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贫血的诊断和治疗

2018-01-02 50页 ppt 14MB 164阅读

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贫血的诊断和治疗血液科唐旭东贫血的诊断与治疗www.drsarma.inRedCellSize红细胞的生成男女RBC(1012/L)4.5~5.54.0~5.0Hb(g/L)120~165110~150Hct40~5037~48MCV(fl)80~94MCH(pg)26~32MCHC(g/L)310~350Ret.%0.5~1.5WBC(109/L)4.0~10.0NEU%50~70Lym%20~40PLT(109/L)100~350血细胞正常值贫血定义贫血是许多疾病的一种临床表现。凡循环血液单位体积中Hb、RBC计数和/或HCT低于正常值即...
贫血的诊断和治疗
血液科唐旭东贫血的诊断与治疗www.drsarma.inRedCellSize红细胞的生成男女RBC(1012/L)4.5~5.54.0~5.0Hb(g/L)120~165110~150Hct40~5037~48MCV(fl)80~94MCH(pg)26~32MCHC(g/L)310~350Ret.%0.5~1.5WBC(109/L)4.0~10.0NEU%50~70Lym%20~40PLT(109/L)100~350血细胞正常值贫血定义贫血是许多疾病的一种临床表现。凡循环血液单位体积中Hb、RBC计数和/或HCT低于正常值即称为贫血,一般以Hb低于正常值95%下限作为贫血的诊断依据。贫血的国内标准(适用于海平面地区):成年男子:Hb<120g/L成年女子(非妊娠):Hb<110g/L孕妇:Hb<100g/LWHO标准(1968)海平面地区,Hb低于以下水平诊为贫血:儿童:6月~6岁:110g/L6~14岁:120g/L成人:男性:130g/L女性:非妊娠:120g/L妊娠:110g/L关于血红蛋白(Hb)水平正常Hb水平受许多因素影响:种族地域性别年龄贫血标准的制订需考虑上述情况。贫血严重度分级标准Hb(g/L)极重度<30重度30~60中度60~90轻度>90贫血病因红细胞生成减少:营养性贫血:IDA、MA(叶酸/维生素B12缺乏)。BM衰竭或抑制:AA、细胞毒药物、放射线BM浸润:各种血液肿瘤和其他恶性肿瘤BM浸润ACD:慢性肝、肾和感染性疾病、内分泌疾病。红细胞破坏过多:溶血性贫血(HA):获得性:AIHA、PNH、MAHA(如TTP/HUS)先天或遗传性:RBC膜或酶异常、珠蛋白合成异常。如G-6-PD缺乏症、PK缺乏症、血红蛋白病(海洋性贫血和镰状细胞贫血)。急性感染、中毒等机械性破坏:心瓣膜病变或机械瓣失血所致:创伤、手术后失血,消化道和阴道等部位出血。贫血的分类1:根据红细胞形态和病因类型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(g/L)常见疾病小细胞低色素性贫血<80<26<310IDA、少数ACDThalassemia单纯小细胞性贫血<80<26310-350HS(MCHC)正细胞性贫血80-9426~32310-350AA、多数ACD、HA、急性失血大细胞性贫血>94>32310-350MA、MDS、AA、HA贫血的分类2:根据骨髓增生情况增生性贫血:IDA、MA各种HA失血性贫血多数MDS、ACD、白血病或肿瘤浸润增生低下性贫血:AA、低增生MDS或AL骨髓抑制细胞毒药物:化疗等放射线实验室检查(1)基本检查:血Rt(注意Hb、MCV、MCH、MCHC)+Ret%血DC:注意RBC形态大便常规+OB、尿常规沉渣、肝肾功能(注意Bil、LDH、Cr)BM穿刺活检:必要时!营养性贫血:铁四项叶酸(血清和RBC)、VitB12、内因子、抗胃壁细胞抗体实验室检查(2)溶血性贫血:FHbCoombs冷凝集素Ham、糖水、COF、尿Rous,CD55、CD59RBC寿命遗传性贫血:RBC渗透脆性Hb电泳G-6-PD、PK酶等实验室检查(3)其它排除性检查(继发因素?)ANA、ds-DNA,ENA等CMV、EBV等骨髓核素显像全消造影、内窥镜B超、CT等贫血的诊断对贫血的诊断过程实际上就是鉴别诊断的过程:确定贫血:是否存在贫血?贫血程度:严重程度?贫血类型:小细胞?正细胞?大细胞?贫血原因:最终诊断!(病因诊断)认识化验单认识化验单认识化验单常见贫血的细胞形态学正常红细胞正常骨髓小细胞低色素血清铁、铁蛋白减低、总铁结合力升高外周血红细胞体积变小、中心淡染区扩大骨髓增生性贫血骨髓象、中晚幼红“老核幼浆”(碳化核)骨髓铁染色提示缺铁缺铁性贫血小细胞低色素性贫血(IDA)RBC胞体多明显变小,RBC淡染或中央苍白区扩大。BM铁染色细胞外铁消失,内铁减少。中晚幼红“老核幼浆”(碳化核)正常骨髓铁染色提示缺铁正常巨幼细胞性贫血血象为大细胞贫血,可三系减少镜面舌、亚联外周血可呈大卵圆形骨髓呈典型巨幼样变血清叶酸或/和维生素B12缺乏A巨幼细胞性贫血:A.巨变的中幼红细胞B.巨变的中性干状核细胞C.中性多分叶核粒细胞(以上改变亦见于MDS、感染、中毒或化疗后。)BCMegaloblasticAnemia(BM)小细胞低/正色素血清铁、铁蛋白增高、总铁结合力减低外周血红细胞体积变小、中心淡染区扩大骨髓增生性贫血骨髓象骨髓铁染色提示外铁增多、环状铁粒幼细胞>15%铁粒幼细胞性贫血MDS-RCMD-RS铁染色:幼红细胞胞浆内的蓝色颗粒在6粒以上,并围绕核周排列成半圈以上。血象一系以上血细胞减少、呈大细胞骨髓增生活跃、病态造血骨髓病理ALIP现象骨髓增生异常综合征MDS骨髓象A.核畸形的晚幼红细胞;B.巨大血小板C.大RBC;D.三叶草状异常核的晚幼红细胞ABCD骨髓增生异常综合征MDS骨髓象A.Pelger畸形:中性分叶核粒细胞仅为两叶,呈“哑铃”状或“花生”状。B.中性粒细胞胞浆颗粒粗大。C.异常的小巨核细胞和多核中幼红细胞。D.胞浆颗粒减少的双核中幼粒细胞骨髓增生异常综合征红系巨幼样变和Howell-Jollybody、点彩成红巨幼样变骨髓增生异常综合征红细胞的奇数核红细胞多核骨髓增生异常综合征粒系巨幼变+颗粒增多颗粒增多骨髓增生异常综合征嗜碱增多颗粒减少骨髓增生异常综合征嗜碱增多颗粒减少嗜碱增多颗粒减少嗜碱增多颗粒减少Pelger-Huet样核异常骨髓增生异常综合征产板小巨核淋巴样小巨核骨髓增生异常综合征巨大血小板微巨核骨髓增生异常综合征正细胞性贫血血象三系减少多部位骨髓增生低下再生障碍性贫血 AA骨髓像BM活检:有核细胞增生低下BM涂片:增生低下,仅有少量淋巴样细胞和非造血细胞团(亦称“再障群”),该细胞团以成纤维细胞为框架,组织嗜硷细胞、浆细胞、淋巴细胞网络其中。再生障碍性贫血正常骨髓病理再生障碍性贫血正细胞贫血、网织红升高黄疸、脾大外周血可见幼红、幼粒红系代偿增生活跃溶血性贫血溶血性贫血溶血性贫血溶血性贫血自身免疫溶贫血抗人球蛋白实验阳性PNH血细胞三系减少酸溶血实验阳性CD55、CD59表达减少破碎RBC见于MAHA(TTP等)、DIC泪滴形RBC见于骨髓纤维化遗传性球型红细胞增多症遗传性椭圆型红细胞增多症镰状红细胞贫血口形红细胞性贫血棘形红细胞性贫血靶形红细胞性贫血微血管病性溶血AIHA-冷凝集综合征常见贫血性疾病的治疗治疗原则病因治疗:病因不同,治疗有区别。支持治疗:输血对症治疗:合并症、并发症处理主要治疗方法病因治疗:病因不同,治疗有区别。缺乏造血原料:补充造血原料刺激红细胞生成的药物:EPO、康力龙、十一酸睾酮免疫抑制剂肾上腺皮质激素异基因骨髓移植脾切除输血IDA的治疗去除或治疗病因!口服铁剂补充治疗(+Vit.C):速力菲(琥珀酸亚铁):0.1bid或tid;福乃得(复方缓释硫酸亚铁):1片/d;力蜚能(多糖铁复合物):0.15tid。静脉铁剂:必要时选用。疗程:SF达30μg/L后再停药。若病因暂时无法消除(如月经过多),可小剂量铁剂维持。MA的治疗去除病因!补充治疗:原则上缺什么补什么。叶酸:5~10mgtid。单纯维生素B12缺乏及恶性贫血患者禁用。VitB12:100ugimqd或500ugqw。恶性贫血需终生注射B12100ug,每月1次。疗程:AA的治疗司坦唑醇:2mgtid,有效者减量维持治疗2年左右。监测肝肾功能。CsA:3~5mg/kg/d,分次口服,监测血药浓度、以150~250μg/L为宜。有效者1年后减量维持1年。监测肝肾功能。ATG/ALG:依不同来源选用剂量,疗程一般5天。用药前做过敏试验。可与CsA同时应用。Allo-BMT支持对症治疗:RBC输注。监测SF,SF>1000ug/L应加去铁胺治疗。G-CSF、EPO、抗感染等。AIHA的治疗原发病治疗:继发者为多,应积极寻找和治疗原发病。糖皮质激素免疫抑制剂及免疫调节剂:CTX、硫唑嘌呤、达那唑、IVIg、CsA抗CD20单抗(美罗华)输血:需慎重。血浆置换脾切除:温抗体型AIHA,指征:激素治疗效果不满意;激素减量病情反复者。MDS的治疗策略根据IPSS危险度、年龄、PS进行分层:支持对症治疗输血药物:EPO、CsA、司坦唑醇、Revlimid等化疗:小剂量标准剂量:按AML化疗新药:杂氮胞苷、地西他滨Allo-PBSCT小结贫血在临床工作中比较多见。它并不是一种单纯的疾病,而是许多种疾病在血液系统的表现。诊断首先要区分是否是血液系统疾病非血液系统疾病与免疫、肿瘤、肾病等密切相关谢谢!
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