，左肩疼痛十月余，胸腺癌（C型）女，73岁，左侧胸痛二月余，胸腺癌（C型）胸腺瘤及胸腺癌与其他前上纵隔病变鉴别诊断畸胎瘤临床与病理：囊性畸胎瘤又称皮样囊肿，含外、中胚层组织；实性畸胎瘤含三个胚层组织，瘤内含液体、脂肪、汗腺、毛发、毛囊、肌肉、钙化、牙齿及骨骼。恶性者呈浸润生长并可发生远处转移影像学表现：X线：前中纵隔，类圆形，可轻度分叶，肿瘤内骨骼块影有确诊意义CT：囊性畸胎瘤呈厚壁囊肿。肿瘤内含脂肪成分（CT值-25HU~-50HU）、钙化或骨骼成分（CT值＞100HU）和软组织成分，增强扫描不均匀强化；边界不清、周围脂肪界面密度增高、侵犯胸膜、心包者提示恶性男性，54岁，胸部不适半年胸骨后甲状腺肿临床与病理：病理分为：甲状腺增生肿大、甲状腺囊肿、甲状腺病（少数为恶性）临床可能无症状或有肿瘤压迫症状影像学表现：X线：上纵隔增宽，密度增高；气管受压，变形移位，严重时食管受压移位CT：密度较高，囊变、出血、钙化多见；增强扫描强化明显，持续时间较长淋巴瘤临床与病理：病理分为霍奇金淋巴瘤（HL）及非霍奇金淋巴瘤（NHL），纵隔淋巴瘤多源于纵隔淋巴结，部分源于胸腺或其他纵隔结构，可先有纵隔淋巴结增大，再侵及胸腺，也可呈原发性，仅累及胸腺。HL仅占淋巴瘤的20%~25%，但它比NHL更易侵及胸腺及纵隔影像表现：X线：纵隔增宽，上纵隔为主，边缘呈扇贝样、锯齿状，侧位片纵隔密度增高CT：纵隔淋巴结肿大，前、中纵隔多见，融合或分散存在，HRCT可分别结节融合肿块，边缘大多呈分叶状，完全融合的肿块边缘多数光滑，坏死及囊变较胸腺瘤少见。治疗前病变无钙化，放射治疗后1%病变可出现钙化影。增强扫描病变可见轻度~中度强化谢谢